Синдромы поражения при рахите

УХОД ЗА ЗДОРОВЫМ И БОЛЬНЫМ РЕБЕНКОМ. ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ

Что относится к основным причинам рахита?

Рахит — заболевание детей раннего возраста, в основе которого лежит нарушение фосфорно-кальциевого и других видов обмена, а также изменения в костях, связанные преимущественно с недостаточностью витамина D. На возникновение рахита влияет также недостаток витаминов А, группы В, С, АТФ и микроэлементов — магния, цинка, меди, фосфора.

Какие факторы могут быть предрасполагающими для возникновения заболевания?

Это токсикоз беременных, несоблюдение правил гигиены, недостаточное пребывание ребенка на воздухе.

Рахит чаще возникает при искусственном вскармливании и у недоношенных детей. Определенную роль играют частые ОРВИ и пневмонии, дистрофия, поражение печени и почек. Немаловажное значение имеют и плохие условия среды, ухода (недостаток света, воздуха, сырость, скученность, малое использование солнечных лучей).

Каковы клинические проявления рахита I и II степени тяжести?

В клинике различают 3 степени тяжести рахита.

I степень рахита характеризуется изменениями в нервной системе: появляются раздражительность, вздрагивания во сне, потливость, зуд, облысение затылка. Со стороны костной системы отклонения незначительны, может иметь место размягчение и податливость краев большого родничка.

При II степени страдают нервная, костная, мышечная системы. Признаки изменений нервной системы более выражены, ребенок запаздывает в моторном развитии, выявляется гипотония мышц. Особенно выражены костные изменения: увеличение размеров большого родничка, податливость его краев, швов, реберные «четки», «браслеты» на руках. Развивается анемия, появляются изменения со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем, увеличиваются размеры печени и селезенки. Происходит задержка роста в длину, позднее прорезываются зубы, появляются признаки остео-пороза.

Каковы клинические проявления рахита III степени тяжести?

При Ш степени рахита вышеизложенные симптомы усугубляются. Голова приобретает квадратную форму, переносица запавшая, свод твердого нёба готический, прикус неправильный, наблюдается деформация грудной клетки («куриная грудь» и «грудь сапожника»), «нити жемчуга», искривление плечевых костей, уплощение таза и сужение входа в малый таз, искривление ног и позвоночника (кифоз, сколиоз, лордоз) как результат поражения костной ткани. Усиливается гипотония мышц и связочного аппарата, что приводит к разболтанности суставов, появлению «лягушачьего» живота, плоскостопия. Дети с опозданием начинают сидеть, стоять, ходить. Нарастает анемия, увеличиваются размеры печени и селезенки, страдают дыхательная и сердечно-сосудистая системы. Это приводит к тому, что возникающие пневмонии протекают тяжелее, часто рецидивируют, переходят в затяжное и хроническое течение.

Каковы клинические проявления рахита в зависимости от его периода?

Различают 4 периода течения заболевания: начальный, разгар заболевания, реконвалесценция, остаточные явления.

Начальный период продолжается 2—3 недели и чаще наблюдается у детей 2—3-месячного возраста, а у недоношенных через 2—3 недели после рождения. В период разгара болезни в процесс вовлекаются почти все органы и системы, но преобладают симптомы поражения костной ткани.

В период реконвалесценции процесс затихает, симптомы болезни уменьшаются, что является результатом проводимого лечения или пребывания на воздухе в ве-сенне-летний период.

Остаточные явления в виде костных изменений могут сохраняться долгие годы, если лечение рахита П и Ш степеней проводилось неадекватно.

Каковы клинические проявления рахита в зависимости от характера его течения?

По характеру течения различают острый, подострый, рецидивирующий рахит.

Острое течение болезни чаще бывает у недоношенных и у детей в возрасте до б месяцев. На первый план в клинике выступают признаки размягчения кости и остеопороза. При подостром течении наблюдается увеличение лобных и теменных бугров, «четки», «браслеты», «нити жемчуга». Рецидивирующее течение характеризуется возвратом болезни после периода улучшения. Чаще всего это связано с неадекватным лечением, нарушением ухода и питания, наслоением других заболеваний.

Каковы основные принципы лечения рахита?

Лечение рахита должно быть комплексным, индивидуальным в зависимости от степени тяжести, течения, периода и чувствительности к витамину D. Всем детям необходимо полноценное питание, сбалансированное по белкам, жирам и углеводам. В большей степени этим требованиям соответствует кормление ребенка грудью. Правильный режим сна и бодрствования, максимальное пребывание на воздухе, массаж, гимнастика, одежда, соответствующая погоде, необходимы для успешного лечения рахита. Специфическое лечение рахита проводится витамином D2.

Какие дозы витамина D2 назначают в зависимости от степени тяжести рахита?

При рахите I степени витамин назначается по 2— 4 тыс. ME в день на 4—6 недель, курсовая доза 120— 180 тыс.

При рахите II степени витамин D2 назначается по 4—6 тыс. ME в день на 4—б недель, курсовая доза — 180—270 тыс.

При рахите III степени витамин D2 назначается по 8—12 тыс. МБ в день на 6—8 недель, курсовая доза 400—700 тыс.

Через 10—15 дней лечения витамином D2 необходимо исследовать кровь на содержание кальция и провести пробу Сулковича. При резко положительной реакции и при повышении уровня кальция в крови витамин D2 отменяется. Детям старше 3 месяцев при рахите II—Ш степени вместо назначения витамина D2 можно провести курс лечения УФО (10—12 сеансов), начиная с V4 биодозы и постепенно повышая до 2,5—3 биодоз на облучение.

Курс специфической терапии в течение года не должен повторяться. После его проведения переходят на поддерживающую терапию профилактическими дозами — 400 ME в сутки.

Какие лекарственные и физиотерапевтические средства используются при лечении рахита?

При рахите П—Ш степени для улучшения мышечного тонуса можно назначить возрастные дозы прозери-на и АТФ по 12—15 инъекций внутримышечно. Показано введение возрастных доз витаминов А, витаминов группы В, С.

Через 2—4 недели при обычном рахите наступает положительная динамика клинических, лабораторных и рентгенологических данных. При отсутствии такой динамики диагноз должен быть уточнен.

Детям старше 4—5 месяцев показаны хвойные ванны (!/2 столовой ложки хвойного экстракта на ведро воды по 5—10 минут, на курс — 15—20 ванн). Пастозным детям старше 5 месяцев назначаются соленые ванны (100 г соли на 1 ведро воды). Температура воды 36—37 °С, продолжительность соленых ванн 3—5 минут, лучше их делать через день, на курс лечения 10—15 ванн.

При выраженных дефектах скелета необходима консультация ортопеда.

Как осуществляется специфическая профилактика рахита?

Специфическая профилактика рахита проводится с 3—4-недельного возраста. Лучший метод профилактики — «дробный», т. е. ежедневная дача витамина D в дозе 100—400 ME. Суточная потребность детей в витамине D составляет 100 ME, но, в зависимости от различных условий, ее можно увеличивать до 400 ME. Эту дозу витамина D рекомендуют давать детям в течение первого года ежедневно, исключая летний период.

Допускается профилактика рахита методом «толчков», когда витамин D дают ребенку один раз в неделю — сразу 3,5 тысячи ME, и так на протяжении всего года, исключая летний период. Этот метод хуже «дробного» и применяется в тех случаях, когда витамин D вынуждена давать ребенку медицинская сестра (при неблагоприятных социальных факторах или нерадивости матери).

Детям старше 3 месяцев, проживающим на севере назначается ХФО через день, 8—10 процедур, начиная с ‘/а или 1/4 до 2,5 биодозы. Перед проведением УФО витамин D отменяется и вновь назначается после окончания курса УФО.

Рахит: причины и проявления

Рахит — это болезнь быстpоpастущих маленьких детей, связанная с нарушением обмена веществ и недостатком витамина D, и затрагивающая в пеpвую очеpедь костную и неpвную системы.

Рахит был известен ещё в древние времена. Во втором веке до нашей эры Соран Эффесский и Гален описывали рахитические изменения костной системы. Примерно к XV-XVI векам рахит был довольно распространенным заболеванием среди маленьких детей, особенно из крупных (по тем временам) городов Европы. Не случайно многие известные голландские, фламандские, немецкие и датские художники того времени нередко изображали в своих творениях детей с типичными признаками рахита (нависающие надбровные дуги, сглаженный затылок, распластанный живот, искривленные конечности и т.д.).

И даже сейчас рахит — довольно распространенное заболевание. Им болеют от 20 до 60 процентов российских детей. Особенно это касается живущих в северных районах и крупных загазованных городах — сельские дети и южане болеют меньше.

Витамин D (кальциферол) в отличие от других витаминов не только поступает в организм с пищей, но и образуется в коже под действием солнечных лучей и искусственного УФ облучения. Витамин D регулирует обмен кальция и фосфора и необходим для нормального образования костей. Он повышает всасывание этих минеральных веществ пищи из кишечника, способствует их усвоению организмом и отложению в костях. Соответственно, выделяют следующие основные пpичины возникновения pахита:

  • недостаточное пpебывание под солнечными лучами (недостаток ультрафиолета) — поэтому риск развития рахита увеличивается зимой;
  • недостаточное поступление витамина D с пищей и дефицит минеpальных веществ в pационе питания.

Кpоме того, рахит может возникать вследствие:

  • лечения пpотивосудоpожными пpепаpатами;
  • наpушенного всасывания витамина D в кишечнике пpи некотоpых заболеваниях и др.

Как проявляется?

Нехватка витамина D, или D-авитаминоз, у детей проявляется в виде рахита, у пожилых – в виде остеопороза и остеомаляции.

Особенно широко распространена недостаточность витамина D среди детей раннего возраста. Начальные симптомы рахита у них связаны с поражением нервной системы :

  • нарушения сна (поверхностный или прерывистый сон);
  • повышенная плаксивость;
  • раздражительность;
  • повышенная потливость и затылочное облысение. Потливость может быть настолько сильной, что во сне вокpуг головы pебенка обpазуется влажное пятно (так называемый «симптом мокpой подушки»). Сам по себе липкий пот вызывает pаздpажение кожи, а пpоцесс потения — беспокойство малыша. Отсюда и «вытиpание» волос в области затылка пpи частых повоpотах головы в кpоватке.

Практически постоянным спутником рахита является мышечная гипотония — дряблость мышц, которую нередко отмечают родители ребенка. Кроме того, может возникать так называемый «лягушачий» живот, то есть pаспластанность живота.

У детей, страдающих рахитом, отмечается задержка закрытия родничка и позднее прорезывание молочных зубов. Хаpактеpно их пpоpезывание в непpавильном поpядке. В дальнейшем, зубы pахитичных детей неpедко поpажает каpиес или же pазвивается гипоплазия (pазмягчение и pазpушение) зубной эмали.

При дальнейшем развитии заболевания в процесс вовлекается костная ткань, в частности, гpудная клетка, кости чеpепа, конечностей и позвоночника. Типичные костные деформации при рахите:

  • Х-обpазные, или О-обpазные ноги;
  • дефоpмация костей таза у девочек, котоpая в дальнейшем может служить препятствием для ноpмальных pодов;
  • «олимпийский лоб» — разросшиеся теменные и лобные бугры вследствие размягчения и податливости костей черепа. Голова пpиобpетает «кубическую» фоpму, чеpеп становится непpопоpционально большим;
  • pахитические «чётки» — утолщения pёбеp в местах пеpехода костной ткани в хpящевую;
  • вдавление нижней части гpудины («гpудь сапожника»). Пpи тяжёлом pахите наблюдается выпячивание гpудины (так называемая «куpиная гpудь»).

При дальнейшем развитии болезнь может затрагивать и внутренние органы (печень, селезенку и т.д.). При этом могут отмечаться:

  • частые сpыгивания и pвота;
  • боли в животе;
  • поносы или наобоpот, запоpы;
  • увеличение pазмеpов печени;
  • бледность кожи, возникающая вследствие анемии.

Рахит нередко ведет к задеpжке pазвития гpудных детей. Дети позже начинают удеpживать головку, сидеть, самостоятельно стоять, ползать и ходить. В некотоpых случаях, когда pахит pазвивается после годовалого возpаста, pебёнок может пеpестать ходить.

Рахит ни в коем случае нельзя запускать — если заболевание зашло достаточно далеко, то последствия останутся на всю жизнь. Эта болезнь может способствовать развитию сколиоза, плоскостопия, деформации таза («плоский таз»), Х— или О-образных ног. В школьном возрасте может развиться близорукость.

Окончательный диагноз рахита устанавливает врач-педиатр.

По материалам журнала «Материнство» декабрь 1997 г.

Рахит – заболевание быстрорастущего организма, характеризующееся нарушением минерального обмена и костеобразования. Рахит проявляется множественными изменениями со стороны опорно-двигательного аппарата (размягчением плоских костей черепа, уплощением затылка, деформацией грудной клетки, искривлением трубчатых костей и позвоночника, мышечной гипотонией и др.), нервной системы, внутренних органов. Диагноз устанавливается на основании выявления ла­бо­ра­тор­ных и рентгеноло­ги­че­ских мар­ке­ров рахита. Спе­ци­фи­че­ская те­ра­пия рахита предполагает на­зна­че­ние витамина D в комплексе с ле­чеб­ными ваннами, мас­сажем, гимнастикой, УФО.

Рахит – полиэтиологическое заболевание обмена веществ, в основе которого лежит дисбаланс между потребностью детского организма в минеральных веществах (фосфоре, кальции и др.) и их транспортировкой и метаболизмом. Поскольку рахитом страдают преи­му­ще­ст­вен­но де­ти в возрасте от 2-х месяцев до 3-х лет, в педиатрии его часто называют «болезнью растущего организма». У детей старшего возраста и взрослых для обозначения подобного состояния используют термины остеомаляция и остеопороз.

В России распространенность рахита (включая его легкие формы) составляет 54-66% среди доношенных детей раннего возраста и 80% — среди недоношенных. У большинства детей в 3-4-месяца имеются 2-3 нерезко выраженных признака рахита, в связи с чем некоторые педиатры предлагают рассматривать данное состояние как парафизиологическое, пограничное (аналогично диатезу — аномалиям конституции), которое самостоятельно ликвидируется по мере взросления организма.

Патогенез рахита

Определяющая роль в развитии рахита принадлежит экзо- или эндогенному дефициту витамина D: недостаточному образованию холекальциферола в коже, недостаточному поступлению витамина D с пищей и на­ру­ше­нию его ме­та­бо­лиз­ма, что приводит к расстройству фосфорно-кальциевого обмена в печени, почках, кишечнике. Кроме этого, развитию рахита способствуют и другие метаболические нарушения – расстройство обмена белка и микроэлементов (магния, железа, цинка, меди, кобальта и др.), активизация перекисного окисления липидов, поливитаминная недостаточность (дефицит витаминов А, В1, В5, В6, С, Е) и пр.

Другие публикации:  Прививка от полиомиелита пентаксим

Основными физиологическими функциями витамина D (точнее – его активных метаболитов 25-гидроксихолекальциферола и 1,25-дигидроксихолекальциферола) в организме служат: усиление всасывания солей кальция (Ca) и фосфора (P) в кишечнике; препятствие выведению Ca и P с мочой за счет усиления их реабсорбции в канальцах почек; минерализация костной ткани; стимуляция образования эритроцитов и др. При гиповитаминозе D и рахите замедляются все вышеперечисленные процессы, что приводит к гипофосфатемии и гипокальциемии (пониженному содержанию P и Ca в крови).

Вследствие гипокальциемии по принципу обратной связи развивается вторичный гиперпаратиреоз. Увеличение продукции паратиреоидного гормона обусловливает выход Ca из костей и поддержание его достаточно высокого уровня в крови.

Изменение кислотно-щелочного равновесия в сторону ацидоза препятствует отложению соединений P и Сa в костях, что сопровождается нарушением обызвествления растущих костей, их размягчением и склонностью к деформации. Взамен полноценной костной ткани в зонах роста образуется остеоидная необызвествленная ткань, которая разрастается в виде утолщений, бугров и т. д.

Кроме минерального обмена, при рахите нарушаются и другие виды обмена (углеводный, белковый, жировой), развиваются расстройства функции нервной системы и внутренних органов.

Причины рахита

Развитие рахита в большей степени связано не с экзогенным дефицитом витамина D, а с его недостаточным эндогенным синтезом. Известно, что более 90% витамина D образуется в коже вследствие инсоляции (УФО) и лишь 10% поступает извне с пищей. Всего 10-минутное локальное облучение лица или кистей рук способно обеспечить синтез необходимого организму уровня витамина D. Поэтому рахит чаще встречается у детей, рожденных осенью и зимой, когда солнечная активность крайне низка. Кроме этого, рахит наиболее распространен среди детей, проживающих в регионах с холодным климатом, недостаточным уровнем естественной инсоляции, частыми туманами и облачностью, неблагополучной экологической обстановкой (смогом).

Между тем, гиповитаминоз D является ведущей, но не единственной причиной рахита. Дефицит солей кальция, фосфатов и других остеотропных микро- и макроэлементов, витаминов у детей раннего возраста может быть вызван множественными рахитогенными факторами. Поскольку наиболее усиленное поступление Ca и P к плоду отмечается на последних месяцах беременности, то к развитию рахита более склонны недоношенные дети.

К возникновению рахита предрасполагает повышенная физиологическая потребность в минеральных веществах в условиях интенсивного роста. Дефицит витаминов и минералов в организме ребенка может быть следствием неправильного рациона беременной или кормящей женщины, либо самого грудничка. Нарушению всасывания и транспортировки Ca и P способствует незрелость ферментных систем либо патология ЖКТ, печени, почек, щитовидной и паращитовидных желез (гастрит, дисбактериоз, синдром мальабсорбции, кишечные инфекции, гепатит, атрезия желчных путей, ХПН и др.)

К группе риска по развитию рахита относятся дети с неблагополучным перинатальным анамнезом. Неблагоприятными факторами со стороны матери служат гестозы беременных; гиподинамия в период беременности; оперативные, стимулированные или стремительные роды; возраст матери моложе 18 и старше 36 лет; экстрагенитальная патология.

Со стороны ребенка определенную роль в развитии рахита могут играть большая масса (более 4 кг) при рождении, чрезмерная прибавка в весе или гипотрофия; ранний перевод на искусственное либо смешанное вскармливание; ограничение двигательного режима ребенка (слишком тугое пеленание, отсутствие детского массажа и гимнастики, необходимость длительной иммобилизации при дисплазии тазобедренных суставов), прием некоторых лекарств (фенобарбитала, глюкокортикоидов, гепарина и др.). Доказана роль гендерных и наследственных факторов: так, к развитию рахита более предрасположены мальчики, дети со смуглой кожей, II (А) группой крови; реже рахит встречается среди детей с I (0) группой крови.

Классификация рахита

Этиологическая классификация предполагает выделение следующих форм рахита и рахитоподобных заболеваний:

  1. Витамин-D-дефицитного рахита (кальцийпенического, фосфоропенического варианта)
  2. Витамин-D-зависимого (псевдодефицитного) рахита при генетическом дефекте синтеза в почках 1,25-дигидроксихолекальциферола (тип 1) и при генетической резистентности рецепторов органов-мишеней к 1,25-дигидроксихолекальциферолу (тип 2).
  3. Витамин D-резистентного рахита (врожденного гипофосфатемического рахита, болезни Дебре-де-Тони-Фанкони, гипофосфатазии, ренального тубулярного ацидоза).
  4. Вторичного рахита при заболеваниях ЖКТ, почек, обмена веществ или индуцированного лекарственными препаратами.

Клиническое течение рахита может быть острым, подострым и рецидивирующим; степень тяжести – легкой (I), среднетяжелой (II) и тяжелой (III). В развитии заболевания выделяют периоды: начальный, разгара болезни, реконвалесценции, остаточных явлений.

Симптомы рахита

Начальный период рахита приходится на 2-3-й месяц жизни, а у недоношенных на середину – конец 1-го месяца жизни. Ранними признаками рахита служат изменения со стороны нервной системы: пла­к­си­вость, пугливость, беспокойство, гипервозбудимость, поверхностный, тревожный сон, ча­с­тые вздра­ги­ва­ния во сне. У ребенка усиливается потливость, осо­бен­но в области волосистой части головы и за­тыл­ка. Клей­кий, с кисловатым запахом пот раз­дра­жает ко­жу, вызывая появление стойких опрелостей. Трение головой о подушку приводит к образованию на затылке очагов облысения. Со стороны костно-мышечной системы характерно появление мышечной гипотонии (вместо физиологического гипертонуса мышц), податливости черепных швов и краев родничка, утолщений на ребрах («рахитических четок»). Продолжительность течения на­чаль­но­го пери­о­да рахита со­ста­в­ля­ет 1–3 месяца.

В период разгара рахита, который обычно приходится на 5-6-ой месяц жизни, отмечается прогрессирование процесса остеомаляции. Следствием острого течения рахита может служить размягчение черепных костей (кра­ни­о­та­бес) и одностороннее уплощение затылка; деформация грудной клетки с вдавлением («грудь сапожника») или выбуханием грудины (килевидная грудь); формирование кифоза («рахитический горб»), возможно — лордоза, сколиоза; О-образное искривление трубчатых костей, плоскостопие; формирование плоскорахитического узкого таза. Кроме костных деформаций, рахит сопровождается увеличением печени и селезенки, выраженной анемией, мышечной гипото­нией («ля­гу­ша­чьим» жи­во­том), раз­бол­тан­но­стью су­с­та­вов.

При подостром течении рахита возникает гипертрофия лобных и теменных бугров, утолщение межфаланговых суставов пальцев рук («нити жемчуга») и запястий («браслетки»), реберно-хрящевых сочленений («рахитические четки»).

Изменения со стороны внутренних органов при рахите обусловлены ацидозом, гипофосфатемией, расстройствами микроциркуляции и могут включать одышку, тахикардию, снижение аппетита, неустойчивый стул (диарею и запоры), псевдоасцит.

В период реконвалесценции нормализуется сон, уменьшается потливость, улучшаются статические функции, лабораторные и рентгенологические данные. Период остаточных явлений рахита (2-3 года) характеризуется остаточной деформацией скелета, мышечной гипотонией.

У многих детей рахит протекает в легкой форме и не диагностируется в детском возрасте. Дети, страдающие рахитом, часто болеют ОРВИ, пневмонией, бронхитом, инфекциями мочевыводящих путей, атопическим дерматитом. Отмечается тесная связь рахита и спазмофилии (детской тетании). В дальнейшем у детей, перенесших рахит, часто отмечается нарушение сроков и последовательности прорезывания зубов, нарушение прикуса, гипоплазия эмали.

Диагностика рахита

Ди­аг­ноз ра­хи­та устанавливается на основании клинических признаков, подтвержденных лабо­ра­тор­ными и рент­ге­но­ло­ги­че­скими данными. Для уточнения степени нарушения минерального обмена проводится биохимическое исследование крови и мочи. Важнейшими лабораторными признаками, позволяющими думать о рахите, служат гипокаль­ци­е­мия и ги­по­фос­фа­те­мия; увеличение ак­тив­но­сти щелочной фосфатазы; снижение уровня ли­мон­ной ки­с­ло­ты, каль­ци­ди­о­ла и каль­ци­т­ри­о­ла. При исследовании КОС крови выявляется аци­доз. Изменения в анализах мочи характеризуются гипераминоа­ци­ду­рией, ги­пер­фос­фа­ту­рией, ги­по­каль­ци­у­рией. Про­ба Сул­ковича при рахите от­ри­ца­тель­ная.

При рентгенографии трубчатых костей выявляются характерные для рахита изменения: бокаловидное расширение метафизов, нечеткость гра­ниц ме­ж­ду ме­та­фи­зом и эпи­фи­зом, ис­тон­че­ние кор­ко­во­го слоя диа­фи­зов, неотчетливая визуализация ядер око­сте­не­ния, остеопороз. Для оценки состояния костной ткани может использоваться денситометрия и КТ трубчатых костей. Проведение рентгенографии позвоночника, ребер, черепа, нецелесообразно ввиду выраженности и специфичности в них клинических изменений.

Дифференциальная диагностика при рахите проводится с рахитоподобными заболеваниями (D-резистентным рахитом, витамин-D-зависимый рахитом, болезнью де Тони-Дебре-Фанкони и почечным тубулярным ацидозом и др.), гидроцефалией, ДЦП, врожденным вывихом бедра, хондродистрофией, несовершенным остеогенезом.

Лечение рахита

Комплексная медицинская помощь ребенку с рахитом складывается из организации правильного режима дня, рационального питания, медикаментозной и немедикаментозной терапии. Детям, страдающим рахитом, необходимы ежедневное пребывание на свежем воздухе в течение 2-3 часов, достаточная инсоляция, более раннее введение прикорма, закаливающие процедуры (воздушные ванны, обтирания). Важное значение имеет правильное питание кормящей мамы с приемом витаминно-минеральных комплексов.

Специфическая терапия рахита требует назначения витамина D в лечебных дозах в зависимости от степени тяжести заболевания: при I ст. – в суточной дозе 1000-1500 МЕ (курс 30 дней), при II — 2000-2500 МЕ (курс 30 дней); при III — 3000-4000 МЕ (курс – 45 дней). После окончания основного курса витамин D назначается в профилактической дозе (100-200 МЕ/сут.). Лечение рахита следует проводить под контролем пробы Сулковича и биохимических маркеров для исключения развития гипервитаминоза D. Поскольку при рахите часто отмечается полигиповитаминоз, детям показан прием мультивитаминных комплексов, препаратов кальция, фосфора.

Прогноз и профилактика рахита

Начальные стадии рахита хорошо поддаются лечению; после адекватной терапии отдаленные последствия не развиваются. Тяжелые формы рахита могут вызывать выраженные деформации скелета, замедление физического и нервно-психического развития ребенка. Наблюдение за детьми, перенесшими рахит, проводится ежеквартально, не менее 3 лет. Рахит не является противопоказанием для профилактической вакцинации детей: проведение прививок возможно уже через 2-3 недели после начала специфической терапии.

Профилактика рахита делится на антенатальную и по­ст­на­таль­ную. Дородовая профилактика включает прием беременной специальных микронутриентных комплексов, достаточное пребывание на свежем воздухе, полноценное питание. После родов необходимо продолжать прием витаминов и минералов, осуществлять грудное вскармливание, придерживаться четкого распорядка дня, проводить ребенку профилактический массаж. Во время ежедневных прогулок личико ребенка следует оставлять открытым для доступа к коже солнечных лучей. Спе­ци­фи­че­ская про­фи­ла­к­ти­ка ра­хи­та новорожденным, находящимся на естественном вскармливании, осуществляется в осен­не-зим­не-ве­сен­ний пе­ри­од с помощью ви­та­мина D и УФО.

Болезни. Синдромы. Симптомы — рахит

Связанные словари

Ведущее значение в развитии рахита имеют недостаток ультрафиолетового облучения, приводящий к нарушению образования витамина D в коже, низкое содержание витамина D в пище (особенно в грудном молоке). Существенную роль играет также дефицит витаминов В1, В5, В6, С, А, Е, участвующих в построении костной ткани. Поэтому рахит расценивают как полигиповитаминоз. Его развитию способствует также недостаток в организме таких микроэлементов, как магний, цинк, железо, медь, кобальт. Предрасполагающими факторами являются повышенная потребность в витамине D детей раннего возраста (особенно 1-го года жизни), связанная с их усиленным ростом и интенсивным формированием скелета; патология беременности и различные экстрагенитальные заболевания матери; нерациональное вскармливание (избыток в питании ребенка углеводов или белков); искусственное вскармливание (соотношение фосфора и кальция в коровьем молоке не соответствует потребности детского организма); желудочно-кишечные и инфекционные заболевания, при которых всегда изменяется минеральный обмен и развивается ацидоз, приводящий к нарушению процессов костеобразования; недостаточное пребывание на свежем воздухе; малая статическая нагрузка, характерная для детей 1-го года жизни, и др.

У недоношенных детей по сравнению с доношенными частота рахита значительно выше. Это обусловлено уменьшенным запасом витамина D, кальция и фосфора, недостаточной минерализацией скелета, более выраженной склонностью к ацидозу, гипопротеинемией, низким уровнем лимонной кислоты в сыворотке крови, увеличенной потребностью в кальции и фосфоре вследствие усиленного роста после рождения, нарушением всасывания в кишечнике жиров и витамина D.

Клиническая картина рахита вариабельна и зависит от периода его развития. Различают начальный период, разгар болезни (цветущий рахит), периоды реконвалесценции и остаточных явлений. Первые признаки рахита у доношенных детей, как правило, обнаруживаются в возрасте 2 – 3 мес. Начальный период продолжается обычно 2 – 3 нед и проявляется в основном расстройствами нервной системы. Изменяются настроение и поведение ребенка: он становится капризным, раздражительным, беспокойным, с трудом засыпает и плохо спит. Появляется выраженная потливость (особенно головы), усиливающаяся во время кормления и сна. Пот липкий, с неприятным кисловатым запахом, раздражает кожу. Ребенок трется головой о подушку, в результате волосы на затылке выпадают. На голове появляется четкий рисунок подкожных вен. Стул неустойчивый, моча приобретает резкий аммиачный запах. Выявляют легкую податливость краев большого родничка и костей черепа по ходу стреловидного и ламбдобидного швов.

В период разгара болезни отмечаются выраженные изменения костной, мышечной систем, а также внутренних органов. В первую очередь появляются участки размягчения в костях черепа (краниотабес). В тяжелых случаях размягчаются почти все кости черепа, затылок уплощается. В результате избыточного образования остеоидной ткани выступают лобные и теменные бугры, голова приобретает квадратную форму, лоб нависает, переносица кажется запавшей, появляется экзофтальм. Замедляется прорезывание зубов и изменяется его порядок, нарушается прикус. На границе костной и хрящевой частей ребер грудной клетки образуются утолщения («четки»), наиболее выраженные на V–VIII ребрах. Кости грудной клетки становятся мягкими, грудная клетка деформируется: она выглядит как бы сдавленной с боков, нижняя ее апертура разворачивается, верхняя суживается. На поверхности грудной клетки соответственно линии прикрепления диафрагмы появляется вдавление – гаррисонова борозда. В тяжелых случаях происходит выпячивание передней стенки грудной клетки вместе с грудиной («куриная грудь»), в поясничном отделе позвоночника может появиться кифоз – рахитический горб. У детей старше 6 – 8 мес наблюдаются утолщения эпифизов костей предплечья (браслеты) и голеней, фаланг пальцев («нити жемчуга»), кости нижних конечностей искривляются в виде буквы О – варусная деформация, реже в виде буквы X – вальгусная деформация. Кости таза деформируются довольно редко.

Характерна слабость связочно-мышечного аппарата, приводящая к разболтанности суставов, расхождению прямых мышц живота и его распластыванию – лягушачий живот. В этот период могут развиться одышка, ателектаз легкого, обусловленные деформацией грудной клетки, гипотонией диафрагмы; нередки пневмонии с затяжным течением. Тоны сердца, как правило, приглушены, пульс учащен, АД часто снижено. У большинства детей выявляют гипохромную анемию, увеличение размеров печени и селезенки, нарушения моторной и секреторной функций желудочно-кишечного тракта, снижение аппетита, неустойчивый стул. Возможны нарушения функции почек и эндокринных желез. Вследствие нарушений иммунитета увеличивается заболеваемость острыми респираторными вирусными инфекциями. Могут возникать судороги.

Другие публикации:  Стафилококковая инфекция сепсис

Период реконвалесценции характеризуется обратным развитием симптомов.

Период остаточных явлений наблюдается у детей в возрасте 2 – 3 лет и старше. К этому времени рахитический процесс заканчивается и остаются его последствия – деформация костей, иногда долго сохраняются увеличенными размеры печени и селезенки.

В зависимости от выраженности клинических проявлений различают три степени тяжести заболевания. Рахит I степени (легкой) характеризуется незначительно выраженными нарушениями нервной, костной и мышечной систем (беспокойством, потливостью, облысением затылка, податливостью краев большого родничка, умеренным уплощением костей затылка), которые исчезают при выздоровлении. При рахите II степени тяжести (средней) общее состояние ребенка заметно нарушается: наблюдаются умеренно выраженные изменения со стороны нервной, костной и мышечной систем, появляются функциональные нарушения органов дыхания, сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта. Для рахита III степени (тяжелой) характерны значительные изменения костной, мышечной и других систем и органов: резкая заторможенность, отставание в моторном развитии, выраженная деформация костей, резкое увеличение размеров печени и селезенки, значительные функциональные нарушения сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, желудочно-кишечного тракта, тяжелая анемия.

По характеру клинического течения рахит может быть острым, подострым и рецидивирующим, что предопределяет различие в проведении лечебных мероприятий. Острый рахит наблюдается чаще в первом полугодии жизни, особенно у крупных детей. Характеризуется прогрессирующим течением с поражением нервной, костной и других систем. Подострый рахит отличается медленным, вялым развитием болезни, преобладанием мышечной гипотонии, анемией. Рецидивирующий рахит проявляется повторными обострениями уже затихшего процесса, что может быть связано с изменениями условий окружающей среды, повторными инфекционными заболеваниями, недостаточным пребыванием на свежем воздухе, на солнце, нерациональным питанием. При неправильном лечении, отсутствии противорецидивной профилактики может наблюдаться непрерывное вялое прогрессирование рахита.

Лечение включает правильную организацию диетогигиенического режима ребенка, применение витамина D2 (эргокальциферола) или соединения витамина D3 с холестерином (видехола), ультрафиолетовое облучение, лечебный массаж и гимнастику. Лечение должно быть строго индивидуальным и зависеть от степени тяжести и характера течения заболевания, возраста ребенка, сезона года, климатических и материально-бытовых условий.

Рекомендуют сбалансированный по содержанию белков, жиров, углеводов, витаминов и минеральных солей (в первую очередь кальция, фосфора и железа) рацион, при котором потребность в витамине D минимальна. Следует ограничить в рационе ребенка каши и мучные изделия, что позволит снизить склонность к ацидозу и поступление в организм плохо усвояемого фосфора. При искусственном вскармливании необходимо использовать адаптированные, обогащенные витаминами молочные смеси («Виталакт», «Биолакт» и др.), ацидофильные жидкие смеси. Диета должна сочетаться с соблюдением гигиенических правил ухода за ребенком и режима дня, соответствующего его возрасту, с длительным пребыванием на свежем воздухе, применением закаливающих процедур: воздушных ванн, обтираний и др.

Специфическую терапию начинают после постановки реакции Сульковича (исследование мочи на содержание кальция) и проводят только при отсутствии гиперкальциемии. Назначают 2000 – 10 000 ME витамина D в сутки в промежутках между кормлениями в течение 4 – 6 нед (1 раз в 2 нед исследуют мочу с помощью реакции Сульковича). В течение 1 года допустимо проведение лишь одного лечебного курса с последующим переходом на поддерживающие профилактические дозы. Одновременно с витамином D нельзя назначать ультрафиолетовое облучение, препараты кальция. Ультрафиолетовое облучение можно применять для профилактики рецидивов лишь спустя 2 мес после окончания лечения витамином D, главным образом в осенне-зимний период. В комплекс лечения рекомендуют включать аскорбиновую кислоту, витамины А, группы В. Вспомогательными методами лечения рахита являются хлоридно-натриевые (соляные) и хвойные ванны (на курс 15 – 20 ванн), назначаемые детям старше 4 – 5 мес. При выраженных деформациях скелета и мышечной гипотонии показаны аппликации нагретого песка, парафина, торфа и лечебных грязей (до 2 лет только на нижние конечности).

Прогноз при своевременном и адекватном лечении благоприятный. За детьми, переболевшими рахитом, целесообразно вести диспансерное наблюдение в течение не менее 3 лет.

Профилактика должна начинаться в антенатальном периоде путем создания для беременной оптимальных условий (полноценное, разнообразное, обогащенное витаминами и микроэлементами питание, правильное чередование труда и отдыха, соблюдение гигиенических правил, длительное пребывание на свежем воздухе и т. д.). Если последние 2 мес беременности приходятся на осенне-зимнее время, то показано ультрафиолетовое облучение ртутно-кварцевой лампой (10 – 15 сеансов) в женской консультации. При невозможности проведения такого курса с 30 – 32-й недели беременности назначают препараты витамина D ежедневно по 400 – 500 ME в сутки. В постнатальном периоде наряду с комплексом общих профилактических мероприятий проводят специфическую профилактику рахита витамином D, которая у доношенных детей осуществляется с конца 1-го месяца жизни, а у недоношенных – с 1 – 2-недельного возраста. В осенне-зимний период следует проводить 1 – 2 курса ультрафиолетового облучения, прием витамина D на этот срок прекращается. При вскармливании ребенка адаптированными смесями, в состав которых входит термостабильный витамин D2, дополнительного назначения витамина не требуется.

Клиника и диагностика рахита у детей в современных условиях Текст научной статьи по специальности «Медицина и здравоохранение»

Аннотация научной статьи по медицине и здравоохранению, автор научной работы — Хлебовец Н. И.

Изложены вопросы этиопатогенеза рахита, метаболизм витамина Д, классификация. Указаны клинические проявления в зависимости от периода заболевания, степени тяжести, характера течения. Приведенырезультаты лабораторного обследования.

Похожие темы научных работ по медицине и здравоохранению , автор научной работы — Хлебовец Н.И.,

CLINICAL PICTURE AND DIAGNOSTIC OF RICKETS IN CHILDREN IN PRESENT DAY SITUATION

The article presents issues of rickets etiopathogenesis, vitamin D metabolism, classification of rickets. Clinical manifestations associated with disease stage, severity and course are described. The results of laboratory studies are presented as well.

Текст научной работы на тему «Клиника и диагностика рахита у детей в современных условиях»

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА РАХИТА У ДЕТЕЙ В СОВРЕМЕННЫХ УСЛОВИЯХ

Н.И. Хлебовец, к.м.н, доцент Кафедра педиатрии № 2 УО «Гродненский государственный медицинский университет»

Изложены вопросы этиопатогенеза рахита, метаболизм витамина Д, классификация. Указаны клинические проявления в зависимости от периода заболевания, степени тяжести, характера течения. Приведенырезульта-ты лабораторного обследования.

Ключевые слова: дети, ранний возраст, рахит классический, клиника, диагностика

The article presents issues of rickets etiopathogenesis, vitamin D metabolism, classification of rickets. Clinical manifestations associated with disease stage, severity and course are described. The results of laboratory studies are presented as well.

Key words: children, early age, classical rickets, clinical manifestations, diagnostics.

Младенческий, классический (витамин D-дефицитный) рахит широко распространён у детей первых лет жизни. Первое упоминание о рахите встречается в трудах Сорана Эфесского (98-138 гг. н.э.), который выявил деформацию нижних конечностей и позвоночника у детей. Гален (131-201 гг. н.э.) дал описание рахитических изменений костной системы, включая деформацию грудной клетки.

В начале XX в. рахит отмечали у 50-80% детей раннего возраста в странах Западной Европы. В России в эти годы рахит диагностировался до 70% детей. В России его частота в последние годы колеблется от 54 до 66%, но встречаются, как правило, легкие и стертые формы [2, 4, 5]. В Беларуси заболеваемость рахитом за 2000-2005 годы составила 46-65% [3].

В настоящее время в связи с проведением специфической профилактики рахита витамином D и витаминизацией продуктов детского питания тяжёлые формы рахита стали редкостью, но субклинические и рентгенологические его проявления остаются широко распространёнными.

Рахит, особенно средней и тяжёлой степени, перенесённый в раннем детстве, оказывает неблагоприятное влияние на последующее развитие детей. У них развиваются нарушение осанки, плоскостопие, уплощение и деформация тазовых костей, кариес, близорукость. Доказана роль рахита в развитии остеопений и остеопороза, которые широко распространены у подростков.

Согласно отчетным данным, по Гродненской области заболеваемость сколиозом составила в 2009 году 16,11 на 1000 детского населения, в 2010 году — 17,13. Первичная заболеваемость миопией в 2009 и 2010 годах составила 5,81 и 7,42 на 1000 детского населения, соответственно. Эти данные указывают на то, что актуальность проблемы рахита в настоящее время реально возрастает.

Рахит — заболевание детей грудного и раннего возраста с расстройством костеобразования и недостаточностью минерализации костей, ведущим патогенетическим звеном которого является дефицит витамина D и его активных метаболитов в период наиболее интенсивного роста организма. Согласно современным представлениям, рахит — заболевание, характеризующееся временным несоответствием между потребностями растущего организма в фосфоре и кальции и недостаточностью систем их транспортировки в организме.

Главный этиологический фактор рахита — дефицит витамина D и нарушение его преобразования в активные формы.

Биологическая роль витамина D связана с его участием в процессах обмена кальция и фосфора. Метаболиты витамина D ускоряют всасывание кальция в кишечнике, увеличивая его концентрацию в крови, что стимулирует адекватную минерализацию костной ткани. В этом процессе также участвуют продуцируемый паращито-видными железами паратгормон и кальцитонин — гормон С-клеток щитовидной железы.

Причинные и предрасполагающие факторы. Существуют два пути поступления витамина D в организм: с пищей и путем образования в коже.

Имеет значение дефицит солнечного облучения и пребывания на свежем воздухе, т.к. 90% эндогенно образующегося витамина D (холекальциферола) — синтезируется в коже под влиянием солнечного облучения. Витамин D3 образуется в коже из 7-дегидрохолестерина под воздействием ультрафиолетовых лучей. Установлено, что для детей старше 1,5 лет ежедневное пребывание на солнце в течение 1-2 часов с облучением лишь лица и кистей достаточно для поддержания нормального уровня в крови 1,25(ОН)^3 [7].

Пищевые факторы, среди которых надо иметь в виду отсутствие профилактики рахита витамином D, не сбалансированное питание детей раннего возраста, вскармливание неадаптированными смесями детей до 1 года, позднее введение прикорма, получение преимущественно вегетарианских прикормов и т.д.

В женском и коровьем молоке витамин D содержится в очень небольших концентрациях, которые не покрывают потребности растущего организма. Поэтому дети раннего возраста нуждаются в дополнительном поступлении витамина D.

Источники витамина D: продукты животного происхождения: желтки яиц, сливочное масло, маргарин, молоко, некоторые сорта рыб (треска, тунец, палтус, лосось), печень, рыбий жир. В этих продуктах он представлен в виде витамина D3 (холекальциферола); продукты растительного происхождения: растительные масла, ростки пшеницы, орехи. В этих продуктах он представлен в виде витамина D2 (эргокальциферола).

Концентрация кальция в сыворотке крови у детей первого года жизни и старших составляет 2,50-2,80 ммоль/л.

Содержание фосфора в сыворотке крови у детей первого года жизни составляет 1,29-2,26 ммоль/л [1]. В норме концентрации кальция и фосфора поддерживаются в соотношении 2:1, что необходимо для правильного формирования скелета [5].

Рахит значительно чаще возникает у детей, получающих в качестве прикорма однообразную углеводистую пищу (каши, мука). Содержащаяся в зерновых продуктах фитиновая кислота образует с кальцием пищи нерастворимые соли, которые не усваиваются организмом ребенка. Этот механизм формирования рахита в последние годы дополнен данными о нарушении энтерогепатичес-кой циркуляции витамина D и его метаболитов вследствие связывания желчных кислот фитиновой кислотой и лигнином пищевых зерен и повышенной их экскреции [2, 4].

Макро- и микроэлементы, витамины запасаются плодом внутриутробно в последние месяцы беременности. Отсюда чем меньше срок гестации, тем ребенок более предрасположен к рахиту [5].

Нарушение метаболизма костной ткани могут вызвать различные лекарственные препараты. Наиболее часто развитие остеопороза вызывают кортикостероиды, противосудорожные препараты (фенобарбитал). тирео-идные гормоны, длительное использование гепарина, антацидов, циклоспорина, тетрациклина, гонадотропина, производных фенотиазина, прием в избыточных дозах антогонистов витамина D (вит. гр. В и А) [2, 4, 5].

Витамин D, поступающий в организм с пищей, или синтезированный в коже, соединяется с транспортным белком из фракции а2-глобулинов и поступает в печень, где под действием фермента 25-гидроксилазы превращается в биологически активный метаболит — 25-гидрокси-холекальциферол [25-ОН-Э3] (кальцидиол). Этот метаболит поступает из печени в почки, где под влиянием фермента 1а-гидроксилазы из него синтезируется 2 метаболита:

• 1,25-дигидроксихолекальциферол [1,25-(ОН)2-Э3] (кальцитриол), который в 5-10 раз активнее витамина D; это быстродействующее активное соединение, играющее ключевую роль в регуляции всасывания кальция в кишечнике и доставке его к органам и тканям;

• 24, 25-дигидроксихолекальциферол [24,25-(ОН)2-Э3], который обеспечивает фиксацию кальция и фосфатов в

костной ткани, подавляет секрецию паратгормона; это длительнодействующее соединение, контролирующее минерализацию кости при достаточной доставке кальция к участкам её образования.

Всасывание ионов кальция осуществляет эпителий тонкой кишки при участии кальций-связывающего белка, синтез которого стимулирует активный метаболит витамина D — 1,25-(ОН)2-Э3. Он необходим наряду с гормонами щитовидной и паращитовидных желёз для нормального окостенения и роста скелета. Недостаток витамина D приводит к снижению уровня активного метаболита в сыворотке крови, что нарушает всасывание ионов кальция в кишечнике, их реабсорбцию почечными канальцами, снижает активность резорбции кальция и фосфора из кости, что приводит к гипокальциемии.

Снижение уровня ионизированного кальция в плазме крови стимулирует продукцию паратгормона. Основной эффект паратгормона — активация рассасывающих костную ткань остеокластов и торможение синтеза коллагена в остеобластах. В результате происходит мобилизация кальция из костной ткани в кровь (компенсация гипокальциемии) и образование необызвествлённой кости, что вызывает развитие остеопороза, а затем остеомаляции. Паратгормон снижает реабсорбцию фосфатов в канальцах почек, вследствие чего фосфор выводится с мочой, развиваются гиперфосфатурия и гипофосфате-мия (более ранний признак, чем гипокальциемия). Снижение содержания фосфора в плазме крови ведёт к замедлению окислительных процессов в организме, что сопровождается накоплением недоокисленных метаболитов и развитием ацидоза. Ацидоз препятствует обызвествлению костей, поддерживая фосфорно-кальциевые соли в растворённом состоянии. Основные патологические изменения при рахите отмечают в метаэпифизарных зонах костей. Они размягчаются, искривляются, истончаются. Наряду с этим происходит разрастание неполноценной (необызвествлённой) остеоидной ткани.

Другие публикации:  Бешенство в самарской области

Кальцитонин — мощный антагонист паратгормона. Он снижает количество и активность остеокластов, тормозит резорбцию кости, обеспечивает возврат кальция в костную ткань и подавляет секрецию паратгормона. Секреция кальцитонина усиливается при повышении концентрации кальция в крови и уменьшается при его снижении.

Рахит — заболевание всего организма с нарушением функций ряда органов и систем. Первые клинические признаки обнаруживают у детей 2-3 мес. У недоношенных болезнь манифестирует раньше (с конца 1-го месяца).

Поражение нервной системы. Начальные симптомы заболевания — функциональные нарушения нервной системы. Они проявляются в виде беспокойства, плаксивости, нарушения сна, вздрагиваний во сне, гиперестезии. выраженной потливости. особенно головы и затылка. Кислый пот раздражает кожу, появляется зуд. Ребёнок трётся головой о подушку, и, как следствие, появляется облысение затылка. При тяжёлом рахите отмечают изменения ЦНС: общая двигательная заторможенность, малоподвижность, затрудняется выработка условных рефлексов.

Поражение костной системы. Характерно поражение всего скелета, но клинические проявления более выражены в тех костях, которые в данном возрасте растут наиболее интенсивно. В первые 3 мес. жизни изменения проявляются со стороны костей черепа. С 3 до 6 мес.

Таблица 1 — Факторы, предрасполагающие к рахиту

Со стороны матери Со стороны ребёнка

• Возраст матери 35 лет • Токсикозы беременности Экстрагенитальная патология (обменные заболевания, патология ЖКТ, почек) • Дефекты питания во время беременности и лактации (дефицит белка, кальция, фосфора, витаминов Э, В1, В2, Вб) • Г иподинамия, недостаточная инсоляция • Неблагоприятные социально-бытовые условия • Рождение ребёнка с июля по декабрь • Недоношенность, морфофункциональная незрелость • Большая масса при рождении (>4 кг) • «Бурная» прибавка в массе • Раннее искусственное и смешанное вскармливание неадаптированными молочными смесями • Недостаточное пребывание на свежем воздухе • Малая двигательная активность • Заболевания кожи, печени, почек • Синдром мальабсорбции

изменения обнаруживаются в костях грудной клетки. При заболевании рахитом старше 6 мес поражаются кости конечностей и таза. Отмечают 3 варианта изменения костей: остеомаляцию — размягчение, обеднение кальцием кости; остеоидную гиперплазию — усиленное образования остеоидной, фиброзной ткани вместо нормально обызвествленной кости; симптомы гипоплазии костной ткани.

Симптомы остеомаляции. Со стороны костей черепа отмечают размягчение краёв большого родничка и швов, краниотабес (участки размягчения костей черепа, чаще всего затылочной кости), деформации черепа -уплощение затылка или боковой поверхности. На грудной клетке формируются Г аррисонова борозда (по месту прикрепления диафрагмы втяжение рёбер, нижняя апертура грудной клетки развёрнута), искривление ключиц. Грудная клетка сдавлена с боков, грудина выступает вперёд или западает («куриная грудь», «грудь сапожника»). Нижние конечности приобретают О- или Х-образ-ную форму, плоскостопие.

Проявления остеоидной гиперплазии. Кости черепа

— увеличение лобных, теменных, затылочных бугров, череп принимает угловатую форму — caput quadratum, олимпийский лоб, окружность головы часто увеличена. На грудной клетке — формирование рахитических «чёток» на рёбрах в месте перехода костной ткани в хрящевую. На конечностях «браслеты» в области запястья, «нити жемчуга» на пальцах.

Симптомы гипоплазии костной ткани — задержка роста с характерной «коротконогостью» из-за отставания роста трубчатых костей в длину, позднее прорезывание молочных и постоянных зубов, позднее закрытие родничков, плоский таз, сужение входа в малый таз.

Из-за слабости связочно-мышечного аппарата имеют место изменения позвоночника в виде кифоза в нижней части грудного отдела, кифоза или лордоза в поясничном отделе, сколиоза в грудном отделе.

Мышечная система. Характерна слабость связочного аппарата и гипотония мышц, что приводит к «разболтанности» суставов и больной производит движения большего объёма (например, лёжа на спине, ребёнок легко притягивает стопу к своему лицу). Характерна поза больного — он сидит со скрещенными ногами и подпирает туловище руками. Гипотония мышц передней брюшной стенки проявляется «лягушачьим животом»). Дети позже начинают держать голову, сидеть, стоять, ходить. Возможно образование грыж, расхождения мышц передней брюшной стенки.

Нарушение функций других органов и систем. У части детей в разгар рахита обнаруживают гипохромную анемию, в генезе которой лежит дефицит железа, аминокислот, меди и цинка. Нередко отмечают увеличение печени и селезёнки (гепатолиенальный синдром). При рахите 3 ст. может развиться анемия Якша-Г айема («псев-долейкемический синдром» с резко увеличенной печенью и селезенкой, лейкоцитозом с лейкоцитарной формулой, характерной для хронического миелолейкоза). Изменения грудной клетки и гипотония мускулатуры приводят к расстройствам дыхания при рахите. Могут возникать участки ателектазов в лёгких, предрасполагающие к развитию пневмонии с затяжным течением. Патология со стороны пищеварительной системы проявляется ге-патолиенальным синдромом, атонией кишечника, запорами.

Рабочая классификация, принятая на VI Всесоюзном съезде детских врачей (1947) по предложению С.О. Ду-лицкого (таблица 2).

Таблица 2 — Рабочая классификация рахита

По периоду По степени По характеру

болезни тяжести течения

Начальные I степень — лёгкая Острое

Разгар II степень — средней тяжести Подострое

Реконвалесценция III степень — тяжёлая Рецидивирующее

Новиков П.В. предлагает ввести в классификацию рахита активную и неактивную фазы, а также периоды неполной и стойкой клинико-лабораторной ремиссии, что требует дальнейшего обсуждения [4].

Периоды рахита. Период заболевания определяют по клинической картине, степени выраженности остеомаляции и биохимическим изменениям.

Начальный период. Чаще возникает на 2-3-м мес жизни и длится от 2-3 нед до 2-3 мес. Характерны нарушения вегетативной нервной системы, и только в конце этого периода появляются изменения костной системы в виде податливости краёв большого родничка и стреловидного шва. Со стороны мышечной системы отмечают гипотонию, запоры. В крови отмечают небольшое снижение содержания фосфора, уровень кальция остаётся нормальным. Повышена активность щелочной фосфатазы.

Период разгара. Характерно прогрессирование поражений нервной и костной систем. Костные изменения выступают на первый план. Отмечают все 3 вида изменений (остеомаляцию, остеоидную гиперплазию, нарушение остеогенеза), но их выраженность зависит от тяжести и течения заболевания. Кроме того, для периода разгара характерны отчетливая мышечная гипотония, слабость связочного аппарата, увеличение печени и селезёнки, гипохромная анемия, функциональные нарушения со стороны других органов и систем. Количество вовлечённых систем и выраженность их изменений зависит от тяжести процесса. В крови значительно снижены уровни кальция и фосфора, повышенная активность щелочной фосфатазы.

Период реконвалесценции. Отмечают обратное развитие симптомов рахита. Первыми исчезают симптомы поражения нервной системы, затем уплотняются кости, появляются зубы, исчезают изменения мышечной системы (нормализуются статические и моторные функции), уменьшаются размеры печени и селезёнки, восстанавливаются нарушения функций внутренних органов. Нормализуется уровень фосфора, концентрация кальция может оставаться сниженной, активность щелочной фос-фатазы повышена.

Период остаточных явлений. Наблюдается у детей старше 2-3 лет. В этот период сохраняются лишь последствия рахита в виде деформации костей, которые указывают на то, что ребёнок перенёс заболевание в тяжёлой форме. Отклонений в лабораторных показателях минерального обмена не отмечают.

Благодаря последующим процессам перемоделиро-вания костной ткани, наиболее активно протекающим после 3 лет, деформации трубчатых костей со временем исчезают. Деформации плоских костей уменьшаются, но остаются. У детей, перенёсших рахит, сохраняются увеличение теменных и лобных бугров, уплощение затылка, нарушение прикуса, деформации грудной клетки, костей таза, сколиоз, плоскостопие.

Тяжесть течения рахита. I степень (лёгкая). Небольшое количество слабовыраженных признаков рахита со стороны нервной и костной систем с вовлечением в про-

цесс одного или двух отделов скелета (чаще головы -податливость краёв родничка, и грудной клетки — «чётки» на рёбрах). Иногда наблюдают умеренную гипотонию мышц. После рахита I степени не отмечают остаточных явлений.

II степень (средней тяжести). Характеризуется выраженными изменениями со стороны костной системы (формирование теменных бугров, рахитических «четок», Гаррисоновой борозды, деформации конечностей, изменения мышечной системы характеризуется выраженной гипотонией мышц, «лягушачьим животом», отставанием в двигательных умениях).

III степень (тяжёлая). В настоящее время почти не встречается. Проявляется значительными изменениями со стороны ЦНС: нарушением сна, аппетита, заторможенностью, отставанием в развитии речи и двигательных навыков. Множественные, отчётливо выраженные деформации костей (размягчение основания черепа, за-падение переносицы, «олимпийский» лоб, грубая деформация грудной клетки, конечностей, костей таза). Возможны переломы костей. Выраженная мышечная гипотония и нарушения статических функций. Значительно увеличиваются печень и селезёнка, имеются отчётливые функциональные нарушения сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, ЖКТ, тяжёлая анемия Якш-Гайема.

Характер течения рахита. При остром течении имеет место быстрое нарастание симптомов, преобладание процессов остеомаляции над процессами остеоидной гиперплазии. Наблюдается чаще в первом полугодии жизни, особенно у недоношенных, а также имеющих избыточную массу тела, и часто болеющих детей, не получающих профилактику витамином D.

Подострое течение характеризуется медленным развитием заболевания. Отмечают преимущественно симптомы остеоидной гиперплазии: лобные и теменные бугры, «чётки» на рёбрах, «браслетки», «нити жемчуга». Чаще встречается после 6 месяцев у детей, получивших недостаточное количество витамина D для профилактики рахита.

Прирецидивирующем течении периоды улучшения состояния сменяются обострениями рахитического процесса. Это может быть обусловлено ранним прерыванием лечения, наличием сопутствующих заболеваний, нерациональным питанием. Характерным рентгенографическим признаком является появление в зоне роста кости полос окостенения, количество которых соответствует числу обострений.

По нарушению минерального обмена выделяют кальципенический рахит. Помимо костных изменений с преобладанием остеомаляции отмечают симптомы повышенной возбудимости (тремор рук, нарушение сна, немотивированное беспокойство). Также у детей имеется выраженное расстройство вегетативной нервной системы (повышенная потливость, тахикардия, белый дермографизм). В крови на фоне значительного снижения уровня кальция обнаруживают высокую концентрацию паратгормона и пониженную — кальцитонина. В моче -повышенное выделение кальция.

Фосфопенический рахит. Отмечают общую вялость, заторможенность, выраженную мышечную гипотонию и слабость связочного аппарата, «лягушачий живот», признаки гиперплазии остеоидной ткани. Характерны выраженная гипофосфатемия, высокий уровень

паратгормона и кальцитонина в сыворотке крови, в моче

Рахит без выраженных изменений концентраций кальция и фосфора в крови. У больных чаще не бывает отчётливых клинических изменений нервной и мышечной систем. Характерно подострое течение заболевания с признаками гиперплазии остеоидной ткани.

Для постановки диагноза необходимо учитывать данные анамнеза (факторы риска), клинические, лабораторные и рентгенологические данные.

Общий анализ крови. Гипохромная анемия, редко -тяжёлая анемия Якша-Г айема.

Биохимическое исследование крови выявляет: фазовые изменения концентраций кальция и фосфора (в начальный период кальций — N, фосфор — N или снижен; период разгара — кальций и фосфор — снижены; рекон-валесценции — фосфор N, кальций N или снижен; период остаточных явлений — кальций и фосфор N); диспротеи-немия (гипоальбуминемия); повышение активности щелочной фосфатазы; снижение кальцидиола (25-OH-D3) ниже 40-20 нг/мл; снижение кальцитриола [1,25-(OH)2-D3] ниже 10-15 пг/мл; гипераминоацидурию более 10 мг/ кг; гиперфосфатурию при норме 0,01-0,04 г/кг/сут.; ги-покальциурию при норме 1,5-4,0 ммоль/л; ацидоз, в период реконвалесценции может быть алкалоз.

При рентгенологическом исследовании костей в пе-риодразгара выявляют: поражение трабекулярных костей, особенно в эпифизарных зонах; нечёткие контуры и разлохмаченность концов зон предварительного обызвествления; блюдцеобразное расширение метафизов; появление зон перестройки (зоны просветления Лоозе-ра) в местах большой нагрузки; исчезновение ядер окостенения в эпифизах вследствие потери костной структуры. В период реконвалесценции в зоне роста костей появляются полосы окостенения, количество которых соответствует числу обострений.

Необходимо также отдифференцировать заболевания, имеющие схожую клиническую картину, такие как врожденная ломкость костей, гипотироз, хондродистро-фия, а также наследственные рахитоподобные заболевания.

1. Воронцов, И.М., Пропедевтика детских болезней / И.М. Воронцов, А.В. Мазурин. — 3-е изд., доп. и перераб. — Санкт-Петербург: ООО «Издательство Фолиант», 2009. — С. 870-880.

2. Коровина, Н.А. Нарушения фосфорно-кальциевого обмена у детей (проблемы и решения): руководство для врачей / Н.А. Коровина, И.Н. Захарова, А.В. Чебуркин. — Москва, 2005. — 70 с.

3. Неверо, Е.Г. Актуальность проблемы рахита и пути ее решения / Е.Г. Неверо // Медицинские новости. — 2005. — № 8. — С. 2-6.

4. Новиков, П.В. Современный рахит (классификация, методы диагностики, лечения и профилактики): лекция для врачей / П.В. Новиков; под общ. ред. Ю.Е. Вельтищева. — Москва, 2007. -71 с.

5. Рахит: пособие для врачей / Ф.П. Романюк [и др.]. — Санкт-Петербург, 2002. — 64 с.

6. Струков, В.И. Дискуссионные вопросы рахита / В.И. Стру-ков // Педиатрия. — 2006. — № 3. — С. 72-75.

7. Шабалов, Н.П. Детские болезни / Н.П. Шабалов. — 5-е изд.

— Санкт-Петербург: Питер, 2004. — С. 224-248.