Синдром вольфа-паркинсона-уайта синдром wpw

Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему: Клиника, диагностика и результаты хирургического лечения синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей

Автореферат диссертации по медицине на тему Клиника, диагностика и результаты хирургического лечения синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей

и 41 Российская академия медицинских наук

Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева

На правах рукописи

ДЖИТАВА Тамара Георгиевна

КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ СИНДРОМА ВОЛЬФА-ПАРКИНСОНА-УАЙТА У ДЕТЕЙ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Диссертационная работа выполнена в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН.

академик РАМН, профессор Л. А. Бокерия.

доктор’медицинских наук,, профессор В. И. Сербии, доктор (медицинских наук,-профессор Н. Ф. Оводова.

Московский областной научно-исследовательский институт им. М.. Ф. Владимирского РАМ’Н.

Защита диссертации состоится 31 января, 1997 г. в 14.00 часов на заседании •диссертационного совета Д.001.15.01 шри НаучнсЫ центре сердечно-со(;\диетой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН (М7931, Москва, Ленинский ‘проспект, 8, корпус 7,, ¡конферепцзал).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке

Автореферат разослан 31 декабря 1995 г.

Ученый секретарь диссертационного совета кандидат биологических наук,

старший научный сотрудник М. А. Милаева

Актуальность проблемы. Предсердно-желудочковая тахикардия является наиболее частым видом нарушений ритма у детей. Но данным различных авторов она встречается примерно у одного на 25 тысяч детей и обусловлена чаще всего синдромом предвозбуждения желудочков, в частности синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта. Последняя обнаруживается у 22-56% детей с пароксизмами ПЖТ (Бокерия J1. А., 1989., Garson А., 1981., Anderson Е., 1973). По нашим данным от общего количества детей с пароксизмами НЖТ, в 51% случаен она обусловлена синдромом WPW.

В последние годы, интенсивное развитие различных диагностических методов педиатрической кардиологической практике в значительной мере определяют, а в ряде случаев пересматривают подходы к тактике ведения детей с синдромом WPW в самых различных возрастных группах. До сих пор остаются противоречивыми сведения о неблагоприятном течении и медикаментозной управляемости аритмий у детей (Бакшене //. Д. 1987., Б ел о конь 11. А. 1989., Rosenberg 1991., Crawford 1992). В литературе неоднократно описывались случаи внезапной смерти у детей с синдромом WPW (Benson 1980., Kiigler S.1991 и др.), что и обусловил во многом радикальный подход к решению этой проблемы.

В хирургическом лечении ПЖТ у детей достигнут немалый опыт. Все больше внедряются в клиническую практику катетерные методы устранения аритмогенного субстрата (Case С. 1992., Leinery R. 1994., Danford D. 1995 и др.) Однако, не утратили своего значения и активно используются «открытые» операции (Бокерия Л. А. 1994., Crawford 1990., Pressley 1992., Misaki 1994., Опое 1993). Более, чем 20-летний опыт хирургического лечения тахикардии при синдроме WPW, в том числе и наш опыт в поиске наиболее совершенного метода хирургического устранения дополнительных предсердно-желудочковых соединений позволяет последовательно проследить преимущества и недостатки тех или иных методов и выбрать или дополнить тот вид лечения, который был бы прост, безопасен, а главное эффективен для больного.

Цель исследования. Целью нашего исследования явилось изучение клинических особенностей течения заболевания, различных диагностических методов, результатов хирургических вмешательств у детей с синдромом \VP\V и определение оптимальных подходов к их лечению.

Основные задачи исследования.

1.Изучение клинических, электрокардиографических, электрофи-зиологичсских особенностей синдрома У/РУ/ у детей.

2.Оценка возможностей топической локализации ДПЖС методами нсинвазивной диагностики (ЭКГ, поверхностное картирование).

3.Выявление факторов риска злокачественного течения аритмий и влияние сопутствующей патологии у детей с синдромом

4.0пределение показаний и объема хирургического вмешательства в зависимости от возраста, вида аритмии или органического поражения сердца.

5.Оценка ближайших и отдаленных результатов различных методов хирургического устранения дополнительных путей проведения.

Научная новизна работы. В настоящей работе -впервые дана комплексная клиническая, электрокардиографическая, электрофизиологическая характеристика синдрома ‘Л’Ри’ у детей. Работа является первым обобщающим исследованием у детей с синдромом \VP\V, охватывающим проблемы хирургического .лечения. Показано, что, имеющаяся ..тенденция к «исчезновению» пароксизмов тахикардии у новорожденных не исключает их рецидивирование в более поздние сроки. В связи с этим выделена необходимость более тщательного и жёсткого отбора детей раннего возраста на операцию, что также продиктовано сложностью хирургического вмешательства и послеоперационного ведения этих больных. Выявлено, что предраспологающими факторами развития опасных для жизни аритмий является наличие короткого эффективного рефрактерого периода (£ 210 мсек) с антеградным проведением импульсов по дополнительному соединению во время приступа тахикардии или

мерцания-трепетания предсердий, а также наличие нескольких типов ПЖТ. Относительно редкие для педиатрического контингента пароксизмы мерцания-трепетания предсердий чаще встречаются в старшем возрасте и у детей с ВПС (аномалией Эбштейна). Данное исследование позволило более точно прогнозировать ближайшие и отдаленные результаты операции и выделить показания к использованию конкретного метода хирургического лечения больных с этой патологией.

Практическая ценность. Результаты исследования дают возможность повысить эффективность дооперационной диагностики локализации дополнительных проводящих путей путём усовершенствования различных высокоинформативных диагностических методов исследования, улучшить ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения посредством правильного выбора метода устранения ДПЖС, а также обосновать конкретные показания к выполнению различных хирургических вмешательств с использованием «открытых» и «закрытых» методов.

Публикация и апробация работы. По теме диссертации опубликовано 6 научных работ. Осовные теоретические и практические положения диссертации обобщены в виде докладов на Международном съезде (1995) и Всероссийской конференции (1995). Апробация работы прошла на объеденёиной научной конференции отдела аритмологии, клинико-диагностического отделения, отделения хирургического лечения врожденных пороков сердца, отделения хирургического лечения ВПС у детей раннего возраста, научно-консультативного отделения.

Структура к объем диссертации. Диссертация состоит из введения, обзора литературы, описания материала и методов исследования, результатов исследования, результатов и обсуждения, выводов, практических рекомендаций, списка использованной литературы. Изложена на 125 страницах машинописного текста, иллюстрирована 24 рисунками и 16 таблицами.

Основное содержание диссертации

Клинический материал н методы исследования. В основу работы положены данные клинических наблюдений и различных диагностических исследований, выполненных у 163 больных с синдромом \VP\V в возрасте от 2-х месяцев до 16 лет (в среднем 10,5±0,24 лет). 6 пациентов были до года жизни (в среднем 3,8 мес). Больные с документированной аритмией составили 93,8% (153). Длительность анамнеза тахикардии колебалась от 0,16 до 16 лет (в среднем 5 лет). Основанием для госпитализации з кардиохирургический стационар у этих больных были: рефрактерность аритмии к медикаментозному лечению (больные принимали в среднем 3±0,1 ААП — от 1 до 5, со сменой препаратов в течении жизни); аритмии, сопровождающие пресинкопальными и синкопальными состояниями 37 (23,2%), требующими для купирования приступов ЭИТ 6 (3,8%), эпизодами клинической смерти в анамнезе 3 (1,8%); наличие сопутствующих пороков сердца.

После тщательного обследования у 77,3%(126) больных не выявили никакой патологии сердца, кроме ПЖТ, обусловленной синдромом У/РУ/, у 22% (36) детей обнаружены ВПС (их характеристики будут рассмотрены ниже), в одном случае выявлено очень редкое поражение сердца -гистиоцитоидная кардиомиопатия младенцев. Сочетанные аритмии наблюдались в 17,2% (28) случаях, причем из них наиболее часто встречалось мерцание-трепетание предсердий 9,8% (16), у двух пациентов отмечалась фибрилляция желудочков (1,2%). С синдромом У/РУ/ сочетались, также узловая АВ тахикардия- 1,8% (3), желудочковая аллоритмия, исходящая из выводного отдела правого желудочка 3% (5), эктопическая предсердная тахикардия 1,2% (2).

Для дифференциальной и топической диагностики, изучения механизмов нарушений ритма сердца, оценки результатов лечения больным, наряду с клинической оценкой, проводился тщательный анализ ЭКГ, поверхностного ЭКГ картирования (при манифестирующих формах), выборочно Холтеровское мониторирование, а также инвазивные электрофизиологические методы исследования, позволившие изучить основные характеристики ДПЖС и нормальной проводящей системы у Ч

детей, выявить факторы риска злокачественного течения аритмии и окончательно определить показания к операции. Для хирургического устранения ДГ1ЖС использовались следующие методы: операция С или, эндокардиальное или эпикардиальное криовоздействие, эпикзрдиальная элеетроимпульсная деструкция. Среди катстсриых методов — чрезиенозная электроимпульсная деструкция, и радиочастотная аблация. В зависимости от сочетания или отсутствия сопутствующей патологии при оценке ближайших и отдаленных результатов оперированные больные (г—149) условно было разделены на 2 подгруппы: в I группу вошли 114 больных без сопутствующей патологии, во И — 35 больных с ВПС и синдромом У/РУ/. Из 19 пациентов, подвергшихся операции па ТК по поводу аномалии ЭбштеГша: 9 — выполняли пластические реконструктивные операции, остальным производили протезирование ТК. Радикальная коррекция выполнялась по поводу: вторичного дефекта межпрелсердной перегородки — 9, дефекта межжелудочковой перегородки — 2, частичного атрио-вентрикулярного канала (1), корригированной транспозиции магистральных сосудов — 1, врожденной недостаточности митрального клапана — 1, гигантского дивертикула правого предсердия — 1, клапанного стеноза аорты -1.

Другие публикации:  Сняли с учета по гепатиту с

Показаниями к операции являлись: неэффективность или непереносимость ААП у 123-х (82,6%) пациентов; синкопальные состояния во время приступов тахикардии или купированиии антиаритмическими препаратами в 19 (13%) случаях; непрерывно-рецидивирующие тахикардии, приводящие к декомпенсации кровообращения или развитию аритмогенной кардиомиопатии — у 10 (6,7%); сопутствующая патология, требующая хирургической коррекции — у 35 (23%). Развитие грозных осложнений, требующих незамедлительных реанимационных мероприятий 3,7%, а также выраженные нарушения гемодинамики, во время нарушений ритма 17,4%, наряду с коротким антеградным эффективным рефрактерным периодом ДГТЖС 2 210 мсек (3,7%) являлись абсолютным показанием к операции.

При оценке отдаленных результатов операций использовали сведения о наличии или отсутствии рецидивов аритмий, использовании

AAII , повторных госпитализациях по поводу основного заболевания, сохранении физической активности пациентов.

Полученные данные обработаны методами описательной статистики, критерия Стьюдента, методом Каплана-Меера с использованием функции выживаемости. Обработка велась на IBM PC с использованием базы данных «Q&A» и статистической программы «Statistica».

Результаты и обсуждение. На основе ретроспективного анализа естественного течения заболевания отмечено, что наибольшее количество случаев наджелудочковой тахикардии 23% (36) наблюдается на первом году жизни. Следующий подъём случаев возникновения ПЖТ приходилось к возрасту от 5-ти до 10 лет 32% (51). У некоторых детей 27,7% (10) наблюдались случаи внезапного или постепенного прекращения эпизодов тахикардии в большинстве случаев к первому году жизни и возобновления в среднем к 6-8 годам. В литературе неоднократно упоминалось о тенденции к «исчезновению» синдрома WPW у новорожденных (Gillette 1980., Kugler 1985., Perry 1990). Объясняя причины рецидивирования тахикардии в столь отдаленные сроки, можно думать о связи с вегетативным, гормональным созреванием и развитием сердечнососудистой системы, которая происходит приблизительно к 8’годам. Кроме того, для начала reentry тахикардии необходимо достигнуть таких электрофизиологических условий, которые могут быть связаны с изменением эффективных рефрактерных периодов дополнительных соединений и ПЖУ и, это необходимое несоответствие, возможно, достигается с возрастом. Несмотря на то, что высок рецидив к 6-8 годам, по нашим данным, встает вопрос, следует ли лечить профилактически этих детей. На наш взгляд консервативное лечение не может предупредить «спонтанные» рецидивы аритмий в столь отдаленный период. Поэтому, целесообразнее избавить пациента от патологического субстрата, безусловно выбрав доя операции оптимальный возраст.

Для топической ЭКГ диагностики дополнительных соединений у детей мы использовали критерии полярности и морфологии QRS комплекса, дополнив в некоторых случаях анализом полярности дельта 6

волны в первые 10-20 мсек. Диагностическая точность используемого нами метода для локализации ДПЖС в одной из 9 зон составил 81%. На наш взгляд значительно лете распознать полярность QRS комплексов, чем дельта волны в первые 10-20 мсек.

У детей раннего возраста, классическое проявление короткого PR интервала и дельта волны не всегда может быть явным. Этому способствует быстрая частота сердечных сокращений на синусовом ритме, локализация ДПЖС, рефрактерный период ДПЖС и прсдсердно-желудочкового узла. Учитывая сложность диагностики синдрома WPW у новорожденных н детей раннего возраста, мы оценили наиболее характерные ЭКГ признаки на основании критериев Perry с соавт., 1990 г. у 9 детей от 2-х месяцев до 3-х лет. В качестве контрольной группы использовались ЭКГ 29 детей того же возраста, без признаков предвозбуждения, из них 12 были до года. Наиболее характерными в нашей группе у пациентов раннего возраста оказались следующие критерии: отсутствие Q зубца в левых грудных отведениях в 78% случаев против 6,6% контрольной группы (чувствительность и специфичность данного критерия составила соответственно: 77% и 93%) и длительность QRS более 80 мсек в 89% случаев против 3,3% (чувствительность и специфичность; 88% и 96%). Очень важный признак, такой, как отклонение ЭОС влево, крайне редко встречается у детей, особенно до года, его мы наблюдали всего у 3,3% детей без признаков предвозбуждения (чувствительность данного признака 44%, специфичность — 96%)

При изучении ЭКГ данных детей старше года, плохо различимые признаки предвозбуждения нами наблюдались в большинстве случаев при левосторонних ДПЖС. Следовательно можно говорить о влиянии локализации дополнительных путей на степень выявляемое™ синдрома WPW у пациентов детского возраста, в отличии от Perry с соавт. 1990., указывающих, что не существует никаких различий в коротком PR интервале — менее 100 мс и/или отсутствии Q зубца между правосторонними и левосторонними шунтовыми трактами.

Используя метод поверхностного картирования в процессе обследования детей с синдромом WPW мы столкнулись с тем, что амплитудные значения начального устойчивого минимума потенциала на

поверхности грудной клетки отличались от значений полученных авторами раннее приведенных работ, как и интервалы времени в течении, которых минимум устанавливался и оставался стабильным. В связи с этим возникает вопрос об амплитудных и временных интервалах, пригодных для топической диагностики аритмогенной зоны у детей с манифестирующим синдромом \VP\V.

В связи с тем, что в нашей практике часто встречаются пациенты детского возраста с ВПС 24%, встаёт вопрос о правомерности использования разработанных критериев у таких пациентов. Кроме того, методически неясным остаётся регистрация нетрадиционных отведений при обследовании детей разного возраста (от 2-х месяцев до 16 лет) с разным, объёмом грудной клетки. В нашей работе при анализе поверхностных карт с использованием амплитудного минимума в первые 10 мс С^Б комплекса мы сумели правильно локализовать единственное ДГОКС в 89% случаев, вне зависимости от возраста, веса, размеров и сопутствующих пороков сердца. Полученные данные соответствовали данным эпи-(эндо)кардиального картирования. Наибольшие проблемы возникали при правосторонних и задне-септальных локализациях. Что касается детей с сопутствующей патологией, их в нашей группе было 20,9% (9), лишь у одного пациента с дефектом межжелудочковой перегородки и п. Кента задне-септальной локализации амплитудный минимум сместился на одну рядом расположенную зону. В процессе работы мы установили, что значения амплитудного минимума, в каждом конкретном случае устанавливается исследователем, независимо от ранее введенных критериев. Использование метода топической диагностики по ограниченному числу нестандартных ЭКГ отведений (от 6 до 10) значительно превышает диагностические возможности традиционного ЭКГ и позволяет правильно локализовать ДПЖС в 93% случаев.

Одна из задач исследования заключалась в изучении электрофизиологических особенностей, факторов риска злокачественно протекающих аритмий и значения сопутствующей патологии у детей с синдромом Чрезвенозное ЭФИ было выполнено у 70,5% (115)

пациентов. Среди больных с типичным синдромом \VP\V (с признаками предвозбуждения на ЭКГ), у 23% (12) пациентов способность 8

функционирования дополнительного соединения как в аптеградном, так и в ретроградном направлении выявлялась лишь во время ЭФИ. Это крайне важно учитывать при применении препаратов, способных уменьшать эффективный рефрактерный период ДГТЖС (антагонисты кальция, сердечные гликозиды), особенно у детей с ВИС. Изучая электрофизиологичсские свойства ДПЖС и нормальной проводчшей системы у 36 пациентов, как и ряд других авторов, мы отметили достаточно длительный АЭРП дополнительных соединений, в среднем 269±9,3 мсек. Однако это не влияло на скорость тахикардии, которая протекает у детей с высокой частотой (в ср. 303,1±7,8 мсск). Частично это объяснялось быстрыми проводящими свойствами и сравнительно коротким АЭРП предсердно-желудочкового узла (в ср. 216,6±8,7 мсек). Всего лишь у четырех детей в нашей группе наблюдалась антидромная ПЖТ, протекающая во всех случаях с симптомами нарушения гемодинамики. Наши данные подтвердили, что для наличия такого рода тахикардии необходимы соответствующие условия: короткий АЭРП дополнительных соединений (у наших пациентов он составил от 190 до 240 мс), у детей же короткий антеградный ЭРП ПЖУ не даст несоответствия рефрактерных периодов, необходимых для возникновения патологического круга. Подавляющее большинство «скрытых» ДПЖС обнаруживали в левой пристеночной и (пара)септальной областях 79%. Несмотря на то, что приступы тахикардии у этой категории больных носили более устойчивый и частый характер, переносились они сравнительно легче.

Методы электростимуляции в 97% случаев купировали ПЖТ, что позволяет рекомендовать его (в данном случае чрезпищеводную электростимуляцию) детям раннего возраста при гемодинамически нестабильных аритмиях, требующих незамедлительных мер.

Мерцание-трепетание предсердий является второй по частоте аритмией у больных с синдромом WPW. Однако её доля не занимает столь весомого положения, как у взрослых. В этом плане наши данные согласуются с результатами Gillette 1981., Villain Е. 1994., сообщающих, о невысокой распространенности этого вида тахиаритмий у детей с синдромом WPW. Среди наших пациентов мерцание-трепетание

предсердий составило 9,8% (16). В большинстве случаев МТ предсердий индуцировалось во время ЭФИ 7,4% (12) и лишь у 4-х (2,45%) -документированы клинически. Оценивая причины, механизмы, факторы развития неблагоприятно протекающих аритмий у детей следует отмстить ряд моментов: мерительная аритмия индуцировалась значительно чаще у пациентов старшего возраста (в среднем 14 лет), и соответственно имел значение более длительный анамнез существования тахикардии (р=0,043). Выявлена следующая закономерность: фибрилляция предсердий с большей частотой индуцировалась при локализации Д11ЖС на левой свободной стенке и задне-септалыюй. Сопутствующая патология, в частности аномалия ЭбппсГша, являлась фактором риска развития мерцательной аритмии (р

Другие публикации:  Носитель гемофильной палочки

0,01). Однако, связи между развитием ФП и начичием множественных дополнительных соединений мы не выявили (р 0,9). С другой стороны множественные пучки чаще встречались у больных с ВИС (р 0,05). Фибрилляция желудочков развилась у 3-х пациентов (1,8%), причём в 2-х случаях отмечали фибрилляцию предсердий документированных клинически, а в одном — наличие 2-х ДГ1ЖС. Среднее значение АЭРП дополншельных путей у этих больных составил 206 мсек, что наряду с другими авторами расценивалось нами угрожающим фактором развитая опасных для жизни аритмий.

Хирургические методы, используемые для устранения дополнительных путей за 14 лет подверглись значительным изменениям. Одни методы отошли в прошлое, другие были модифицировании. С накоплением опыта и знаний, с усовершенствованием хирургических методов, менялся и наш подход к рахчнчным видам операций. Поэтому мы сочли уместным при оценке результатов хирургического лечения выделять последние 5 лет. В частности в последние годы мы не выполняем операций электроимпульсной деструкции ДПЖС с характеристиками тока высокой мощности. Несмотря на казалось бы ряд положительных сторон, присущих этому методу (нормотермическая перфузия, операция на работающем сердце, непосредственный контроль во время операции за устранением дополнительного соединения), такие факторы, как относительно большой участок повреждения ткани из-за образования электрической дуги при непосредственном воздействии на стенку сердца, сложность локализации 10

ДПЖС при работающем с высокой частотой сердце, »с позволяют нам применять еб особенно у детей младшего возраста. В двух случаях (6,25%) в отдаленные сроки после операций ЭЭИД в сроки от 6 мес. до 5 лет мы наблюдали прогрессирующее увеличение полостей сердца с развитием недостаточности клапанов. В одном случае нарастающая сердечная недостаточность привела к гибели пациента через 2 года после операции. При катетсрных методах (ЧВЭИД), описываются такие осложнения, как вероятность баротравмы, тампонада сердца, Г1ПБ и редко случаи внезапной смерти. Подобных осложнений мы не наблюдали.

Используя метод Каплан-Меера для определения функции выживаемости проанализировано более 70 % больных в отдаленный период после операций в сроки от 3-х месяцев до 11 лет. Исследовали взаимоотношения между такими факторами, как пол возраст, наличие или отсутствие сопутствующей патологии, локализации аритмогенного субстрата и аритмическими осложнениями, летальностью.

Развитие аритмических осложнений после различных методов хирургической коррекции синдрома \VP\V у детей

0.95 0.9 0.85 0.8 0.75 0.7 0.65 0.6 0.55 0.5

18 28 38 48 Типе (топ№е5)

На данном графике представлен риск возможных аритмических осложнений (развития рецидивов тахикардии и атрно-вентрикулярной блокады высокой степения) после «открытых» методов операций: Операции Сил и, криодеструкцин, зпикардиальной электродеструкции. С достаточно нысокнм коэфнциентом достоверности (р=0,019) показано, что наиболее стабильные результаты получены после операций Сили. У 90% папистов через 1-2 мес п/о отсутствуют рецидивы НЖТ и необходимость имплантации кардиостимуляторов, а через 6 лет — у 78% можно ожидать стабильные результаты. Риск развития аритмических осложнений (рецидивов атрно-вешрнкулярной тахикардии и/или развитие AB блокад высоких степеней) в первые 1-2 мес. после операций достигает около 10%, через 6 мес — более 82% пациентов свободны от аритмий. Наибольшее распространение эти осложнения получили при сспталыюй позиции пучков Кента (рЧ),05).

Актуарные кривые развития аритмических осложнений после хирургического лечения синдрома VVPW у детей в зависимости от локализации ДПЖС

Среди закрытых процедур находит свое применение у педиатрических пациентов метод радиочастотной аблации ДПЖС. У всех 8

пациентов методом катетерной аблации уд&тось достигнуть радикального устранения ДПЖС.

Дети раннего возраста с одной стороны и подростки и взрослые — с другой с синдромом WPW, являются весьма различными копуляциями пациентов и в отношении контролируемости лекарственными средствами, и в отношении необходимости хирургического разделения дополнительных соединений. На наш взгляд, сложность хирургическою вмешательства и послеоперационного введения детей раннего noipacra диктует необходимость более тщательного и жесткого отбора больных на операцию.

Оценка результатов операций в отдаленном периоде наблюдения позволяет нам прийти к заключению об улучшении качества жизни пацис1ггов. Значительно уменьшилась необходимость в приёме ЛАП, от почти 100% пациентов, получающих медикаментозную терапию до операции к 16% — в I гр., и 29% — во И. В обеих группах отмечалось снижение количества повторных госпитализаций, соответственно 87,5% и 74,1%. Группу инвалидности имеют 4,46% пациентов после устранения ДПЖС и 12,9% — подвергшихся одномоментной коррекции ВПС и устранению тахиаритмии.

1. Наиболее часто предсердно-желудочковая тахикардия у детей обусловлена синдромом WPW. В 27,7% случаев тахикардии, начиншощиеся в период новорожденное™ имеют тенденцию к прекращению, но могут рецидивировать к 6-8 годам.

2. Предраспологающими факторами развития опасных для жизни аритмий является наличие короткого эффективного рефрактерного периода (¿210 мс) с антеградным проведением импульсов по дополнительному соединению во время приступа тахикардии или мерцания-трепетания предсердий, а также наличие нескольких типов ПЖТ.

3. Топическая ЭКГ диагностика и поверхностное ЭКГ картирование позволяют в 81-89% случаев правильно локализовать ДПЖС, а

особенности клинического течения, результаты инвазивного ЭФИ позволяют выявить факторы риска хтокачественного течения.

4. Хирургическое лечение синдрома \VP\V у детей («открытые» операции и катетерные методы устранения ДПЖС) показаны: при наличии жнзнеугрожа-юшен аритмии, резистентности и/или непереносимости медикаментозной те-рапин; при непрерывно-рецидивирующей тахикардии, приводящей к арнтмо-генной дисфункции миокарда; сопутствующей патологии сердца, и наличие других видов аритмий, требующих хирургической коррекции. Сложность хирургического вмешательства и послеоперационного ведения детей раннего возраста диктует необходимость более тщательного и ж&сткого отбора больных на операцию.

5. Стабильные положительные результаты после операций устранения ДПЖС наблюдаются в 95,5% случаев без сопутствующей патологии и в 87% случаев после одномоментной коррекции ВПС и аритмии.

1. Для дифференциальной диагностики тахиарнтмий у детей целесообразно использовать» дополнительные ЭКГ критерии, облетающие диагностику синдрома \VP\V, наиболее частой аритмии у педиатрического контингента.

2. При наличии рефрактерных к медикаментозной терапии аритмий, подозрении на опасные нарушения ритма (наличие в анамнезе случаев синкопе, связанных с аритмией, реанимационных мероприятий для купирования приступов ПЖТ, фибрилляций желудочков) необходимо немедленно направлять детей в центры хирургического лечения нарушений ритма сердца.

3. При отборе больных на операцию необходимо учитывать: возраст пациентов; степень риска злокачественного течения аритмии, выявляемых на ЭФИ; локализацию ДПЖС; характер и тяжесть сопутствующей патологии.

4. Для улучшения результатов хирургического лечения рекомендовано использование современных методов устранения ДПЖС, >

операции Сили, РЧА, позволяющих эффективно и с минимальными осложнениями устранять ДПЖС. «Открытые» методы устранения рефрактерной ПЖТ показаны при наличии сопутствующей патологии сердца, других видов аритмии, в ряде случаев, при левосторонних ДПЖС; в остальных случаях, альтернативным является катстсрный метод лечения (РЧА). 5. Учитывая возможность рецидивов тахиаритмнй в первые 2-6 месяцев после операций, больные после выписки из стационара должны в течении года находиться под амбулаторным наблюдением, с регистрацией ЭКГ 2 раза в месяц в первые полгода, и далее ежемесячно.

Список сокращений, принятых в тексте

ДПЖС — дополнительное предсердно-желудочковое соединение

ПЖТ — предсердно-желудочковая тахикардия

ПЖУ — предсердно-желудочковый узел

WPW — Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром)

АВ — атрио-вентрикулярный (-ое, -ная)

ЭФИ — электрофизиологическое исследование

ПК — поверхностное картирование

ФЖ — фибрилляция желудочков

МА (ФП) — мерцательная аритмия (фибрилляция предсердий) ЭРП — эффективный рефрактерный период

А(Р)ЭРП — антеградный (ретроградный) эффективный рефрактерный период

А — потенциал предсердий на внутрисердечной электрограмме

Н — потенциал пучка Гиса — —

V — потенциал желудочков — —

АН, HV, VA — интервалы электрограммы ААП — антиаритмические препараты КД — к^и» деструкция

ЭЭИД — эпикардиальная электроимпульсная деструкция

ЧЮИД — чрезвснозная элекгроимнульсная деструкция РЧА — радиочастотная аблация

Синеок работ, опубликованных по теме диссертации.

1. Л. А. Бокерня, Т. Г. Джнтава Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: сравнительный анализ клинических признаков. Тезисы докладов IV Всероссийской Конференции по электрости.иу:щии и клинической электрофизиологии сердца. — Санкт-Петербург, 1995 — с.39.

2. К. А. Абдраманов, Т. Г. Джнтава Ретроспективный анализ результатов хирургического лечения тахиэритмий у детей. Тезисы докладов Научной Конференции молодых ученых, посвященной 50-лстию Института Хирургии им. А. В. Вишневского <'АМН. - Москва, 1995 - с.48.

3. Т. Г. Джнтава, К. А. Абдраманов Электрофизнологические особенности синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей. Тезисы докладов Научной Конференции молодых ученых, посвященной 50-летию Института Хирургии им. А. В. Вишневского РАИН. — Москва, 1995 — с.47-48.

4. К. А. Абдраманов, Т. Г. Джнтава Особенности диагностики и результаты хирургическою лечения синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей раннего возраста. Тезисы докладов Научной Конференции молодых ученых, посвященной 50-летию Института Хирургии им. А. В. Вишневского РАМН. — Москва, 1995 — с.46-47.

Другие публикации:  Синдром петрушки отзывы критиков

5. Л. А. Бокерня, Т. Г. Джнтава, И. П. Полякова Возможности неинвазнвной диагностики синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей. Тезисы докладов 1-ой Северо-Западной научно-практической Конференции по проблемам внезапной смерти, ¡996 — с. 29-30.

6. Л. А. Бокерня, А. Ш. Ревишвили, К. А. Абдраманов, Л. Ю. Батуркин, Ю. Ф. Самойлов, И. П. Полякова, Т. Г. Джитава Хирургическое лечение синдромов предвозбуждения у детей. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 1996; 2: 4-7.

Синдром WPW

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) — клинико­-электрокардиографический синдром, характеризующийся предвозбуждением желудочков по дополнительным атриовентрикулярным путям проведения и развитием пароксизмальных тахиаритмий. Синдром WPW сопровождается различными аритмиями: наджелудочковой тахикардией, фибрилляцией или трепетанием предсердий, предсердной и желудочковой экстрасистолией с соответствующей субъективной симптоматикой (ощущением сердцебиения, одышкой, гипотензией, головокружением, обмороками, болями в грудной клетке). Диагностика синдрома WPW основана на данных ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, ЧПЭКС, ЭФИ. Лечение синдрома WPW может включать антиаритмическую терапию, чреспищеводную электрокардиостимуляцию, катетерную РЧА.

Синдром WPW

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) — синдром преждевременного возбуждения желудочков, обусловленный проведением импульсов по добавочным аномальным проводящим пучкам, соединяющим предсердия и желудочки. Распространенность синдрома WPW, по данным кардиологии, составляет 0,15-2%. Синдром WPW чаще встречается среди мужчин; в большинстве случаев манифестирует в молодом возрасте (10-20 лет), реже — у лиц старшего возраста. Клиническое значение синдрома WPW заключается в том, что при его наличии часто развиваются тяжелые нарушения сердечного ритма, которые представляют угрозу для жизни больного и требуют особых подходов к лечению.

Причины синдрома WPW

По мнению большинства авторов, синдром WPW, обусловлен сохранением добавочных атриовентрикулярных соединений в результате незавершенного кардиогенеза. При этом происходит неполная регрессия мышечных волокон на этапе формирования фиброзных колец трикуспидального и митрального клапанов.

В норме дополнительные мышечные пути, соединяющие предсердия и желудочки, существуют у всех эмбрионов на ранних стадиях развития, но постепенно они истончаются, сокращаются и полностью исчезают после 20-й недели развития. При нарушении формирования фиброзных атриовентрикулярных колец мышечные волокна сохраняются и составляют анатомическую основу синдрома WPW. Несмотря на врожденный характер дополнительных АВ-­соединений, синдром WPW может впервые проявиться в любом возрасте. При семейной форме синдрома WPW чаще имеют место множественные добавочные атриовентрикулярные соединения.

Классификация синдрома WPW

По рекомендации ВОЗ, различают феномен и синдром WPW. Феномен WPW характеризуется электрокардиографическими признаками проведения импульса по дополнительным соединениям и предвозбуждением желудочков, но без клинических проявлений АВ реципрокной тахикардии (re-entry). Под синдромом WPW подразумевается сочетание предвозбуждения желудочков с симптоматической тахикардией.

С учетом морфологического субстрата выделяют несколько анатомических вариантов синдрома WPW.

I. С добавочными мышечными АВ-волокнами:

  • идущими через добавочное левое или правое париетальное АВ-соединение
  • идущими через аортально-митральное фиброзное соединение
  • идущими от ушка правого или левого предсердия
  • связанными с аневризмой синуса Вальсальвы или средней вены сердца
  • септальными, парасептальными верхними или нижними

II. Со специализированными мышечными АВ-волокнами («пучками Кента»), происходящими из рудиментарной, аналогичной структуре атриовентрикулярного узла, ткани:

  • атрио-фасцикулярными — входящими в правую ножку пучка Гиса
  • входящими в миокард правого желудочка.

Выделяют несколько клинических форм синдрома WPW:

  • а) манифестирующую – с постоянным наличием дельта-волны, синусовым ритмом и эпизодами атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.
  • б) интермиттирующую – с преходящим предвозбуждением желудочков, синусовым ритмом и верифицированной атриовентрикулярной реципрокной тахикардией.
  • в) скрытую – с ретроградным проведением по дополнительному атриовентрикулярному соединению. Электрокардиографические признаки синдрома WPW не выявляются, имеются эпизоды атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.

Патогенез синдрома WPW

Синдром WPW обусловлен распространением возбуждения от предсердий к желудочкам по дополнительным аномальным путям проведения. В результате этого возбуждение части или всего миокарда желудочков происходит раньше, чем при распространении импульса обычным путем — по АВ-узлу, пучку и ветвям Гиса. Предвозбуждение желудочков отражается на электрокардиограмме в виде дополнительной волны деполяризации – дельта-волны. Интервал P-Q(R) при этом укорачивается, а длительность QRS увеличивается.

Когда в желудочки приходит основная волна деполяризации, их столкновение в сердечной мышце регистрируется в виде так называемого сливного комплекса QRS, который становится несколько деформированным и уширенным. Нетипичное возбуждение желудочков сопровождается нарушением последовательности процессов реполяризации, что находит выражение на ЭКГ в виде дискордантного комплексу QRS смещения RS-T сегмента и изменения полярности зубца T.

Возникновение при синдроме WPW пароксизмов суправентрикулярной тахикардии, мерцания и трепетания предсердий связано с формированием круговой волны возбуждения (re-entry). В этом случае импульс по AB-узлу движется в антероградном направлении (от предсердий к желудочкам), а по дополнительным путям – в ретроградном направлении (от желудочков к предсердиям).

Симптомы синдрома WPW

Клиническая манифестация синдрома WPW происходит в любом возрасте, до этого его течение может быть асимптомным. Синдром WPW сопровождается различными нарушениями сердечного ритма: реципрокной наджелудочковой тахикардией (80%), фибрилляцией предсердий (15-30%), трепетанием предсердий (5%) с частотой 280-320 уд. в мин. Иногда при синдроме WPW развиваются менее специфичные аритмии — предсердная и желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия.

Приступы аритмии могут возникать под влиянием эмоционального или физического перенапряжения, злоупотребления алкоголем или спонтанно, без видимых причин. Во время аритмического приступа появляются ощущения сердцебиения и замирания сердца, кардиалгии, чувство нехватки воздуха. Мерцание и трепетание предсердий сопровождается головокружением, обмороками, одышкой, артериальной гипотензией; при переходе в фибрилляцию желудочков может наступить внезапная сердечная смерть.

Пароксизмы аритмии при синдроме WPW могут длиться от нескольких секунд до нескольких часов; иногда они купируются самостоятельно или после выполнения рефлекторных приемов. Затяжные пароксизмы требуют госпитализации больного и вмешательства кардиолога.

Диагностика синдрома WPW

При подозрении на синдром WPW проводится комплексная клинико-иснтрументальная диагностика: ЭКГ в 12 отведениях, трансторакальная эхокардиография, мониторирование ЭКГ по Холтеру, чреспищеводная электрокардиостимуляция, электрофизиологическое исследование сердца.

К электрокардиографическим критериям синдрома WPW относятся: укорочение PQ-интервала (менее 0,12 с), деформированный сливной QRS-комплекс, наличие дельта-волны. Суточное ЭКГ мониторирование применяется для обнаружения преходящих нарушений ритма. При проведении УЗИ сердца выявляются сопутствующие пороки сердца, кардиомиопатию.

Проведение чреспищеводной электрокардиостимуляции при синдроме WPW позволяет доказать наличие дополнительных путей проведения, индуцировать пароксизмы аритмии. Эндокардиальное ЭФИ позволяет точно определить локализацию и количество дополнительных путей, верифицировать клиническую форму синдрома WPW, выбрать и оценить эффективность лекарственной терапии или РЧА. Дифференциальную диагностику синдрома WPW проводят с блокадами ножек пучка Гиса.

Лечение синдрома WPW

При отсутствии пароксизмов аритмии синдром WPW не требует специального лечения. При гемодинамически значимых приступах, сопровождающихся синкопэ, стенокардией, гипотензией, нарастанием признаков сердечной недостаточности, требуется выполнение незамедлительной наружной электрической кардиоверсии или чреспищеводной электрокардиостимуляции.

В некоторых случаях для купирования пароксизмов аритмий эффективными оказываются рефлекторные вагусные маневры (массаж каротидного синуса, проба Вальсальвы), внутривенное введение АТФ или блокаторов кальциевых каналов (верапамила), антиаритмических препаратов (новокаинамида, аймалина, пропафенона, амиодарона). В дальнейшем пациентам с синдромом WPW показана постоянная антиаритмическая терапия.

В случае резистентности к антиаритмическим препаратам, развития фибрилляцией предсердий проводится катетерная радиочастотная абляция добавочных путей проведения трансаортальным (ретроградным) или транссептальным доступом. Эффективность РЧА при синдроме WPW достигает 95%, риск рецидивов составляет 5-8 %.

Прогноз и профилактика синдрома WPW

У пациентов с бессимптомным течением синдрома WPW прогноз благоприятный. Лечение и наблюдение требуется только лицам, имеющим отягощенный семейный анамнез в отношении внезапной смерти и профессиональные показания (спортсменам, летчикам и др.). При наличии жалоб или жизнеугрожающих аритмий необходимо проведение полного комплекса диагностического обследования для выбора оптимального метода лечения.

Пациенты с синдромом WPW (в том числе, перенесшие РЧА) нуждаются в наблюдении кардиолога-аритмолога и кардиохирурга. Профилактика синдрома WPW носит вторичный характер и заключается в проведении противоаритмической терапии для предотвращения повторных эпизодов аритмий.