Синдром поражения клубочков

Биология и медицина

Основные синдромы при повреждении почечных клубочков

Основные клинико-морфологические синдромы.

Классификация гломерулонефрита основывается прежде всего на морфологической картине ( табл. 273.1 ).

Группу воспалительных (нефритических) поражений клубочка (то есть гломерулонефрит в узком смысле) составляют очаговый пролиферативный гломерулонефрит (если пролиферируют преимущественно клетки мезангия, он называется мезангио- пролиферативным), диффузный пролиферативный гломерулонефрит и экстракапиллярный гломерулонефрит.

Для этих заболеваний характерен нефритический синдром :

— «активный» мочевой осадок (эритроциты, эритроцитарные цилиндры, лейкоциты);

— протеинурия (обычно не более 3 г/сут);

— почечная недостаточность , тяжесть которой зависит от распространенности пролиферации и некроза.

Следующую группу составляют заболевания, поражающие те слои клубочкового фильтра, которые образуют основной барьер для белков, а именно подоциты и базальную мембрану. Сюда относятся мембранозная нефропатия , болезнь минимальных изменений и фокально-сегментарный гломерулосклероз . Эти заболевания проявляются высокой (свыше 3 г/сут) протеинурией и скудным мочевым осадком (единичные эритроциты, лейкоциты и клеточные цилиндры). Высокая протеинурия ведет к гипоальбуминемии , отекам и гиперлипопротеидемии , то есть к развитию нефротического синдрома .

Мезангиокапиллярный гломерулонефрит объединяет черты двух описанных выше групп. Морфологически он характеризуется поражением базальных мембран в сочетании с пролиферацией клеток клубочка (отсюда другое название болезни — мембранопролиферативный гломерулонефрит), а клинически — сочетанием нефритического синдрома и нефротического синдрома .

Болезни клубочковых депозитов характеризуются обширными внесосудистыми отложениями белкового материала (часто в виде фибрилл). В зависимости от локализации отложений эти болезни проявляются нефритическим синдромом или нефротическим синдромом , а также различными их сочетаниями.

Тромботические микроангиопатии — это группа болезней, которые морфологически проявляются тромбозом микроциркуляторного русла почки, а клинически — почечной недостаточностью разной степени выраженности.

Гломерулонефрит

Общие сведения

Гломерулонефрит — двухсторонне поражение почек, в основе которого лежит повреждение почечных клубочков. Почечный клубочек (гломерула) состоит из множества капиллярных петель, образующих фильтр, через который жидкость переходит из крови в систему почечных канальцев. При поражении почечных клубочков нарушаются процессы фильтрации. С одной стороны через поврежденные стенки капилляров в мочу начинают проникать клетки крови, белки и другие компоненты крови, столь необходимые нашему организму. С другой стороны почки теряют способность выводить из организма воду и токсические продукты обмена.

Гломерулонефрит — это целая группа разнородных заболеваний. Выделяют первичный гломерулонефрит, когда патологический процесс ограничен почками и вторичный, когда поражение почек является следствием какого-либо системного заболевания. Острый гломерулонефрит имеет продолжительность до нескольких недель, подострый до нескольких месяцев, хронический до года и более. Хронический гломерулонефрит является одной из основных причин хронической почечной недостаточности, требующей гемодиализа и трансплантации почки.

Причины заболевания

— инфекционные заболевания, среди которых наиболее часто развивается постстрептококковый гломерулонефрит, реже причиной заболевания могут стать другие бактериальные, вирусные и паразитарные инфекции. Механизм поражения имеет иммунный характер и не связан с прямым действием инфицирующих агентов. Поэтому гломерулонефрит развивается как правило через несколько недель после перенесенной инфекции;
— токсические факторы (органические растворители, алкоголь, наркотики, ртуть, некоторые лекарственные препараты);
— системные заболевания различной природы: системная красная волчанка, узелковый периартериит, болезнь Шенлейн — Геноха, синдром Гудпасчера и другие васкулиты, амилоидоз;
— наследственные синдромы с поражением почек: синдром Альпорта, болезнь Фабри и др.

Клиническими признаками гломерулонефрита являются повышение артериального давления, отеки, уменьшение объема выделяемой за сутки мочи (олигурия). При появлении подобных симптомов следует незамедлительно обратиться к врачу. Особенно пристально следует контролировать свое состояние после перенесенных инфекций стрептококковой этиологии (ангина, кожное импетиго).

При лабораторных исследованиях мочи обнаруживают протеинурию (белок в моче) и гематурию (эритроциты в моче) разной степени выраженности, цилиндрурию. В биохимическом анализе крови обнаруживается диспротеинемия (нарушение соотношения белковых фракций), иногда гиперлипидемия и часто гиперазотемия.

Диагностика

В диагностике используют биохимические анализы крови и мочи, определение клубочковой фильтрации и клиренса креатинина, анализ крови на антистрептококковые антитела, рентгенографию, КТ и УЗИ брюшной полости. В целом ряде случаев для диагностики требуется проведение биопсии почки.

При выраженной клинической картине больного госпитализируют, назначают строгий постельный режим и диету для больных с заболеваниях почек. Лекарственная терапия может включать антибактериальную, иммуносупрессивную и симптоматическую терапию. В некоторых случаях требуется проведение гемодиализа.

Профилактика

Профилактика постстрептококкового гломерулонефрита заключается в своевременной и грамотной антибактериальной терапии при инфекционных заболеваниях стрептококковой этиологии (ангина и поражения кожи). Профилактика гломерулонефрита при других инфекционных процессах заключается в адекватном лечении соответствующих инфекционных заболеваний.

Синдром поражения клубочков

Укажите один или несколько правильных ответов.

1. У здорового ребенка в 1 месяц в анализе мочи может быть:

1. Относительная плотность 1008

3. Лейкоциты 3-4 в поле зрения

4. Эритроциты 10-15 в поле зрения

2. Относительная плотность мочи в отдельных анализах у ребенка 1-го года колеблется в пределах:

3. Олигурия имеет место при следующих состояниях:

2. несахарный диабет

3. острая почечная недостаточность

5. нефротический синдром

4.-обструкция мочевого тракта

4. С каких из перечисленных ниже методов обследования следует начать обследование новорожденного с подозрением на почечную патологию?

2. общий анализ мочи

4. компьютерная томография

5. У девочки 5 лет ноющие боли внизу живота, учащенное болезненное мочеиспускание. Наиболее вероятный диагноз:

6. Что представляет собой анализ мочи по Нечипоренко?

1. подсчет числа лейкоцитов, эритроцитов и

цилиндров, выделенных за сутки

2. подсчет числа лейкоцитов, эритроцитов и

цилиндров, выделенных за час

3. подсчет числа лейкоцитов, эритроцитов и

цилиндров в 1 мл мочи

4. определение количества мочи, выделен

7.С каких из перечисленных ниже методов обследования следует начать обследование новорожденного с подозрением на почечную патологию?

2. общий анализ мочи

4. компьютерная томография

8. Назовите количество мочеиспусканий за сутки у здорового ребенка 7 лет.

9. При проведении пробы по Зимницкому определяют:

1. относительную плотность мочи

2. соотношение дневного и ночного

3. количество цилиндров в 1 мл мочи

10. При наличии каких примесей моча приобретает цвет «мясных помоев»:

11.Диагноз энурез выставляют ребенку 5 лет если:

1. мочится 30 и более раз в сутки

2. мочится малыми порциями, часто

3. у ребенка болезненное мочеиспускание

4. мочится в постель во время дневного и

12. Емкость мочевого пузыря новорожденного в мл:

13. Емкость мочевого пузыря у ребенка в 1 год в мл:

14. Число мочеиспусканий в сутки у новорожденного:

15.Особенностью функции канальцев почек у детей является:

1. Реабсорбционная снижена, секреции по-

2. Реабсорбционная повышена, секреции

3. Реабсорбционная снижена, секреции

4. Реабсорбционная повышена, секреции

16.Особенностьи почечных клубочков у детей по сравнению со взрослыми:

1. Количество на единицу поверхности поч-

ки больше, размеры относительно велики

2. Количество на единицу поверхности поч-

ки меньше, размеры малы

3. Количество на единицу поверхности поч

ки больше, размеры малы

4. Количество на единицу поверхности поч

ки меньше, размеры велики

17.Почечные канальцы у детей раннего возраста:

Гломерулонефрит

Гломерулонефрит представляет собой иммуно-воспалительную реакцию, которая поражает почечные клубочки, при этом имеются клинические проявления как со стороны почек, так и со стороны остальных органов и систем.

Гломерулонефрит может классифицироваться по различным признакам. Так, по характеру течения выделяют:

  • Острый
  • Хронический
  • Латентный (выявляются только характерные изменения мочи и незначительное повышение артериального давления
  • Быстропрогрессирующий.

Патологический процесс может быть в зависимости от причинных факторов:

  • Первичным – поражение почек является первоначальным
  • Вторичным – имеются системные иммуно-воспалительные заболевания, например, системная красная волчанка, ревматизм и другие.

Клинические формы гломерулонефрита представлены следующим образом:

  • Гематурическая, при которой в моче выявляется очень большое количество эритроцитов
  • Нефротическая
  • Смешанная
  • Выделяют также активную и неактивную фазы заболевания.

Первые симптомы начинают появляться примерно через 2-3 недели после эпизода стрептококковой инфекции. Они различны и зависят от клинического варианта гломерулонефрита. Однако все симптомы делятся на две основные группы:

Другие публикации:  Прививка от гепатита в реакция ребенка

Начало заболевания может иметь классическую клиническую картину или проявляться только одним симптомом из трех классических:

  • Повышение артериального давления
  • Появление отеков
  • Изменения в моче (наиболее типичный признак – это наличие эритроцитов в моче выше нормы).

Основным причинным фактором является бета-гемолитический стрептококк, но могут быть и другие микроорганизмы.

Иммунная система при развитии гломерулонефрита изначально работает неправильно, что и приводит к повреждению собственных тканей организма. В данном случае это почечные клубочки. Таким образом, это заболевание представляет собой сенсибилизацию организма к тем или иным микроорганизмам. При вторичных гломерулонефритах имеются системные нарушения в иммунной системе. Это преимущественно диффузные заболевания соединительной ткани.

Принято выделят предрасполагающие факторы, которые повышают вероятность развития аутоиммунного воспаления. К ним относятся:

  • Воздействие низких температур на организм
  • Прием алкоголя в больших количествах
  • Введение иммунных препаратов – это вакцины, сыворотки, иммуноглобулинов
  • Предшествующие стрептококковые инфекции – ангина, ревматизм, поражения мягких тканей и т.д.

Диагностический поиск при подозрении на гломерулонефрит включает в себя следующие дополнительные методы исследования:

  • Общеклинический анализ мочи и анализ мочи по Нечипоренко (снижение или увеличение объема мочи, появление в моче белка (протеинурия), микрогематурия (эритроциты в моче))
  • Общеклинический анализ крови (может быть повышена СОЭ, отмечается лейкоцитоз, эозинофилия)
  • УЗИ почек
  • Ревмопробы.

Отсутствие своевременного лечения острого гломерулонефрита приводит к следующим осложнениям:

  • Острая недостаточность функции почек
  • Поражение головного мозга (энцефалопатия), которое проявляется судорожным синдромом, потерей сознания, непроизвольно происходящими актами мочеиспускания и дефекации
  • Острая недостаточность функции сердца по левожелудочковому типу (очень высок риск смертельного исхода).

Хронический гломерулонефрит может осложниться:

  • Злокачественным повышением артериального давления (эклампсией)
  • Хронической недостаточностью сердца, печени и почек
  • Обострением хронических инфекционно-воспалительных заболеваний
  • Уремическим плевритом, перикардитом, перитонитом.

Лечение гломерулонефрита основано на следующих принципах:

  • Иммуносупрессия (назначаются глюкокортикостероиды)
  • Коррекция имеющихся патологических изменений (снижение артериального давления, повышение белка в крови и т.д.)
  • Назначение антибиотиков, активных в отношении стрептококков, если они выявлены в организме.

В группу риска включают пациентов с диффузными заболеваниями соединительной ткани, а также лиц, перенесших стрептококковую инфекцию.

Профилактические мероприятия включают в себя:

  • Предупреждение стрептококковых инфекций
  • Воздействие на предрасполагающие факторы гломерулонефрита, то есть исключение переохлаждения, неправильного введения иммунных препаратов и т.д.

Образ жизни при гломерулонефрите выглядит следующим образом:

  • Диетическое питание (исключаются острые, соленые, жареные продукты)
  • Исключение переохлаждения
  • Регулярное наблюдение у нефролога.

Почечные клубочки: поражение, внеклеточные болезни накопления

Это разнородная группа заболеваний, при которых в клубочках (и в некоторых других тканях) откладываются различные белки, вызывая там воспаление и склероз. Сюда относятся прежде всего криоглобулинемия , амилоидоз , болезни легких , болезни тяжелых цепей , фибриллярный гломерулонефрит и иммунотактоидный гломерулонефрит .

Криоглобулины — это иммуноглобулины, преципитирующие на холоде; они бывают трех типов:

— моноклональный иммуноглобулин, вырабатываемый при лимфопролиферативных заболеваниях ;

— смесь поликлональных иммуноглобулинов (обычно IgG) и моноклональных IgM-антител к этим иммуноглобулинам;

— поликлональные антитела к IgG.

В зависимости от количества, локализации и скорости накопления отложений развивается нефритический синдром или нефротический синдром .

Амилоидоз почек — одна из пяти главных причин нефротического синдрома у взрослых. Амилоид откладывается внеклеточно в виде фибрилл, в состав которых входят видоизмененные сывороточные белки, в частности легкие цепи иммуноглобулинов (AL-амилоид) и один из белков острой фазы воспаления (AA-амилоид).

При болезни легких цепей откладываются неизмененные легкие цепи иммуноглобулинов (обычно каппа-цепи); фибрилл они не образуют.

Состав отложений при фибриллярном гломерулонефрите и иммунотактоидном гломерулонефрите неизвестен, возможно, в их состав входят иммуноглобулины.

Все эти отложения не только повреждают клубочек сами по себе, но и стимулируют выработку мезангиального матрикса, а при фибриллярном и иммунотактоидном гломерулонефрите вызывают воспаление. Каким образом это происходит, до сих пор неизвестно.

Автореферат и диссертация по медицине (14.00.48) на тему: Поражение почек при первичном антифосфолипидном синдроме

Автореферат диссертации по медицине на тему Поражение почек при первичном антифосфолипидном синдроме

На ира».аж рукописи

ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК ПРИ ПЕРВИЧНОМ АНТИФОСФОЛИПИДНОМ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Работа выполнена в Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

Доктор медицинских наук, профессор Евгений Михайлович Шилов

Доктор медицинских наук, профессор

Доктор медицинских наук, профессор Ведущее учреждение:

Российский Государственный Медицинский Университет

Игорь Анатольевич Борисов

Защита состоится 200$ года в_

на заседании диссертационного совета Д 208.040.05 при Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова по адресу: 119992, Москва, Б. Пироговская ул., д.2, стр. 3

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова (117998, Москва, Нахимовский проспект, д.49).

Автореферат разослан 2004 г.

Ученый секретарь диссертационного совета

Доктор медицинских наук, профессор Елена Васильевна Волчкова

о «-> г и Актуальность исследования

В последние годы возрастающее внимание исследователей привлечено к большой группе заболеваний, в основе которых лежит распространенное поражение сосудистого русла, к числу которых принадлежит описанный в конце XX века антифосфолипидный синдром (АФС) [Hughes G.R., 1983].

АФС представляет собой аутоиммунную тромбофилию, обусловленную гиперпродукцией антифосфолипидных антител (аФЛ), клиническую картину которой, наряду с периферическими тромбозами, определяют тромбозы сосудистого русла внутренних органов, приводящие к развитию полиорганной ишемии [Asherson R. А., 1996]. Выделяют вторичный АФС, связанный с системной красной волчанкой или другими аутоиммунными заболеваниями, и первичный АФС (ПАФС) — характерный симптомокомплекс антифосфолипидного синдрома, развивающийся в отсутствие любых других заболеваний [Asherson R.А., 1989].

В последние годы установлено, что поражение почек может доминировать в клинической картине АФС и определять прогноз заболевания в целом. Описаны разные варианты тромботического процесса в сосудистом русле почек, в том числе — тромбозы почечных вен, ствола почечной артерии и ее ветвей [Piette J.C., 1994]. Однако, наибольший интерес представляет поражение мелких внутрипочечных артерий, артериол и гломерулярных капилляров — так называемая тромботическая микроангиопатия (ТМА) [Kincaid-Smith Р., 1988]. До настоящего времени этот вариант поражения почек описан лишь в малых сериях наблюдений. Только в 1999 г. D. Nochy и соавт., обобщив данные литературы и 16 собственных наблюдений, описали морфологические изменения в почках при первичном АФС как самостоятельную болезнь, назвав ее «АФС-ассоциированная нефропатия». По их данным, морфологическая картина АФС-нефропатии (АФСН) представляет собой сочетание острой тромботической окклюзии мелких внутрипочечных сосудов и хронических фиброзно-окклюзивных ишемических сосудистых изменений, а

РОС. НАЦИОНАЛЬНАЯ fcv: iUWiibKA СПашрвург 2Щ РК

клиническими проявлениями являются артериальная гипертензия (АГ), нарушение функции почек и мочевой синдром [ЫосЬу В. ег а1., 1999]. Однако, детального исследования клинических аспектов АФСН до сих пор не проводилось. Между тем, изучение клинических особенностей новой формы поражения почек, ассоциированного с АФС, будет способствовать не только ее своевременной диагностике, но и разработке подходов к лечению.

Цель работы: Изучить клинические проявления и характер течения АФС-ассоциированной нефропатии при первичном АФС.

1. Изучить распространенность, ранние клинические проявления и варианты течения АФСН при первичном АФС.

2. Установить связь между отдельными клиническими проявлениями и морфологическими изменениями при АФСН.

3. Оценить прогноз больных АФСН, выявить неблагоприятные прогностические факторы.

Впервые на достаточно большом клиническом материале (44 больных ПАФС с поражением почек) изучены клинические особенности АФСН: распространенность среди больных ПАФС, ранние клинические проявления, варианты течения заболевания.

Впервые изучены особенности течения АФСН у мужчин и женщин. Впервые подробно охарактеризованы отдельные клинические проявления АФСН, особенности функционального состояния почек при АФСН, связь клинических проявлений АФСН с морфологическими изменениями в почечных биоптатах.

Впервые выделены клинические варианты АФСН, определены их морфологические особенности, описаны острая и хроническая формы течения.

Впервые, в дополнение к морфологическому исследованию, для диагностики АФСН предложена ультразвуковая допдлерография почечных сосудов (УЗДГ), позволяющая выявить уровень поражения микроциркуляторного русла почек, его распространенность, что особенно важно в случаях, когда невозможно выполнить биопсию почки.

Впервые изучены внепочечные клинические проявления АФС у больных АФСН, их связь с поражением почек и сформулировано положение о существовании определенного клинического субтипа первичного АФС с генерализованным ишемическим поражением органов, включающим поражение почек, головного мозга, сердца и кожи.

Впервые оценен прогноз АФСН и выделены неблагоприятные прогностические факторы. Доказано улучшение прогноза больных АФСН под влиянием антикоагулянтной терапии, обосновывающее разработку подходов к лечению АФСН с использованием антикоагулянтов.

Другие публикации:  Осп октябрьского округа г Мурманска

В проведенном исследовании обоснована важность раннего выявления АФС-нефропатии — частого и прогностически неблагоприятного органного проявления ПАФС. Результаты исследования способствуют своевременной диагностике АФСН, определению характера течения и оценке прогноза, обосновывают необходимость антикоагулянтной терапии этого заболевания.

Внедрение результатов исследования

Результаты настоящего исследования используются при обследовании и лечении больных АФС в клинике нефрологии, внутренних и профессоинальных болезней им. Е.М. Тареева ММА им. И.М. Сеченова,

включены в материалы лекционных курсов для курсантов кафедры нефрологии и гемодиализа ФППО ММА им. И.М. Сеченова.

Положения, выносимые на защиту

1. Поражение почек (АФСН) является частым и прогностически неблагоприятным клиническим проявлением Г1АФС.

2. Основными клиническими симптомами АФСН являются АГ, нарушение функции почек и мочевой синдром, различные сочетания которых формируют три основных клинических варианта АФСН: синдром сосудистой нефропатии, остронефритический и нефротический синдромы. Нарушение функции почек является ранним признаком АФСН, манифестируя изолированным снижением СКФ, на несколько лет опережающим нарушение азотовыделителыюй функции почек.

3. Для выявления окклюзивных изменений мелких впутрипочечных сосудов, лежащих в основе развития АФСН, наряду с биопсией почки может быть использовал метод УЗДГ.

4. Частое сочетание АФСН с поражением головного мозга, сердца и кожи формирует особый подтип ПАФС с генерализованным ишемическим поражением органов.

По теме диссертации опубликовано 14 научных работ, отражающих основной материал диссертации.

Апробация работы проведена 26 мая 2004 года на совместном заседании кафедры нефрологии и гемодиализа ФППО, отдела нефрологии НИЦ и кафедры терапии и профессиональных заболеваний ММА им. И.М. Сеченова.

Объем и структура диссертации

Диссертация состоит из введения, обзора литературы, результатов исследования и их обсуждения, заключения и выводов. Текст изложен на 140 страницах машинописного текста, включает 12 таблиц, 22 рисунка, 6 клинических наблюдений. Библиографический указатель состоит из 20 отечественных и 223 зарубежных источников.

База проведения исследования

Основной базой для проведения исследования были кафедра нефрологии и гемодиализа ФППОВ ММА им. Сеченова (зав-профессор Е.М. Шилов), нефрологическое отделение клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е.М. Тареева ММА им. И.М. Сеченова. Иммунологические исследования проведены в межклинической иммунологической лаборатория ММА им. И.М. Сеченова (зав.-А.Г. Серова), коагулологические — в межклинической коагулологической лаборатории ММА им. И.М. Сеченова (зав.-СГ. Нестерова), изучение биопсийного материала проводилось на кафедре патологической анатомии (зав.-академик РАН, РАМН, проф. М.А. Пальцев) проф. В.А. Варшавским, УЗДГ внутрипочечных сосудов выполнено в межклиническом отделении ультразвуковой диагностики отдела лучевой диагностики кафедры лучевой диагностики ММА им, И.М. Сеченова (зав. кафедрой — акад. РАМН, проф. С.К. Терновой).

Автор выражает сердечную благодарность научному руководителю -зав. кафедрой нефрологии и гемодиализа ММА им. И.М. Сеченова д.м.н., профессору Е.М. Шилову за неоценимую помощь в работе над диссертацией. Автор выражает благодарность директору клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е.М. Тареева академику РАМН, профессору H.A. Мухину, д.м.н. профессору В.А. Варшавскому, врачу межклинического отделения УЗИ-диагностики к.м.н. В.В. Кушпир,

ассистенту кафедры нефрологии к.м.н. М.Ю. Швецову, коллективам кафедры нефрологии и гемодиализа ФПГЮ, отдела нефрологии НИЦ, нефрологического отделения клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е.М. Тареева, коллективам коагулологической и иммунологической лабораторий ММА им. И.М. Сеченова за большую помощь в работе.

Особую благодарность автор выражает доценту кафедры нефрологии к.м.н. H.JI. Козловской, чей пионерский опыт работы в области исследования лег в основу работы над диссертацией.

Материалы и методы исследования

С января 1997 по январь 2004 года в клинике нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е.М. Тареева ММА им. И.М. Сеченова наблюдались 76 больных ПАФС, среди них — 48 (63%) с поражением почек.

Диагноз АФС устанавливали в соответствии с международными диагностическими критериями АФС [Sapporo, 1998 г]. В исследование были включены больные с наличием одного клинического (сосудистый тромбоз или невынашивание беременности) и одного лабораторного критериев АФС (аитикардиолипиновые антитела (АКЛ) и/или волчаночный антикоагулянт (ВА)). Диагноз первичного АФС устанавливали при наличии симптомокомплекса АФС в отсутствие других заболеваний.

Поражение почек у больных ПАФС диагностировали на основании клинических критериев: выявления АГ (систолическое АД > 140 мм рт. ст. и/или диастолическое АД > 90 мм рт.ст.), мочевого синдрома (протеинурия (ПУ) > 1 г/сутки, эритроцитурия > 4 п/зрения), признаков нарушения функции почек (СКФ 1,4 мг/дл).

В исследование не вошли 4 больных 11АФС, у 3 из которых отмечалась нефролатия беременных с полной нормализацией АД и анализов мочи в

дальнейшем, а у 1 трактовка мочевого синдрома вызывала затруднения в связи с признаками застойной недостаточности кровообращения.

Анализ клинических проявлений и характера течения АФСН был проведен у 44 больных ПАФС с поражением почек: 29 женщин (65,9%) и 15 мужчин (34,1%) в возрасте от 19 до 65 лет (средний возраст 35,9+12 лет). Длительность заболевания составила 11,6 + 9,3 (от 1 до 42) лет.

Для обследования больных использовали общеклинические и специальные методы. Специальные методы включали лабораторное исследование (определение AKJI и ВА), морфологическое исследование ткани почки (биопсия почки выполнена 11 больным). С учетом того, что биопсия почки была произведена небольшому количеству больных, для подтверждения окклюзивных изменений внутрипочечных сосудов 36 больным была выполнена УЗДГ. В качестве признаков окклюзивного поражения внутрипочечных сосудов рассматривали обеднение почечного кровотока в мелких сосудах паренхимы, начиная с уровня дуговых артерий, снижение скоростей кровотока в междолевых и сегмен тарных артериях.

При статистической обработке данных рассчитывали средние значения (М) и стандартные отклонения (а) исследуемых показателей. Для оценки статистической значимости различий между 1руппами больных использовались U-тест Mann-Whitney и t-метод Student’s. Для выявления связи между признаками использовали методы Pearson и Spearman.

Почечную выживаемость в группе больных АФСН рассчитывали методом Kaplan-Meier с учетом времени от появления первых симптомов поражения почек до момента развития исхода. Исходом являлось наступление стойкой почечной недостаточности (повышение уровня креатинина сыворотки до 2,5 мг/дл и более и/или снижение СКФ в два раза по сравнению с таковой в дебюте, сохраняющиеся на протяжении не менее 6 месяцев наблюдения). Для выявления прогностически значимых признаков использовали регрессионную модель Сох. Все расчеты проводились с использованием пакета программ SPSS, версия 10.

Результаты исследования и их обсуждение

Первые клинические проявления АФС. АФСН явилась первым клиническим проявлением АФС у 55% больных, другие начальные клинические признаки АФС включали в себя: артериальные тромбозы — у 20%, венозные тромбозы — у 14%, невынашивание беременности — у 9%, тромбоцигопению у 2% пациентов (рис. 1).

g] Артериальный тромбоз

П Венозный тромбоз

Рисунок 1. Первые клинические проявления АФС.

Первые клинические проявления АФС были связаны с полом больных. У мужчин первые проявления АФС развивались в возрасте старше 30 лет и в 80% случаев были представлены периферическими тромбозами. Поражение почек было первым проявлением АФС у 20% мужчин. У большинства женщин первые проявления АФС развивались в возрасте до 25 лет. У 72% из них первым признаком заболевания было поражение почек, в том числе и нефропатия беременных. Периферический тромбоз был первым проявлением АФС лишь у 11% женщин. Т.о., мужчинам свойственно более позднее начало заболевания, представленное преимущественно внепочечиыми артериальными и венозными тромбозами. У женщин АФС

манифестирует в более раннем возрасте поражением почек, что связано с характерным для них началом заболевания в виде нефропатии беременных, развивающейся во время первой беременности.

Первые клинические проявления АФСН. Поражение почек является ранним признаком АФС. ‘Гак, у 61% больных АФСН была первым проявлением заболевания. Еще у 27% больных признаки нефропатии были обнаружены в первые 3 года после начала болезни, и лишь у 12% больных -в более поздние сроки. Раннее развитие АФСН, выявленное у больных первичным АФС, позволяет считать почки одним из основных органов-мишеней при этом заболевании.

Внепочечные клинические проявления ПАФС. У больных АФСН внепочсчные клинические проявления ПАФС были представлены: венозными тромбозами у 41% больных, артериальными тромбозами у 80% больных, акушерской патологией — у 79% женщин (таблица 1).

Другие публикации:  Простуда или беременность на первой неделе

Таблица 1. Внепочечные клинические проявления ПАФС

Клинические проявлении п (%)

Венозные тромбозы 18(41)

Тромбозы глубоких вен 12

Нетипичной локализации 6

Артериальные тромбозы 35 (80)

Головной мозг 33

Артерии нижних конечностей 11

Акушерская патология 23 (79)

Синдром потери плода 18

Ранняя нефропатии беременных 5

Выявлено отчетливое преобладание артериальных тромбозов над венозными у больных АФСН по сравнению с пациентами без поражения

почек. Напротив, венозные тромбозы значительно чаще развивались у больных АФС без поражения почек, что подтверждает предположение других исследователей о связи АФСН преимущественно с артериальными тромбозами [Е. Ба^ав е! а1., 2002].

Среди внепочечных проявлений АФС у большинства больных АФСН отмечалось в различных сочетаниях поражение сосудов головного мозга, сердца и кожи. Сочетание поражения почек с тромбозами артерий головного мозга, сердца и кожи позволило выделить клинический подтип ПАФС, характеризующийся генерализованным ишемическим поражением органов вследствие внутриорганных артериальных и/или артериолярных тромбозов.

Клинические проявления АФСН. Основными клиническими проявлениями АФС-нефропатии были АГ, нарушение функции почек и мочевой синдром в различных сочетаниях.

Самым частым клиническим проявлением АФС-нефропатии была артериальная гипертензия, которая наблюдалась у 95% больных (рис. 2). Почти у половины из них она была тяжелой, более чем у 40% — умеренной. Транзиторная А1′ была выявлена лишь у 11 % больных.

Щ Транзитроная А!

Рисунок 2. Частота и тяжесть АГ у больных АФСН.

Нарушение функции почек было выявлено у 80% больных: у 50% снижение СКФ сочеталось с повышением уровня креатинина, а у 30% больных снижение СКФ опережало нарушение азотовыделительной функции почек (рис. 3). Это позволяет рассматривать снижение СКФ в качестве раннего признака АФС-пефроиатии.

Рисунок 3. Частота нарушения функции почек у больных АФСН.

Мочевой синдром был выявлен у 84% больных (рис. 4). У 41% из них отмечалась изолированная ПУ, у 43% — ПУ в сочетании с микрогематурией. Изолированная микрогематурия и макрогематурия не встречались.

С повышением креатинина

Без нарушения функции

Изолированное снижение СКФ

43%> ^ ч ПУ в сочетал ии с

: 1 г/сутки. У всех больных этой группы отмечалась микрогематурия: от 8 до 20 и более эритроцитов в иоле зрения. Параметры функции ночек у пациентов с ОНС были значимо хуже: средняя СКФ по группе больных с ОНС составила 38+16 против 55+21 мл/мин у больных с ССН (р — тромботическая микроангиопатия

УЗДГ — ультразвуковая допплерография

хш — хроническая почечная недостаточность

Отпечатано в типографии ЧП «Литвиненко МЛ» лиц. № 066621 от 19 апреля 1999 г.

тел.; 369-21-50. Тираж /РР экз. Заказ № «2?

Антитела к базальной мембране клубочка

Выявление в крови аутоантител к базальной мембране почечного клубочка, используемое для дифференциальной диагностики гломерулонефритов, а также оценки прогноза и контроля лечения синдрома Гудпасчера и гломерулонефрита, вызванного антителами к базальной мембране.

Синонимы русские

  • Аутоантитела к базальной мембране клубочка
  • Антитела к БМК
  • Диагностика синдрома Гудпасчера

Синонимы английские

  • Anti-GBM antibodies
  • Laboratory diagnosis of Anti-GBM nephritis

Метод исследования

Единицы измерения

Ед/мл (единица на миллилитр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Антитела к базальной мембране клубочка (антитела к БМК) – это аутоантитела, направленные против одного из структурных компонентов коллагена IV типа, который обнаруживается в базальной мембране почечных клубочков (что обуславливает название этой группы антител) и легочных альвеол. Взаимодействие этих аутоантител с базальной мембраной приводит к воспалению, что проявляется в виде гломерулонефрита и легочного кровотечения. Обнаружение антител к БМК в сочетании с гломерулонефритом и поражением легочной ткани называется синдромом Гудпасчера. Следует отметить, что примерно в 30 % случаев поражение легких выявить не удается, в этом случае говорят о гломерулонефрите, вызванном антителами к БМК. Отличительной особенностью гломерулонефрита, вызванного антителами к БМК (в составе синдрома Гудпасчера или в качестве изолированного заболевания), является агрессивный и прогрессирующий характер его течения, который требует назначения высоких доз иммуносупрессивной терапии. Эти особенности отличают гломерулонефрит, вызванный антителами к БМК, от других гломерулонефритов с более благоприятным прогнозом, что требует поэтому их тщательной дифференциальной диагностики. Основой дифференциальной диагностики гломерулонефритов являются лабораторные тесты и биопсия. В некоторых случаях, когда состояние пациента не позволяет выполнить биопсию почек, лабораторные тесты являются единственным способом диагностики.

Гломерулонефрит, вызванный антителами к БМК, – это достаточно редкое заболевание, составляющее примерно 5 % случаев всех гломерулонефритов и 10-20 % случаев быстро прогрессирующего гломерулонефрита. В крови большинства пациентов с этим заболеванием удается выявить антитела к БМК. Чаще это иммуноглобулины класса G, в более редких случаях они относятся к классу IgA и IgM. Следует отметить, что антитела к БМК не являются строгоспецифичными маркерами гломерулонефрита, вызванного антителами к БМК, или синдрома Гудпасчера, – они также могут быть обнаружены при некоторых ANCA-ассоциированных васкулитах, в том числе при микроскопическом полиангиите и синдроме Чарга – Стросс. По этой причине результат анализа следует оценивать с учетом данных гистологического и иммуногистохимического исследования биоптата почки.

Как правило, при обследовании пациента с признаками гломерулонефрита антитела к БМК исследуют в комплексе с другими маркерами, включая антитела к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), антитела к ядерным антигенам (ANA), компоненты комплемента, криоглобулины, антистрептолизин О и другие. Следует помнить, что примерно у 20-30 % пациентов с гломерулонефритом, вызванным антителами к БМК, также могут быть обнаружены ANСA.

Также анализ на антитела к БМК рекомендован при выявлении в результате гистологического исследования биоптата почки признаков быстро прогрессирующего гломерулонефрита.

Антитела к БМК могут быть использованы не только для диагностики, но и для контроля лечения заболевания, особенно при использовании плазмафереза.

Выявление антител к БМК наблюдается в течение нескольких месяцев или лет до возникновения клинически значимых симптомов заболевания. Несмотря на то что прогностическое значение антител к БМК у пациента без каких-либо жалоб или симптомов окончательно не установлено, такие пациенты, возможно, требуют более внимательного наблюдения у нефролога.

Для чего используется исследование?

  • Для дифференциальной диагностики гломерулонефритов;
  • для оценки прогноза и контроля лечения синдрома Гудпасчера и гломерулонефрита, вызванного антителами к БМК.

Когда назначается исследование?

  • При обнаружении признаков нефритического синдрома: гематурии, протеинурии менее 3,5 г/сутки, умеренного повышения АД;
  • при наличии симптомов болезни Гудпасчера: поражении почек и легочной ткани;
  • при выявлении в ходе гистологического исследования биоптата почечной ткани признаков быстро прогрессирующего гломерулонефрита.

Что означают результаты?

Референсные значения: 0 — 7 Ед/мл.

  • синдром Гудпасчера;
  • гломерулонефрит, вызванный антителами к БМК;
  • ANCA-ассоциированные васкулиты (микроскопический полиангиит, синдром Чарга – Стросс).
  • норма;
  • эффективное лечение заболевания.

Что может влиять на результат?

Использование иммуносупрессивной терапии и плазмафереза приводит к снижению уровня или полному исчезновению антител к БМК.

Важные замечания

  • Результат анализа следует оценивать с учетом данных гистологического и иммуногистохимического исследования биоптата почки;
  • пациенты с положительным результатом исследования на антитела к БМК без каких-либо симптомов заболевания, возможно, требуют более внимательного наблюдения нефролога.

Также рекомендуется

Кто назначает исследование?