Синдром гудпасчера классификация

Содержание:

Синдром гудпасчера классификация

Калькулятор

Сервис бесплатной оценки стоимости работы

  1. Заполните заявку. Специалисты рассчитают стоимость вашей работы
  2. Расчет стоимости придет на почту и по СМС

Номер вашей заявки

Прямо сейчас на почту придет автоматическое письмо-подтверждение с информацией о заявке.

Синдром Гудпасчера у беременной Текст научной статьи по специальности «Медицина и здравоохранение»

Аннотация научной статьи по медицине и здравоохранению, автор научной работы — Панферова Раиса Дмитриевна, Прудникова Г. В., Гришина Л. П.

Данный случай описывает редко встречаемое заболевание: синдром Гудпасчера у беременной . Причиной перестройки иммунной системы на фоне беременности , вероятней всего, явилось перенесенное ОРЗ. Прижизненная диагностика синдрома Гудпасчера в данном случае осложнилась подозрением на сепсис ввиду оперативного прерывания беременности с похожей клинической картиной и данными лабораторных и инструментальных обследований. Ведущим в начале заболевания было поражение почек с нарастающей почечной недостаточностью, присоединившиеся позже рентгенологические изменения в легких совпадали по клинике с нарастающей почечной и легочно-сердечной недостаточностью, отеком легких с кровохарканьем и расценивались как проявление двухсторонней застойной пневмонии.

Похожие темы научных работ по медицине и здравоохранению , автор научной работы — Панферова Раиса Дмитриевна, Прудникова Г.В., Гришина Л.П.,

Gudpascher’s syndrome in pregnant

Rare disease — Gudpascher»s syndrome in pregnant is described.

Текст научной работы на тему «Синдром Гудпасчера у беременной»

Вопросы практического здравоохранения и случаи из практики

© ПАНФЕРОВА Р.Д., ПРУДНИКОВА Г.В., ГРИШИНА Л.П. — 1998 УДК 616.611-002-003.669

СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА У БЕРЕМЕННОЙ

РД. Панферова, ГВ. Прудникова, ЛП. Гришина

(Иркутский государственный медицинский университет, ректор — акад. МТА и АН ВШ А.А. Май-борода, Областная клиническая больница г. Иркутск, гл. врач — к.м.н. Ю./1. Птиченко )

Резюме: Данный случай описывает редко встречаемое заболевание: синдром Гудпасче-ра у беременной. Причиной перестройки иммунной системы на фоне беременности, вероятней всего, явилось перенесенное ОРЗ. Прижизненная диагностика синдрома Гудпас-чера в данном случае осложнилась подозрением на сепсис ввиду оперативного прерывания беременности с похожей клинической картиной и данными лабораторных и инструментальных обследований. Ведущим в начале заболевания было поражение почек с нарастающей почечной недостаточностью, присоединившиеся позже рентгенологические изменения в легких совпадали по клинике с нарастающей почечной и легочно-сердечной недостаточностью, отеком легких с кровохарканьем и расценивались как проявление двухсторонней застойной пневмонии.

Синдрой Гудпасчера (синонимы сегментарный некротический гломерулит с геморрагическим альвеолитом (пневмонитом), легочная пурпура и нефрит, геморрагический пульмореналь-ный синдром, легочный гемосидероз с нефритом, геморрагическая интерстициальная пневмония с нефритом, персистирующий гемофтиз с гломерулонефритом и др.) — тяжелое системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся сочетанием рецидивирующей геморрагической пневмонии и гломерулонефри-та с прогрессирующей почечной недостаточностью.

Впервые синдром был описан в 1919 году гарвардским патологом Э. Гудпасчером, который наблюдал у восемнадцатилетнего юноши, перенесшего инфлюэнцу, появление анемии на фоне рецидивирующего кровохарканья и двусторонних легочных инфильтратов. После смертц, через 6 недель от начала заболевания, на вскрытии были обнаружены альвеолярная геморрагия, диффузный некроз альвеол и пролиферативный нефрит.

К 1968 году в мировой литературе было описано 135 случаев синдрома Гудпасчера [7], 1984 -в мировой 280 и в отечественной 21, из них было женщин — 8 и мужчин — 13 [28]. Число опубликованных случаев этого заболевания в отечественной литературе к 1987 году увеличилось до 38 [141.

Синдромом Гудпасчера болеют в основном лица среднего возраста, однако, описаны случаи заболевания у детей, подростков и пожилых лиц [10, 18, 23, 26].

Большинство авторов возникновение синдрома Гудпасчера связывают с вирусными и бактериальными инфекциями [11, 15, 20], ряд авторов в качестве возможного этиологического фактора приводит воздействие физических и химических факторов внешней среды (органические растворители, лаки, пары бензина, углекислый газ, Д-пеницилламин). Обсуждается связь синдрома Гудпасчера с туберкулезом легких, бронхиальной астмой, болезнью Шенлейн-Геноха [5, 17], ревматоидным артритом [23]. Изучалась роль семейно-генетической предрасположенности при синдроме Гудпасчера [22].

Патогенез синдрома Гудпасчера сложен, до конца не изучен. В настоящее время синдром Гудпасчера рассматривается как аутоиммунное заболевание в результате поражения базальных мембран легочных альвеол и почечных клубочков, имеющих общую гистогенетическую структуру. Образование аутоантител, отложение линейных депозитов, состоящих из иммуноглобулинов С и комплемента С3 на базальных мембранах почечных клубочков и альвеол приводит к развитию аутоиммунного воспаления в этих органах [6, 10, 21, 29].

Ряд зарубежных и отечественных исследователей важную роль в патогенезе синдрома Гуд-пасчера отводят нарушению в системе гемокоагуляции [9, 14, 21]. Некоторые авторы относят синдром Гудпасчера к коллагенозам [19], другие — к системным аллергическим васкулитам [29], к аллергическим заболеваниям с образованием иммунных комплексов [27].

Описан случай синдрома Гудпасчера без гистологических признаков васкулита [9]. Ряд авторов отмечает, что при этом синдроме отсутствуют признаки системного васкулита и поражения других органов, кроме легких и почек [24], .Некоторые считают, что поражение других органов по типу системного васкулита (капиллярита) не только не противоречит клинической картине синдрома Гудпасчера, но в ряде случаев должно наталкивать врача на мысль об этом заболевании [1, 10]. Приводятся сообщения о развитии вас-кулитов легких, селезенки [13], миокаода [18], других органов (кожи, мозга, желудка) [23].

По данным ряда автоиов при синдроме Гудпасчера более чем в 3/4 случаев симптомы легочного поражения по типу геморрагической пневмонии (одышка, слабость, кровохарканье, высокая температура, развитие железодефицитной анемии) опережают развитие почечных симптомов (мочевого синдрома с нарастающей почечной недостаточностью) [10, 14, 15, 20, 26]. Причем клиническая и рентгенологическая картина (легких) в начале может напоминать картину милиарного туберкулеза легких, что приводит к ошибочной диагностике и госпитализации больных в противотуберкулезный диспансер [5, 6, 12, 28].

В ряде случаев синдром Гудпасчера может развиться как на фоне хронического гломеруло-нефрита с относительно большой длительностью заболевания [16], так и начаться с острого или подострого гломерулонефрита [4, 6]. Описаны случаи начала заболевания с полиартралгий, что заставляло дифференцировать его с ревматоидным полиартритом, ревматизмом [2, 6, 23], с последующим присоединением поражения легких и почёк; с кровоизлияния в кожу в области суставов без морфологических изменений в них [8]; с желудочной диспепсии [20].

Полиморфность клинической картины синдрома Гудпасчера с возможным одновременным или последовательным проявлением поражения легких, почек, суставов, миокарда, селезенки, кожных покровов с развитием генерализованного системного васкулита затрудняет прижизненную диагностику этого синдрома, заставляет дифференцировать его с туберкулезом, коллаге-нозами (системной красной волчанкой, склеродермией), узелковым периартериитом и другими системными васкулитами [1, 2, 3, 10, 21, 25].

Выделяют три клинических варианта заболевания 110, 14, 29]. Злокачественный вариант встречается наиболее часто, в его клинической картине преобладают рецидивирующая геморрагическая пневмония и диффузный гломеруло-

нефрит с быстрым прогрессированием почечной недостаточности, железодефицитной анемией. Смерть наступает от уремии [3, 6].

При втором варианте заболевания наблюдается относительно медленное прогрессирование изменений в легких и почках. Волнообразность течения легочного страдания (клинически и рентгенологически) сочетается с постепенным нарастанием признаков поражения почек — небольшой мочевой синдром и повышение артериального давления [12].

При третьем варианте синдрома Гудпасчера отмечается преобладание поражения почек в виде диффузного гломерулонефрита с поражением легких в финале заболевания [16].

Описывается в литературе еще и четвертый -неопределенный вариант [14].

Несмотря на активно проводимую патогенетическую терапию (глюкокортикостероиды, цитостатики), а также попытки применения парахирургических методов в лечении синдрома Гудпасчера (плазмаферез, гемосорбция) [10, 27]; средняя продолжительность жизни этих больных составляет от двух-трех месяцев до одного года [14, 20, 26], однако, описаны случаи достижения ремиссии заболевания с большей продолжительностью жизни от двух до семи лет в литературе отечественной [9, 12, 15, 16, 18, 23] и до двенадцати — в зарубежной.

Наиболее радикальным методом лечения синдрома Гудпасчера Я. И. 51еда1 (1970) считает двустороннюю нефрэктомию с последующим гемодиализом и трансплантацией почки (цит. по

В.И. Козырь, 1987, с. 136-138).

При анализе тридцати девяти источников литературы мы не встретили описания случая или ссылок на возможность возникновения синдрома Гудпасчера у беременных, приводим наше наблюдение.

Больная В., двадцати двух лет, экономист, поступила в Областной родильный дом из района по санавиации 25.04.88 года с предварительным диагнозом: беременность двадцать три недели, нефропатия. При поступлении предъявляла жалобы на одышку при физической нагрузке, головные боли, отечность нижних конечностей, олигурию, макрогематурию. При опросе установлено: беременность первая, с одиннадцати недель наблюдалась акушером-гинекологом по месту жительства. Анализ мочи и артериальное давление были нормальные; в пятнадцать недель отмечалась гипотония (артериальное давление 80/40 мм, рт. ст.). В период с пятнадцати до двадцати двух недель не наблюдалась, хотя перенесла острое респираторное заболевание в сроке шестнадцати — семнадцати недель. На сроке двадцать две недели беременности появились головные боли, при обращении в фельдшерско- акушерский пункт была выявлена артериальная гипертензия до 170/100 мм. рт. ст. Через три дня после обращения за медицинской помощью появилась макрогематурия, отеки нижних конечностей. Больную госпитализировали в центральную

Другие публикации:  Народные лечения опоясывающего лишая

районную больницу, где в анализе мочи был выявлен белок 0.066-0.165%0, эритроциты сплошь, при сохранном удельном весе мочи — 1023. В анализе крови обнаружена анемия — гемоглобин 108 г/л и умеренный лейкоцитоз. Из анамнеза жизни установлено, что ранее была здорова, заболеванием почек не страдала. Периодически наблюдались респираторные заболевания.

Несмотря на проводимую симптоматическую терапию состояние больной ухудшалось; наросли цифры систолического и диастолического артериального давления до 200/120 мм. рт. ст., отеки. Присоединилась олигурия до 400 мл в сутки. Больная экстренно по санитарной авиации была доставлена в Областной родильный дом.

При поступлении в родильном доме состояние больной было средней тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые были бледные. Обнаружена умеренная отечность нижних конечностей и подкожной клетчатки туловища. Пульс 108 ударов в мин., ритмичный. Артериальное давление было 220/140 мм. рт. ст., тоны сердца ритмичные, выслушивался систолический шум на верхушке. Дыхание везикулярное, ослабленное в нижних отделах. Живот овоидной формы, матка соответствует сроку двадцати трем -двадцати четырем неделям беременности. Печень, почки, селезенка не пальпировались. Симптом Пастернацкого был отрицателен.

Анализ крови при поступлении (25.04.88): гемоглобин 61 г/л, лейкоциты 18.0х109/л, СОЭ 40 мм/ч. Остаточный азот был 0.39 г/л. Гематок-рит от 27.04.88 равнялся 18%, а 29.04.88 — 19%.

В анализе мочи определялся белок до 5.7%0, эритроциты до 100 в поле зрения.

Больная осмотрена нефрологом, диагностирован острый глом’ерулонефрит, развернутая форма.

Ввиду тяжести состояния больной и неэффективности проводимой терапии, по жизненным показаниям, экстренно 25.04.88 в двадцать три часа произведено малое кесарево сечение в целях прерывания беременности, после чего больная находилась в палате интенсивной терапии и реанимации Областной клинической больницы под наблюдением гинеколога и нефролога. Во время и после оперативного вмешательства проводилась инфузионная терапия (введение плазмы, альбумина, гемотрансфузии), анти-биотикотерапия (пенициллин по 500 тыс. ЕД. 6 раз в сутки), сокращающие матку средства, диуретики и гипотензивные препараты.

Состояние больной несколько улучшилось: увеличился диурез до 1050 мл в сутки; снизилось артериальное давление до 150/100 — 140/90 мм рт.ст. Однако в послеоперационном периоде отмечалось повышение температуры до 37.8°С, с кратковременным снижением на фоне антиби-отикотерапии. Вновь лихорадка появилась через пять дней после отмены антибиотиков. Наросла анемия: в повторном анализе крови от 06.05.88 и

13.05.88 снизились: гемоглобин с 64 до 49 г/л, эритроциты с 2х1012 до 1.53х1012/л, ЦП — 0,9; на-

рос лейкоцитоз с 10х109 до12.0х109/л, ю-1%, п-11%, с-72%, э-2 %, м-10%, 6-2%, лимф.-2%, тромбоциты 382х109/л, увеличилась СОЭ — с 69 до 75 мм/ч.

Сохранялся мочевой синдром (28.04.88): удельный вес 1013, белок 2.42%0, лейкоциты -70-80 в поле зрения. Анализ мочи по Нечипорен-ко: белок — 1.95%0, лейкоциты 12500, эритроциты значительное количество.

Обнаружена 4.05 и 13.05.88 гипопротеине-мия: общий белок был от 55.6 г/л до 52.5 г/л.

Несмотря на увеличение диуреза, с 24.04 по

12.05.88 отмечено было нарастание остаточного азота от 0.39 до 0.69 г/л, креатинина крови от 0.28 до 0.56 ммоль/л и мочевины от 17 до 26 ммоль/л. Установлено 6.05.88 снижение удельного веса мочи по пробе Зимницкого до 1005-1007. Суточный диурез равнялся 1440 мл, при этом ночной диурез (840 мл) преобладал над дневным (600 мл).

На ЭКГ установлено нормальное положение электрической оси сердца, синусовая тахикардия, умеренные диффузные изменения миокарда.

Рентгенография органов грудной клетки от 27.04.88. выявила усиленный легочный рисунок с обеих сторон из-за сосудистого компонента, снижение прозрачности легочной ткани слева за счет содержимого в плевральной полости (которая растекается в горизонтальном положении), плевродиафрагмальные спайки. Левый купол диафрагмы был подтянут спайкой. Размеры сердца были несколько увеличены в обе стороны. Талия сердца сглажена.

Флюорография грудной клетки от 06.05.88 года показала, что легочные поля слева в нижних отделах с плевральными наслоениями, в которых не исключается наличие жидкости от пятого ребра по аксиллярным линиям. Тени корней расширены. Изменений сердца, аорты не было обнаружено, кроме расширений границ сердца.

В последующем проведенная рентгеноскопия жидкости в плевральных полостях не выявила.

Эхосонография от 16.05.88: обе почки были увеличены в размерах до 14×7 см, слои дифференцировались плохо, как и структура чашечного комплекса. Контуры почек размытые. Дополнительных образований в проекции почек не обнаруживалось. В печени, желчном пузыре, селезенке, поджелудочной железе патологии не выявлялось.

Эхокардиография от 17.05.88 выявила патологию со стороны клапанного аппарата сердца: вегетации на трикуспидальном клапане. Однако при повторном ЭхоКГ данные изменения не нашли своего подтверждения.

Несмотря на прерывание беременности и проводимое лечение, отрицательная динамика клинических (гипертония, одышка, слабость, отеки, жажда), лабораторных (анемия, азотемия, лейкоцитоз, резко ускоренная СОЭ) данных, а также УЗС почек (увеличенные размеры почек), позволили диагностировать у больной подо-

стрый экстракапиллярный гломерулонефрит, самостоятельного или системного характера. При проведении дифференциального диагноза обсуждались такие заболевания, как генитальный сепсис, системная красная волчанка, синдром Гудпасчера, узелковый периартериит, болезнь Шенлейн-Геноха.

В дальнейшем проводилась инфузионная де-токсикационная, кровезаместительная, антибактериальная, эфферентная терапия (плазма-ферез и гемосорбция), дважды пульс-терапия глюкокортикостероидами (метипред по 500 и 1000 мг в/в капельно), на что отмечался лишь кратковременный эффект.

Сохранялась лихорадка, нарастала анемия, лейкоцитоз, прогрессировала почечная недостаточность со снижением диуреза до 500 мл в сутки, появились кровянистые выделения из влагалища, болезненность в нижних отделах живота. Посев крови выявил рост синегнойной палочки. Все это не позволяло исключить наличие очага инфекции Со стороны гениталий с клиникой сепсиса. В связи с этим 24.05.88 проведена операция экстирпация матки с придатками. Тело матки было мягковатой консистенции, увеличено до 6-7 недель беременности. На разрезе слизистая матки была зеленоватого цвета с участками синюшных образований, сосуды миометрия с организующимися тромбами. При микроскопическом исследовании флора не была обнаружена.

Несмотря на проводимую комплексную корригирующую терапию, состояние больной стало крайне тяжелым, присоединилась клиника дыхательной лево* и правожелудочковой сердечной и почечной недостаточности, в связи с чем больной было проведено четыре сеанса гемодиализа в режиме ультрафильтрации и две гемосорбции. Наблюдался кратковременный эффект с увеличением диуреза с 400 до 1100 мл в сутки, снижением азотистых показателей (мочевины крови с 35.0 до 25.4 ммоль/л, креатинина с 0.7 до

0.46 ммоль/л), уменьшением клиники легочносердечной недостаточности.

11.06.1988 г. вновь уменьшился диурез, появилось кровохарканье, нарос креатинин до 0.57 ммоль/л. Состояние больной 13.06.88 резко ухудшилось. Выраженная одышка ЧД — 44 в мин, кровохарканье, диурез -300 мл, ЧСС 148 уд. в мин., АД 150/100 мм рт. ст.

Рентгенологически на фоне венозного застоя появились множественные очаговые тени в обоих легких, в прикорневых отделах очаги сливались. Поскольку сердечно-сосудистая тень по-прежнему оставалась расширена в поперечнике, рентгенологическая картина была расценена как отек легких с двухсторонней застойной пневмонией.

В виду неэффективности медикаментозной терапии отека легких 14.06.88 больная переведена на ИВЛ. При нарастающей легочной, сердечной и почечной недостаточности 15.06.88 наступила смерть. Реанимационные мероприятия были неэффективны.

Основной: острый гломерулонефрит на фоне беременности 22-23 недели.

Конкурирующий: гинекологический сепсис (синегнойная палочка, септико-пиемическая форма). Инфекционный эндокардит с поражением трикуспидального клапана. Малое кесарево сечение от 25.04.88. Релапаротомия от 25.05.88 -экстирпация матки с придатками.

Осложнение основного: острая почечная недостаточность, олиго-анурическая стадия; анемия; отек легких; отек мозга; двусторонняя сливная пневмония.

На аутопсии : органы анемичны, головной мозг 1450.0 г, извилины сглажены, выражена борозда вклинения на миндалинах мозжечка. Легкие увеличены в объеме до 800.0 г каждое. Плевральные полости свободны, листки плевры гладкие, блестящие. Ткань легких уплотнена, субплеврально и на разрезе множественные очаги красного цвета различной величины и формы. С поверхности разреза стекала обильная пенистая красная жидкость. Почки увеличены (420.0 г обе), капсула снималась легко, поверхность их гладкая пестрая, на разрезе ширина коры увеличена до 1.0 см, пестрая. Мочевыводящие пути без патологии.

При гистологическом исследовании в головном мозге полнокровие сосудов, выраженный перивазальный и перицеллюлярный отек, что соответствует морфологической картине отека мозга. В легких выраженное полнокровие сосудов, в просвете части альвеол кровь с наличием небольшого количества сидерофагов, в микро-циркуляторном русле очаговая периваскуляр-ная лимфоцито-плазмоцитарная инфильтрация с небольшим содержанием нейтрофильных лейкоцитов. В просвете большинства альвеол имелось серозно-геморрагическое содержимое. При окраске на фибрин выявлен фибриноидный некроз стенок артериол. Гистологическая картина почек выявила преимущественное поражение клубочков: малокровие, подчеркнутая дольча-тость («лапчатый» вид), в просвете капсулы клубочков байковые массы (фибрин) с клетками слу-щенного капсульного эпителия, большая часть клубочков с экстракапиллярными волокнистыми структурами в виде «полулуний». Количество склерозированных. клубочков незначительно (1-2 в поле зрения). Клетки эпителия проксимальных канальцев в состоянии вакуольной и баллонной дистрофии, в просвете канальцев белковые массы. В строме почек умеренно выраженный склероз с очаговыми лимфоцитарными инфильтратами.

Другие публикации:  Легкая форма гепатита а симптомы

В остальных органах патологии не было выявлено.

На основании морфологической картины и анализа истории болезни выставлен диагноз:

Основной: синдром Гудпасчера — подострый экстракапиллярный гломерулонефрит (масса почек 420.0 г обе, ширина коры до 1см); геморрагический пульмонит.

Осложнение: почечная недостаточность (кре-атинин0.57ммоль/л, олигурия — суточный диурез 300мл); дыхательная недостаточность: отек легких (по 800 г каждое легкое); гипоксический отек мозга с вклинением ствола в большое затылочное отверстие (масса мозга 1450.0 г).

Таким образом, сочетание у больной подо-строго экстракапиллярного гломерулонефрита и геморрагического пульмонита с фибриноидным некрозом артериол явилось подтверждением синдрома Гудпасчера. Прогрессирование почеч-

1. Алмазов В.А., Журавлева Т.Е., Наймарк Д.А. и др. Ка-пиллярит с поражением почек (синдром Гудпасчера)// Клиническая медицина. — 1972. — Т. 50, № 10. -С. 140-145.

2. Ананьина Г.В., Золотокрылина О.Г., Парижский З.М., Панфилова Л.М. Синдром Гудпасчера// Вестник рентгенологии и радиологии. -1983. -№ 1.-С. 78-81.

3. Бодяко Л.Н., Питенько Н.Н. О синдроме Гудпасчера//Тер. архив. -1981.-Т. 53, № 1.-С. 126-127.

4. Борисенко Г.А., Процюк Р.Г. Случай синдрома Гудпасчера// Советская медицина. — 1987. — № 3. -С. 120-121.

5. Власов Н.Г., Тишковская М.В. К вопросу о синдроме Гудпасчера//Клиническая медицина.- 1982.-№ 1.-С. 90-92.

6. Вязицкий П.О., Асаулюк И.К., Клишевич Б.А. О начальных проявлениях синдрома Гудпасчера// Клиническая медицина. — 1982. — Т. 60, № 11. — С. 98-100.

7. Геллер Л.И.// Клиническая медицина. — 1969. — №3. -С. 18-20.

8. Горбачев В.В., Вечерский Г.А., Зуев B.C. и др. Синдром Гудпасчера// Здравоохранение Белоруссии. -1979.-№10.-С.59-61.

9. ГордонИ.Б., ПолкачевАИ. Случай синдрома Гудпасчера// Клиническая медицина. — 1980. — № 7. -С. 112-114.

10. Даниляк И.Г., Печатников Л.М. Синдром Гудпасчера//Тер. архив. — 1981. -№ 11.-С. 45-50.

11. Иванов А.Я., Кофман Б.Л. О синдроме Гудпасчера// Врачебное дело. — 1977. — № 3. — С. 54-56.

12. Иерусалимская Л.А., Розенко Т.Н., Третьяков B.C., Соядко Л.П. Два варианта синдрома Гудпасчера// Клиническая медицина. — 1978.-№4.-С. 121-124.

13. Козак Г.И. ГринбергЛ.М. Случай синдрома Гудпасчера с поражением сосудов легких и селезенки// Клиническая медицина. — 1979. -№ 12. — С. 83.

14. Козырь В.И. Синдром Гудпасчера и ошибки в диагностике// Клиническая медицина. — 1987. — №10. -С. 136-138.

15. Корзун И.П., -Каретин Ю.И., Грудин В.М., Сорокин А.А. Синдром Гудпасчера// Клиническая медицина. — 1976. — Т.54, № 5. — С. 132-134.

ной, дыхательной недостаточности с отеком легких, отек мозга явились причиной смерти больной.

GUDPASCHER’S SYNDROME IN PREGNANT R.D. Panferova, G.V. Prudnicova, L.P. Grishina (Irkutsk State Medical University)

Rare disease — Gudpascher’s syndrome in pregnant is described.

16. Котова Л.Н., Кондакова С.П. Случай хронического гломерулонефрита с массивным легочным кровотечением// Советская медицина. — 1976. — №4. —

17. Нефрология в терапевтической практике/ Под ред. А.С. Чиж. — Минск, 1978. — С. 325-333.

18. Палеев Н.Р., ОдиноковаВ.А., Каликштейн Д.Б. идр. Повреждение миокарда при синдроме Гудпасчера// Клиническая медицина. — 1978. -№ 1. — С. 129-132.

19. Пелещук А.П. Поражения почек при коллагенозах// Практическая нефрология. — Киев, 1973.-С. 193-194.

20. Плешков А.М., Савченко Л.М. Синдром Гудпасчера//Врачебное дело. — 1978.-№ 12.-С. 12-14.

21. ПрокопчукВ.С., Калугин В.А., ТащукВ.К. Синдром Гудпасчера// Тер. архив. — 1984. — Т. 56, № 3. —

22. ЯеевАЛ., Ре1егеБ.К., СотрвЮпО. е1а1.//1Ыс1. — 1978.-Уо1. 1,-Р. 966-968.

23. Рямушкина Л.П. Случай синдрома Гудпасчера// Врачебное дело. -1979. — № 9. — С. 77-79.

24. Семенкова Е.Н. Терминология и классификация системных васкулитов// Системные васкулиты. — М.: Медицина, 1988. — С. 7-9.

25. Ушмаров А.К. Гольдин М.Ю. Чумаченко П.А. Случай синдрома Гудпасчера// Клиническая медицина. -1984.-Т. 62,№ 12.-С.96-98.

26. Фортуна Я.Г., Руссу В.Г., Филиппова Г.А. Синдром Гудпасчера у девочки Шлет// Педиатрия. — 1983. -№2.-С. 75-76.

27. Чучалин А.Г., Масуев К. А., ШуркалинБ.К. и др. Поражение легких при болезнях иммунных комплексов и первый клинический опыт применения гемосорбции//Тер. архив. — 1981.-№ 11.-С. 15-18.

28. Щербанюк В.В., Пушкарь М.С., Мостовой Ю.М., Шранко Л.И. Геморрагический легочно-почечный синдром// Врачебное дело. — 1984. — № 4. — С. 59-60.

29. Ярыгин Н.Е., Насонова В.А., Потехина Р.Н. Синдром Гудпасчера// Системные аллергические васкулиты,-М.: Медицина, 1980. — С. 263-280.

Синдром Гудпасчера — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Краткое описание

Синдром Гудпасчера — аутоиммунное заболевание, характеризующееся присутствием АТ к коллагену типа IV c a — 3 — цепью (Гудпасчера Аг). Указанный Аг входит в состав базальной мембраны почечных клубочков и альвеолярной мембраны, поэтому основными клиническими проявлениями синдрома Гудпасчера выступают лёгочное кровотечение и прогрессирующий гломерулонефрит. Статистические данные. Распространённость: 0,5 на 1 000 000. Возраст: 5–40 лет. Преобладающий пол — мужской (6:1).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • M31.0 Гиперчувствительный ангиит

Этиология неизвестна. К факторам риска относят: курение, респираторную инфекцию, контакт с летучими углеводородами.

Генетические аспекты. Выявлена ассоциация с HLA DRw2.

Патоморфология • Почки •• Эпителиальноклеточные полулуния •• Сморщивание почечных клубочков •• Интерстициальный воспалительный экссудат • Лёгкие •• Внутриальвеолярные кровоизлияния •• Макрофаги, нагруженные гемосидерином •• Фиброз межальвеолярных перегородок.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Поражение лёгких (опережает поражение почек на несколько недель или месяцев); варьирует от небольшой одышки до повторных лёгочных кровотечений с развитием дыхательной недостаточности • Быстропрогрессирующий гломерулонефрит с развитием почечной недостаточности • Артериальная гипертензия (20%) • Гриппоподобный синдром: лихорадка, миалгии, артралгии, слабость.

Диагностика

Лабораторные данные • ОАК •• гипохромная ЖДА • ОАМ •• микрогематурия •• протеинурия, не достигающая нефротического порога • АТ против Аг базальной мембраны клубочков почек (радиоиммунный метод или метод непрямой иммунофлюоресценции) • Перинуклеарные антинейтрофильные АТ.

Инструментальные данные • Биопсия почек — отложения иммуноглобулинов и комплемента в базальной мембране клубочков, экстракапиллярные полулуния в 50% клубочков • Рентгенография органов грудной клетки — летучие асимметричные облаковидные инфильтраты; деструкция лёгких не характерна.

Дифференциальная диагностика • Гранулематоз Вегенера протекает с деструкцией лёгочной ткани и поражением верхних дыхательных путей • Микроскопический полиангиит, помимо лёгочного и почечного синдромов, имеет и другие (множественный мононеврит, кожные изменения) • Тромбоз почечных вен и ТЭЛА (острое развитие, отсутствие иммунологической активности) • Быстропрогрессирующий гломерулонефрит, осложнённый отёком лёгких.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика предполагает сочетание плазмафереза, активной иммунодепрессивной терапии и методов коррекции почечной функции. Диета соответствует диете при почечной недостаточности.

Лекарственное лечение • ГК •• Пульс — терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг/сут в/в капельно в течение 20–30 мин 3 дня подряд •• Преднизолон после пульс — терапии в дозе 2 мг/кг внутрь до клинического эффекта с постепенным снижением дозы: до 1,75 мг/кг в течение 1 мес, 1,5 мг/кг в течение 3 мес, далее каждую дозу назначают по 6 мес (1,25–1,0–0,75–0,5–0,25 мг/кг), далее каждую дозу назначают по 12 мес (0,125–0,0625 мг/кг). Больным старше 60 лет дозу следует снизить на 25%.

• Цитотоксические иммунодепрессанты применяют в комбинации с ГК •• Циклофосфамид 2–3 мг/кг/сут •• Азатиоприн 1–2мг/кг/сут. Примечания: дозу препарата следует уменьшить на 50% при снижении СКФ до 10 мл/мин; необходим контроль за количеством лейкоцитов и тромбоцитов крови.

Немедикаментозная терапия • Плазмаферез ежедневно или через день в сочетании с иммунодепрессивной терапии в течение 1–2 нед • Гемодиализ — при развитии почечной недостаточности.

Хирургическое лечение • Трансплантация почки в терминальной стадии ХПН. Рецидива заболевания в трансплантате не наблюдают, если перед операцией в крови не обнаруживались АТ к базальной мембране клубочков.

Прогноз неблагоприятен, если на момент постановки диагноза (до начала лечения) уже имеются признаки почечной недостаточности.

Синоним. Синдром лёгочно — почечный наследственный.

МКБ-10 • M31.0 Гиперчувствительный ангиит

Синдром Гудпасчера

Что такое Синдром Гудпасчера —

Синдром Гудпасчера представляет собой иммуно-воспалительное заболевание мелких сосудов легких и почек.

Симптомы Синдрома Гудпасчера:

Классической триадой, выражающей клинико-патогенетическую сущность этой болезни, являются легочные кровотечения, гломерулонефрит и антитела к антигенам основной мембраны капилляров легких и почек. Заболевание встречается редко и может поражать любой возраст, но чаще болеют молодые мужчины. Конкретные причины неизвестны; не раз описывалось развитие синдрома Гудпасчера после недавно перенесенного гриппа или вдыхания углеводородов. В связи с этим не исключено, что подобные воздействия таким образом изменяют химическую структуру упомянутых выше антигенов основных мембран, что они приобретают аутоантигенные свойства и вызывают продукцию соответствующих антител с патогенными свойствами.

В тканях почек с помощью иммунофлюоресцентного метода обнаруживают линейные отложения антител к базальным мембранам, сочетающиеся в ряде случаев с отложениями фракции комплемента С3. В то же время при электронномикроскопическом исследовании не обнаруживают отложений иммунных комплексов. Циркулирующие антитела к базальным мембранам канальцев, клубочков и легочных альвеол в сыворотке крови обнаруживают более чем у 90% больных (особенно в ранней стадии заболевания), однако они не отражают тяжести органных изменений или общего прогноза, имея, таким образом, в основном диагностическое значение. Уровень сывороточного комплемента и циркулирующих иммунных комплексов в норме. При гистологическом исследовании почечные клубочки у некоторых больных могут выглядеть нормальными, но в большинстве случаев наблюдается явная патология — от очаговых пролиферативных изменений до некротического гломерулонефрита. Наиболее часто развиваются экстракапиллярные «полулуния». В легких находят кровоизлияния в полость альвеол с картиной альвеолита или без нее.

Другие публикации:  Синдром конский хвост спинного мозга

В начале заболевания клинические проявления связаны прежде всего с поражением легких — кашель, небольшая одышка и особенно кровохарканье; реже наблюдается легкий цианоз. При аускультации возможны влажные хрипы. Рентгенологически характерны инфильтраты разной величины в обоих легких, особенно в прикорневых областях. В мокроте, как правило, обнаруживают макрофаги, содержащие железо. Повышенное отложение железа в легочной ткани может быть установлено сканированием с ^Ре. У многих больных имеют место лихорадка, боль в суставах, резкая общая слабость, но в ряде случаев эти симптомы выражены слабо или отсутствуют. У большинства больных с первых дней или недель заболевания регистрируют признаки гломерулонефрита. В анализах крови обнаруживают повышенную СОЭ и лейкоцитоз; позже в результате легочных кровотечений возможна гипохромная анемия.

Течение болезни в целом неблагоприятное, хотя и неоднотипное. На первых этапах основной угрозой являются легочные геморрагии, причем нередко больной умирает в результате первого и единственного профузного кровотечения. У ряда переживших это кровотечение может развиться относительная ремиссия легочного процесса, но во многих случаях кровохарканье и легочные геморрагии рецидивируют. Поражение почек у отдельных больных остается относительно нетяжелым, но в большинстве случаев быстро прогрессирует с развитием олигурической почечной недостаточности, приводящей к смерти в течение нескольких месяцев и даже недель. Средняя продолжительность жизни у неадекватно леченных больных составляет менее полугода.

Диагностика Синдрома Гудпасчера:

При дифференциальном диагнозе синдрома Гудпасчера следует иметь в виду, что сочетание легочного кровотечения с выраженной почечной патологией (в том числе с недостаточностью почек) может встретиться при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите, СКВ, геморрагическом васкулите, криоглобулинемии, эмболии ветвей легочной артерии вследствие тромбоза почечной вены, болезни легионеров и даже при тяжелой недостаточности кровообращения с выраженным застоем в легких и почках. Однако все эти заболевания отличаются от синдрома Гудпасчера по клиническим признакам и отсутствию антител к антигенам базальных мембран.

Лечение Синдрома Гудпасчера:

Современная лекарственная терапия несколько улучшила прогноз синдрома Гудпасчера. При угрожающих легочных кровотечениях показано парентеральное введение метилпреднизолона по типу пульс-терапии (500-1000 мг в день), после чего переходят на длительный прием кортикостероидов внутрь (по 40- 80 мг преднизолона в сутки с очень медленным и постепенным снижением дозы). При отсутствии тяжелых кровотечений стероиды назначают внутрь с начала лечения. Имеются указания на нарастание эффекта в случаях их сочетания с длительным приемом иммунодепрессантов — азатиоприна или циклофосфамида по 150-200 мг в день. Значительное улучшение почечных изменений и практическая ремиссия легочного процесса описаны у больных, которым назначали повторные курсы плазмафереза (с обменом 2-4 л плазмы в день процедуры) в комбинации с рассмотренным выше лекарственным лечением. Положительный эффект наблюдался даже у больных с уже сформированными пролиферативными изменениями («полулуниями») в почечных клубочках. Следует помнить, что при легочных кровотечениях противопоказаны антикоагулянты, которые назначают при других васкулитах. У больных с почечной недостаточностью на фоне необратимых морфологических изменений (выраженный фиброз, облитерация клубочков, атрофия канальцев) рассчитывать на улучшение можно только в результате применения регулярного гемодиализа либо трансплантации почки (хотя в трансплантированной почке в последующем не исключается развитие гломерулонефрита). Обобщая, следует признать, что современная терапия привела к некоторому улучшению течения синдрома Гудпасчера, но не привела к принципиальным успехам. Тем не менее можно полагать, что заболевание в принципе обратимо, в пользу чего свидетельствуют единичные его спонтанные ремиссии.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Гудпасчера:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Гудпасчера, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Диагноз и классификация болезни Гудпасчера (анти-GBM антитела) – современный взгляд на проблему

Болезнь (синдром) Гудпасчера или антиклубочковое заболевание базальной мембраны (анти-GBM-болезнь) входит в число сложных иммунных васкулитов мелких сосудов почек человека. Детерминация заболевания анти-GBM аутоантителами приводит к развитию васкулита, влияющего на капилляры клубочков почек, легочные капилляры или приводит к осаждению анти-GBM аутоантител одновременно в обеих органах.

Заболевание является прототипом аутоиммунного заболевания, где у пациентов вырабатываются аутоантитела, которые связываются с базальными мембранами и активируют классический путь системы комплемента, которые начинаются с нейтрофил- зависимого воспаления. Диагноз болезни анти-GBM, выставляется при обнаружении анти-GBM антител в сочетании с гломерулонефритом и/или альвеолитом у человека. Явные клинические симптомы наиболее заметны в клубочках почек, где воспаление обычно приводит к тяжелым, быстро прогрессирующим последствиям в виде гломерулонефрита. Несмотря на современное лечение, менее одной трети пациентов выживают с сохраненной функцией почек после 6 месяцев наблюдения. Эти частоты варьируют от 0,5 до 1 случая на миллион жителей в год, и есть сильная генетическая связь с антигенами HLA-DRB1 1501 и DRB1 1502 соответственно.

По существу, анти-GBM заболевание в настоящее время является предпочтительным термином для того состояния, что раньше называлось синдром Гудпасчера или болезнь Гудпасчера. Болезнь анти-GBM теперь классифицируется как небольшой, локальный васкулит, вызванный на месте образования иммунных комплексов. Диагноз, основанный на обнаружении анти-GBM в тканях органов при биопсии или циркулирующих в крови, должен сопровождаться с альвеолярным или клубочковым заболеванием.

Терапия синдрома Гудпасчера эффективна только тогда, когда он обнаружен на ранней стадии, что дает высокую степень осознания необходимости, выявлять и диагностировать эти редкие случаи как можно ранее, чтобы повысить шансы на успешное лечение.

Также отмечено, что 20-35% людей имеют анти-GBM и MPO-ANCA антитела одновременно, что требует тестирования на наличие анти-GBM антител всякий раз, когда наблюдается положительный тест на ANCA у больных с почечной недостаточностью.