Медицина лечения сыпь на коже

Медицина лечения сыпь на коже

Доктор медицинских наук В. Прозоровский.

Лекарства должны лечить — это утверждение кажется очевидным. Но так бывает не всегда: случается, что из-за сбоев в иммунной системе организм начинает видеть в молекуле лекарственного препарата «врага» и атакует его всеми доступными средствами.

СНАЧАЛА О ТЕРМИНАХ

Всем известно, что иммунитет (то есть невосприимчивость) — это хорошо. Он обеспечивает надежную защиту от микроорганизмов и инфекционных болезней. Представители армии болезнетворных паразитов — от грибков до мельчайших вирусов — получили название «антигены». В точном переводе слово «антиген» означает «против рода», а в вольном — «препятствующий нормальной жизни». Как только антиген попадает во внутреннюю среду организма, в ответ на его появление начинается выработка специального белка, который называется «антитело». Поскольку антиген-микроб действительно представляет собой вещественное «тело» определенной конфигурации, то антитело-иммуноглобулин (белковая нить, склонная к скручиванию в шарик) принимает такую форму, которая, подобно оттиску с ключа, является совершенной копией внедрившегося врага. Если теперь тело этого врага появится в крови еще раз, то белковое антитело узнает его среди миллионов других клеток и мгновенно захватит в свои «объятия». После этого микроб перестает быть опасным, затем его поглощают и переваривают другие специальные клетки крови — и конец заразе. Нелишне напомнить, что за разработанную теорию иммунитета наш соотечественник Илья Мечников и немецкий ученый Пауль Эрлих в 1908 году были удостоены Нобелевской премии.

Не успели отгреметь поздравительные речи, как француз Шарль Рише установил, что свойствами антигена могут обладать не только клетки, но и любой чужеродный белок. Разница состоит в том, что после связывания антигенов с появившимися антителами возникает реакция, направленная вроде бы на ликвидацию пришельца, но протекающая так бурно, что ее переживает весь организм. Эта иммунная реакция, возникающая как ответ на попадание чужого белка в кровь, называется анафилактической реакцией (греч. ana — усиление + phylaxis — защита). Тихая ликвидация микробных клеток и бурная сывороточная болезнь оказались столь непохожими, что новая иммунная реакция сразу стала знаменитой и даже послужила основанием для очередной Нобелевской премии, присужденной Рише уже в 1913 году.

Прошло всего десять лет, и Клеменс Пирке, известный своей пробой на зараженность туберкулезом, доказал, что далеко не всегда взаимодействие немикробного антигена с антителом ведет к анафилаксии. Гораздо чаще наблюдаются непонятные и неприятные кожные поражения, которые Пирке назвал аллергией (греч. allos — другой + ergon — действие) — другим действием. Антиген, способный вызывать аллергию, стали называть аллергеном. Аллергеном может быть вовсе не микроб и даже не чужеродный белок, а просто любая чужеродная молекула, иногда простой химический элемент, например бром, йод, никель, хром и т. п. Они становятся аллергенами лишь после того, как в крови присоединяются к белкам, меняя их свойства и делая их «как бы чужими». Теоретически все небелковые лекарства, а таковых большинство, могут быть аллергенами. Аллергия к ним возникает в результате постепенно развивающейся повышенной чувствительности (сенсибилизации) клеток организма при повторном воздействии лекарства. Антитела, взаимодействующие с такими аллергенами (их называют «реагины»), не образуют комплексов, плавающих в крови, как происходит при реакции истинного антигена с антителом, а фиксируются на поверхности самых разных клеток, преимущественно в коже. Появление комплекса «аллерген-реагин» приводит к разнообразным патологическим реакциям на месте прикрепления.

АЛЛЕРГИЯ — БОЛЕЗНЬ ЦИВИЛИЗАЦИИ

Считается, что первая аллергическая реакция в ее самом опасном проявлении — анафилактический шок — зафиксирована 5 тысяч лет тому назад. Фараон Менее во время прогулки был укушен пчелой, что привело не только к мгновенному покраснению кожи, но и к удушью, которое стало причиной его смерти. С тех давних пор сначала медленно, а затем все быстрее аллергия распространяется по всему цивилизованному миру. Сейчас, как полагают, аллергические заболевания поражают в среднем 10 процентов населения всего земного шара. В XXI веке этот недуг может превратиться в сущее бедствие.

В чем причина такого устрашающего шествия аллергии, не установлено до сих пор. Попытки связать это с широким употреблением лекарств справедливы лишь отчасти, поскольку наиболее распространены аллергические реакции на пищевые вещества, особенно на пищевые добавки, на домашнюю пыль, содержащую экскременты и тельца микроскопических домашних насекомых, на шерсть и перья домашних животных, на пыльцу растений (поллинозы — сезонные аллергии), на уличную пыль, выхлопные газы автомобилей, дым заводских труб и даже на типографскую краску. Лекарств в этом море аллергенов, которыми мы окружены со всех сторон, — капля.

По каким-то, скорее всего генетическим, причинам одни люди потребляют явные аллергены всю жизнь и не болеют, другим достаточно пролетевшей над ними бабочки, чтобы начать чихать. Если оба родителя страдают от аллергических болезней, ребенок имеет 75-процентный риск стать аллергиком; если один родитель — то риск составляет 50 процентов. Ранний и разнообразный прикорм новорожденного способствует пищевой аллергии.

Существует мнение, что аллергия — как бы своеобразная замена иммунитета. Современный человек реже сталкивается с инфекциями (некоторые из которых просто ликвидированы), а раз нет работы для системы иммунитета, она переключается на выработку реагинов и аллергические реакции. Особенно четко установлена прямая зависимость между уровнем развития страны и частотой аллергических заболеваний. Аллергия — одна из болезней цивилизации.

ЛЕКАРСТВА КАК АЛЛЕРГЕНЫ

Прежде всего, нужно усвоить, что отличить аллергическую реакцию на лекарство от его типичного побочного действия иной природы или доказать, что аллергия вызвана именно лекарством, а не другим действующим одновременно аллергеном (им может быть растворитель или пищевой продукт), очень сложно. Известно, например, что таблетки резерпина вызывают заложенность носа, сыпь и понос — побочные эффекты, а 1,4-дигидрази нофталазин (непрессол) — сильный аллерген. Больной, принимающий комплекс этих веществ, например препарат адельфан, жалуется на насморк и боли в животе — что это? Простуда? Аллергия? Побочный эффект? Скажем, человек лечится сульфаниламидами, и через несколько дней у него появляется крапивница. Однако выясняется, что накануне он ел землянику. Что стало причиной реакции? Хотя теоретически аллергическую реакцию может вызвать любое лекарство у любого человека, практически она возникает из-за сравнительно немногих препаратов и преимущественно у тех, кто предрасположен к аллергии.

Согласно современным представлениям, лекарственная аллергия — не такое уж частое явление. Аллергическую реакцию на лекарство нередко путают с врожденными дефектами тех ферментов, которые у обычного человека участвуют в инактивации молекулы лекарственного вещества. Например, непереносимость аспирина и других нестероидных противовоспалительных средств клинически напоминает аллергическую реакцию, и провести различие трудно. Псевдоаллергическими бывают психогенные реакции на лекарства, чему чрезвычайно способствует неграмотное охаивание лекарственной химии вообще. Истинные аллергические реакции на лекарства на самом деле составляют всего 1-2 процента от их общего числа. Женщины страдают от таких поражений в два раза чаще, чем мужчины, но они и лекарств потребляют больше.

Примерно 26 процентов острых аллергических (и псевдоаллергических) реакций на лекарства приходится на антибиотики, 23 — на сыворотки и вакцины, 10 — на аналгетики, сульфаниламиды и аспирин, 6 — на витамины, 3 — на гормоны, 2 — на транквилизаторы и барбитураты, 1 — на местные анестетики (числа округлены). Остальные 29 процентов составляют антидиабетические средства, мочегонные, психотропные, антиаритмические и прочие препараты.

По данным американских исследователей, риск возникновения лекарственной аллергии в целом (случаи псевдоаллергии включаются в общее число) составляет примерно 1-5 процентов, а в больничных условиях — 15-25 процентов. Последнее обстоятельство связано с тем, что внутримышечное и внутривен ное введение лекарств, принятое в больницах, более аллергенно, чем прием через рот. В больницах намного чаще применяются одновременно несколько препаратов плюс снотворные, а дозы в больницах выше, чем при амбулаторном лечении, что повышает риск возникновения аллергической реакции.

Наиболее типичными для лекарственной аллергии являются кожные реакции так называемого замедленного типа. Обычно они возникают через несколько дней после начала приема препарата. Оно и естественно, поскольку возникновение повышенной чувствительности к лекарству в большинстве случаев опосредовано через начальное взаимодействие с белками больного. Описана даже особая эритема (покраснение кожи) девятого дня. Однако если человек уже раньше был сенсибилизирован длительным приемом данного препарата, то патологическая реакция может возникнуть и раньше — через несколько часов. Вторая особенность лекарственной аллергии — ее независимость от дозы: она может возникнуть после приема самых малых количеств препарата и при увеличении дозы не усиливается. В этом отличие от типичных побочных эффектов, которые проявляются тем сильнее, чем больше лекарства попало в организм. Как правило, после прекращения приема препарата аллергия проходит сама по себе, если, конечно, не сопровождается поражением внутренних органов.

Зуд — самая частая аллергическая реакция на лекарства, и причиной его могут быть разные препараты: пенициллин, сульфаниламиды, барбитураты, растительные вещества (красавка, кофеин), витамины (тиамин, эргокальциферол). Он может быть распространенным или местным, постоянным или приступообразным, легким или мучительным. Несколько реже отмечаются крапивница — зудящие волдыри, отек Квинке — гигантская крапивница (чаще — на лице), пятнистое или сливное покраснение отдельных областей тела (эритема), одиночные или множественные пузырьки — везикулы. Причиной этих поражений часто становятся пенициллины, стрептомицин, тетрациклин, сульфаниламиды, висмут, препараты наперстянки, аспирина, новокаина, брома, йода, гризеофульвина, кодеина, морфина, фенацетина, фенолфталеина и другие препараты. Реже встречаются аллергические стоматиты и гастриты, поносы с примесью крови, а также сывороточная болезнь (обычно действительно после введения сыворотки или вакцины) — резкая краснота кожи с последующей лихорадкой и распространенной сыпью. Тяжелой реакцией является генерализованный лекарственный дерматит, начинающийся в складках кожи и постепенно охватывающий все тело. На фоне воспаленной кожи образуются пузыри, которые, вскрываясь, оставляют мокнущие эрозии. Иногда он сопровождается поносом, лихорадкой, исхуданием. Осложнение заканчивается шелушением кожи и поражением волос. Причиной этой формы аллергии могут быть пенициллины, барбитураты, хинин, новокаин, реже — другие препараты.

Другие публикации:  Электрические ожоги помощь

Совсем редок, но и наиболее опасен анафилактический шок — реакция немедленного типа, возникающая вскоре после введения лекарства, иногда через несколько минут, и проявляющаяся спазмом бронхов и кишечника, отеком гортани, расстройством кровообращения (от обморочного состояния до критического падения артериального давления). Без экстренной врачебной помощи анафилактический шок может привести к смерти. Единственными мерами самопомощи могут быть наложение жгута (если аллергическая реакция возникла при введении препарата под кожу руки) или льда на место укола (при внутримышечном введении аллергена), а также питье крепкого чая или кофе и назначение антигистаминных препаратов. Эти меро-приятия малоэффек тивны и не должны задерживать вызов врачебной помощи.

ГИСТАМИН — ТКАНЕВЫЙ ГОРМОН И ОПАСНЫЙ ЯД

Антигены — причина аллергии, но участников ее развития может быть очень много. Наиболее сложно выявить связь между аллергией и бронхиальной астмой. Однако лекарственные аллергические реакции наиболее часто формируются в результате освобождения из мест хранения гистамина (клеточный амин), который является совершенно нормальным и обязательным участником многих физиологических реакций.

То, что аминокислоты входят в состав пептидов и белков и попадают в кровь после переваривания белковой пищи, хорошо известно. Однако некоторые аминокислоты, не относящиеся к незаменимым, могут быть синтезированы в организме. К таким аминокислотам относится и гистидин. В силу некоторых потребностей организма гистидин понемногу превращается в гистамин.

К счастью, гистамин сразу после образования связывается с белками и в свободном виде почти не обнаруживается. Он содержится практически во всех органах и тканях, но преимущественно запасается по ходу нервов, сосудов, вокруг бронхов и накапливается в так называемых тучных клетках. Особенно много гистамина в коже — 0,1 мг/10 г. Если животному ввести в кровь всего лишь несколько миллиграммов этого вещества, то наступит сильнейшая реакция, подобная удару. Она так и называется — «гистаминовый шок» («шок» по-английски значит удар), который почти полностью совпадает с анафилактическим шоком. Возникает резкий спазм бронхов и удушье. Из-за расширения сосудов артериальное давление падает. После короткого периода возбуждения наступают судороги и дыхание останавливается.

К счастью, даже в лабораторных условиях такие эксперименты производят не часто. А вот микроинъекции гистамина переживал каждый, причем неоднократно. Сядет комариха на кожу, воткнет хоботок и впрыснет вместе со слюной немного гистамина. Мгновенно на этом месте сосуды расширяются и набухают кровью — пей, не хочу! Наполнила животик, если успела, и улетела вынашивать деток. Но на том месте, где комариха пировала, вслед за покраснением возникает отек (волдырь), а затем и зуд. Все это — результат действия гистамина. Этим веществом пользуются все кровососущие насекомые. Крапива в стрекательных клетках тоже накапливает гистамин. Встреча в море с медузами некоторых видов может закончиться трагически, опять-таки из-за гистамина.

Поскольку «лабильность» в переводе с латыни означает подвижность, свободу, то вещества и воздействия, которые способны освобождать гистамин из связанного состояния, называются лабилизато рами. К ним относятся физические факторы, в частности ультрафиолет, холод, травмы, а также химические вещества: аммиак, растительные яды (едкого лютика, борщевика, волчьего лыка и других растений), многие микробные токсины. Лабилизаторами служат и некоторые лекарства. Разобраться, является ли гистаминовая реакция результатом лабилизации или аллергизации, практически невозможно.

Уместно спросить: если гистамин такой плохой, то зачем его так много в организме? Дело в том, что он является местным регулятором кровоснабжения тканей. И тут он спаситель. Любое местное напряжение мышц требует усиленного расширения капилляров. Пока еще мозг сообразит что и как перераспределить в пользу напряженной мышцы, а гистамин всегда рядом. В ответ на недостаток кислорода в любом участке он мгновенно освобождается и обеспечивает приток крови. В физиологических условиях гистамин не только регулирует тонус мелких кровеносных и лимфатических сосудов, но и стимулирует выделение слизи и секрета пищеварительных желез. Он участвует в формировании воспалительной реакции, отграничиваю щей повреждение и локализующей его очаг. Возникновение зуда на месте микроскопического повреждения — это сигнал об опасности, что тоже нелишне. Следовательно, мы должны отнести гистамин к одному из защитных факторов, обеспечивающих мудрость устройства нашего организма. К сожалению, и «мудреца» иногда заносит, и вместо деликатного замечания он может устроить целую бурю, угрожающую жизни. Вот тут-то вмешательство врача становится необходимым. Именно поэтому и создано так много веществ, блокирующих деятельность гистамина, но нет ни одного, которое бы ее усиливало.

БЛОКАТОРЫ ДЕЙСТВИЯ ГИСТАМИНА И ЛЕКАРСТВЕННОЙ АЛЛЕРГИИ

Гистамин отнюдь не единственный фактор, лежащий в основе возникновения аллергических проявлений, поэтому многолетние поиски наиболее эффективного гистаминоблокатора хотя и продвинули решение проблемы достаточно далеко, но так и не создали препарата, который обладал бы свойствами универсального антиаллергена.

Первая попытка была направлена на получение веществ, способных ускорять разрушение гистамина. Идя по этому пути, итальянский ученый Д. Бове в 1937 году получил первый препарат, ослабляющий реакцию на гистамин, — дифенгидрамин, который в нашей стране называется димедролом и пользуется неизменным успехом. Впоследствии выяснилось, что димедрол не только ускоряет разрушение гистамина, но и блокирует чувствительные к нему клетки и их рецепторы.

Как только была установлена зависимость между строением и действием в ряду гистаминоблокато ров, удалось получить весьма активные и разнообразные препараты. Те из них, которые более эффективны при лекарственной аллергии и разрешены к применению в нашей стране, приведены под рубрикой «Бюро справок». Их отличает быстрота действия, а также эффективность при зудящих дерматозах. Поскольку из-за индивидуальных различий в обмене веществ разные люди обладают разной чувствительностью к препаратам, их надо подбирать, а в аптечках первой помощи иметь два препарата.

Обилие полученных препаратов не принесло полного успеха и заставило искать другие пути. К тому времени уже выяснилось, что гистамин хранится в гранулах, заключенных в так называемых тучных клетках. Возникла идея, что, возможно, важнее не блокировать уже высвободившийся из тучных клеток гистамин, а предотвратить процесс его высвобождения. Действительно, как просто — нет освобождения, нет и эффекта. Такие препараты были получены и в настоящее время широко применяются. Наиболее эффективны препараты кетотифен (задитен) и кромолин (интал). В большей степени они оказались полезны для лечения таких форм лекарственной аллергии, которые ближе к другим аллергическим заболеваниям, в частности бронхиальной астмы, поэтому их выпускают также в аэрозолях для ингаляций.

В случае лекарственной аллергии, как и всегда, «профилактика дешевле ремонта», поэтому любой человек должен остерегаться аллергизации лекарствами. Лечащему врачу обязательно нужно сообщать о следующих особенностях:

— укус комара для вас событие, а по весне слезятся глаза и течет из носа. Бывало, что иногда без видимой причины у вас першит в горле, возникает ощущение удушья. Время от времени появляется зуд и высыпает крапивница;

— родители или близкие родственники страдали аллергическими заболеваниями: бронхиальной астмой, поллинозом (реакция на пыльцу), пищевыми аллергиями, кожными и другими аллергическими заболеваниями;

— у вас ранее были эпизоды аллергии, вызванной конкретными лекарствами;

— вы страдаете грибковым поражением кожи или ногтей (лечение пенициллином для вас опасно).

Если по той или иной причине вы начинаете лечиться сами, то помните, что наиболее опасными для самостоятельного лечения являются антибиотики, причем используемые в основном для местного применения. Ни в коем случае не принимайте сразу много лекарств. При малейшем проявлении аллергической реакции немедленно прекращайте прием препарата, сообщайте о случившемся врачу, принимайте любое из рекомендованных противогистаминных средств, а в случае возникновения удушья или обморочного состояния вызывайте «скорую помощь».

Доктор медицинских наук В. Прозоровский. Бюро справок

Димедрол *** (дифенгидрамин). Применяют при крапивнице, сенной лихорадке, ангионевротическом отеке, аллергическом рините и конъюнктивите, дерматитах, зудящих дерматозах, аллергии на пищу и лекарства. Побочные эффекты: чувство онемения во рту, сухость слизистых, вялость, сонливость, головная боль. Не следует применять тем, кто находится за рулем.

Фенкарол * (квифенидин). Назначают при аллергических реакциях, экземе, кожном зуде. Хорошо переносится, его можно назначать при глаукоме.

Лоратадин (кларитин, кларотадин). Этот препарат оказывает сильное противозудное и противоотечное действие. Применяют при любых аллергических реакциях и спазмах гладкой мускулатуры. Может вызывать сухость во рту, редко — рвоту. Противопоказан кормящим матерям.

Другие публикации:  Чем вызвать чесотку

Дипразин ** (пипольфен, прометазин). Эффективен при выраженной аллергии с центральным возбуждением, успокаивает рвоту. Применяют при хорее, энцефалите. Оказывает снотворное действие, вызывает раздражение желудка и сухость во рту.

Оксатомид ** (тинсет). Применяют при всех видах аллергических реакций, бронхиальной астме, атопическом дерматите. Может вызывать диспептические явления, сухость во рту, мышечную слабость, сонливость.

Диазолин (мебгидролин). Показания — все виды аллергических реакций. Поскольку препарат вызывает раздражение желудка, его не применяют при язве желудка и гастрите.

Супрастин ** (хлоропирамин). Этот препарат применяют при аллергии всех типов и бронхиальной астме. Побочные явления: сонливость, общая слабость, диспептические расстройства.

Тавегил * (клемастин). Близок к димедролу, но действует более сильно и продолжительно. Побочные явления: головная боль, тошнота, сухость во рту, запоры. Не следует принимать при вождении автомобиля.

Ципрогептадин ** (перитол). Наряду с гистамином блокирует эффекты серотонина. Эффективен при всех видах аллергии, зуде, мигрени, плохом аппетите. Побочные явления: возрастание массы тела, сонливость, сухость во рту, беспокойство. Противопоказан прием алкоголя.

Димебон **. Применяют при всех видах аллергии, зуде, экземе, ожогах. Может вызвать онемение рта. Противопоказан при беременности и кормлении грудью.

Звездочки указывают степень выраженности снотворного эффекта.

Медицина лечения сыпь на коже

Поражения кожи при соматических заболеваниях отражают связь кожной патологии с нарушениями гомеостаза и состоянием внутренних органов. Эта связь возможна в нескольких вариантах: соматическое заболевание является причиной кожной болезни; поражения кожи и соматическое заболевание имеют общую этиологию и представляют лишь разные проявления одного и того же процесса, например при диффузных болезнях соединительной ткани (ДБСТ: системная красная волчанка, системная склеродермия).

Поражения кожи при болезнях сердечно-сосудистой и дыхательной систем разнообразны и в большинстве неспецифичны. Частым признаком заболеваний сердечно-сосудистой системы является цианоз – синюшная окраска кожи и слизистых оболочек, обусловленная высоким содержанием в крови восстановленного гемоглобина. Истинный цианоз является симптомом гипоксемии (общей или локальной) и появляется при концентрации в капиллярной крови восстановленного гемоглобина более 50 г/л (при норме до 30 г/л). При нарушении кровообращения цианоз выражен на наиболее отдаленных от сердца участках тела, а именно на пальцах рук и ног, кончике носа, губах, ушных раковинах. Такое распределение цианоза обозначается как акроцианоз. Его возникновение зависит от повышения содержания в венозной крови восстановленного гемоглобина в результате избыточного поглощения кислорода крови тканями при замедлении кровотока. В других случаях цианоз приобретает распространенный характер – центральный цианоз, обусловленный кислородным голоданием в результате недостаточной артериализации крови в малом круге кровообращения [2].

Для пациентов с атеросклерозом и дислипидемией характерны ксантоматозы – кожные проявления нарушенного липидного обмена. Ксантелазмы – желтоватые мягкие бляшки в области век. Ксантомы – множественные мелкие папулы цветом от нормального до желто-коричневого, в большом количестве появляющиеся чаще всего на ягодицах, бедрах, локтях. Сухожильные ксантомы – медленно растущие опухолевидные образования в области сухожилий (ахилловы сухожилия, разгибатели пальцев). Туберозные ксантомы – крупные опухоли и бляшки коричневого цвета, плотноватой консистенции, локализуются на локтях, коленях, пальцах, ягодицах. Эруптивные ксантомы служат маркером гипертриглицеридемии. Чаще других встречаются эруптивные ксантомы: множественные, симметрично расположенные папулёзные элементы с чёткими границами, при слиянии которых образуются бляшки (туберозно-эруптивные ксантомы). Опухолевидные образования размером от горошины до грецкого ореха при туберозно-эруптивной ксантоме имеют дольчатое строение, спаяны в конгломерат, неподвижные, плотные. Цвет – жёлтый, с красным ободком. Могут сочетаться с ксантелазмами и ксантомами сухожилий, особенно ахилловых. Локализация – преимущественно в области суставов (коленных, локтевых, плечевых), на ягодицах, тыльной поверхности пальцев, на коже лица, волосистой части головы. Множественные липомы и липоматоз часто сопровождаются повышенным уровнем холестерина. Множественные липомы локализуются симметрично на верхних конечностях, животе, пояснице, ягодицах, бедрах.

В рамках дифференциальной диагностики в кардиологической практике изменения кожи могут свидетельствовать о вторичном характере артериальной гипертензии (АГ) и наличии органной патологии. Так, наличие у пациента с АГ изменений кожи могут указывать на болезнь или синдром Иценко-Кушинга или феохромоцитому (нейрофиброматоз кожи) [5].

К основным признакам острой ревматической лихорадки (ОРЛ) относятся кольцевидная эритема и подкожные ревматические узелки. Кольцевидная эритема (бледно-розовые кольцевидные высыпания диаметром от нескольких миллиметров до 5-10 см на туловище и проксимальных отделах конечностей, но не на лице, не сопровождающиеся зудом, не возвышающиеся над поверхностью кожи, не оставляющие после себя следов) – характерный, но редкий (4-17 % всех случаев ОРЛ) признак. Подкожные ревматические узелки (округлые плотные малоподвижные безболезненные мелкие узелки, расположенные в местах прикрепления сухожилий в области коленных, голеностопных, локтевых суставов или затылочной кости) – характерный, но крайне редкий (1-3 % всех случаев ОРЛ) симптом. Несмотря на значительное снижение частоты кольцевидной эритемы и ревматических узелков у больных детей и фактическое их отсутствие у подростков и взрослых пациентов, специфичность данных синдромов при ОРЛ остается высокой, и они сохраняют свою диагностическую значимость [7].

Сохраняют свою диагностическую значимость при инфекционном эндокардите, несмотря на их низкую встречаемость (до 25 %), и входят в состав малых клинических критериев: геморрагические высыпания на коже, слизистых оболочках и переходной складке, конъюнктивы (симптом Лукина), узелковые плотные болезненные гиперемированные образования в подкожной клетчатке пальцев кистей или на тенаре ладоней (узелки Ослера), мелкие эритематозные высыпания на ладонях и подошвах (повреждения Джейнуэя), а также овальные, с бледным центром, геморрагические высыпания на глазном дне (пятна Рота).

Все врожденные пороки сердца разделяют на 2 группы: пороки с первичным цианозом («синие») и пороки без первичного цианоза («бледного» типа). Тетрада Фалло (самый частый «синий» порок) с раннего детства сопровождается стойким цианозом и совместим со сравнительно продолжительной жизнью. Важные признаки – синюшные пальцы, утолщенные в виде барабанных палочек. Незаращение межпредсердной перегородки – один из частых (10 %) врожденных пороков сердца из группы «бледного» типа, при котором имеется сообщение между предсердиями. Обнаруживается не раньше зрелого возраста (20–40 лет), пациенты обычно хрупкого телосложения, с нежной, полупрозрачной и необычно бледной кожей. При плаче, крике, смехе или кашле, натуживании, физической нагрузке или во время беременности может появиться преходящая синюшность кожи и слизистых оболочек [1].

Хроническая обструктивная болезнь легких сопровождается общим изменением окраски кожного покрова: при гипервентиляции кожа имеет утрированный розовый цвет («розовый пыхтельщик»), при гиповентиляции – цианотичный («синий отечник-одутловатик»). С бронхолегочной патологией связывают синдром жёлтых ногтей. При бронхоэктатической болезни, хроническом абсцессе легкого отмечается бледность кожных покровов, при развитии дыхательной недостаточности – цианоз, утолщение концевых фаланг («барабанные палочки») и ногтей («часовые стекла»). При пневмотораксе возможно развитие подкожной эмфиземы. У больных бронхиальной астмой кожные проявления являются одним из экстрапульмональных признаков аллергии (наряду с ринитом, конъюнктивитом, пищевой аллергией) [3, 4].

Поражения кожи частый симптом при ДБСТ. При системной красной волчанке (СКВ) поражение кожи (частота 90 %) характеризуется разнообразием:

1) эритема на скуловых выступах, имеющая тенденцию к распространению по направлению к носогубной зоне («бабочка» на щеках и крыльях носа), в зоне «декольте», в области крупных суставов;

2) дискоидная красная волчанка (дискоидные очаги) – эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками, и фолликулярными пробками и телеангиэктазиями, на старых очагах могут быть атрофические рубцы;

3) фотосенсибилизация – повышение чувствительности кожи к воздействию солнечного света;

4) подострая кожная красная волчанка – распространённые полициклические анулярные очаги на лице, груди, шее, конечностях; телеангиэктазии и гиперпигментации;

5) выпадение волос (алопеция), генерализованное или очаговое;

7) возможны проявления кожного васкулита (пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты);

8) сетчатое ливедо* чаще наблюдают при антифосфолипидном синдроме;

9) часто кожные изменения сопровождаются поражением слизистых оболочек полости рта: хейлит и безболезненные эрозии (язвы) на слизистой оболочке полости рта или носоглотки (встречается у трети больных).

*Ливедо (лат. livedo синяк) – патологическое состояние кожи, характеризующееся ее неравномерной синюшной окраской за счет сетчатого или древовидного рисунка просвечивающих кровеносных сосудов, находящихся в состоянии пассивной гиперемии. Ливедо проявляется мраморным рисунком кожи конечностей (сетчатый или пятнистый рисунок красного или синего цвета), который возникает из-за изменений кровотока в сосудах дермы. Ливедо четче проступает на холоде.

Изменения кожи и слизистой оболочки полости рта включены в диагностические критерии СКВ американской ревматологической ассоциации.

Изменения кожи относятся к диагностическим критериям системной склеродермии (ССД). ССД или системный склероз, – прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно. В основе заболевания лежат поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза, аутоиммунные нарушения и сосудистая патология по типу облитерирующей микроангиопатии. Основой нарушения фиброзообразования является активизация фибробластов кожи и гиперпродукция ими коллагена. На ранних стадиях поражения кожи выявляется ее инфильтрация активированными Т-лимфоцитами.

Клиническая картина ССД отличается большой полиморфностью и полисиндромностью, отражая системный характер заболевания и варьируя от маломанифестных, относительно благоприятных форм до генерализованных, быстропрогрессирующих и фатальных. ССД чаще развивается постепенно: появляются вазоспастические нарушения по типу синдрома Рейно, уплотнение кожи и подлежащих тканей, артралгии или тенденция к контрактурам, позднее выявляется патология внутренних органов. Реже болезнь дебютирует с прогрессирующего генерализованного поражения кожи (плотный отек, индукция) и/или висцеральных поражений, которые в дальнейшем могут доминировать в клинической картине. Кожный синдром при ССД является одним из ведущих синдромов, определяющих принадлежность к форме и варианту течения ССД. Изменения кожи представляют собой 3 последовательные фазы: плотного отека, индурации и атрофии. Отек и уплотнение кожи связаны с гиперпродукцией коллагена I фибробластами кожи и избыточным отложением гликозаминогликанов и фибронектина во внеклеточном матриксе. В очагах уплотнения атрофируются потовые железы и выпадают волосы. Кожные изменения начинаются на пальцах кистей рук практически во всех случаях ССД. При лимитированной склеродермии эти изменения локализованы на коже кистей, стоп и лица. Они предопределяют характерный вид больного: маскообразность, амимичность лица, симптом «кисета» за счет стягивания ротового отверстия уплотненной кожей, заострение черт лица, неполное смыкание век. При хроническом течении нередки телеангиэктазии, которые локализуются преимущественно на лице, слизистой губ, иногда языка и твердого неба, на груди, спине, конечностях. Характерны и изменения кистей: вследствие отека и индурации кожа становится плотной, не собирается в складку; пальцы напоминают «муляжные», формируются сгибательные контрактуры пальцев; из-за расстройств местного кровообращения развиваются изъязвления, возможно развитие гангрены и укорочения пальцев. Эти изменения кожи пальцев определяются как склеродактилия. Возможны нарушения пигментации кожи, когда гиперпигментированные участки чередуются с гипопигментированными.

Другие публикации:  Целлюлит аппликатор ляпко

Лимитированный вариант ССД обычно дебютирует синдром Рейно, сопровождается развитием нарушений моторики пищевода (дисфагией). При этом варианте выявляют кальциноз – отложение гидроксиапатитов в коже, которые локализуются на кистях (особенно в области проксимальных межфаланговых суставов и ногтевых фаланг). Кальциноз мягких тканей преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно (синдром Тибьержа-Вейссенбаха) является важным клинико-рентгенологическим признаком заболевания, позволяющим иногда диагностировать ССД на основании данных рентгенографии. Сочетание кальциноза (С), синдрома Рейно (R), эзофагита (Е), склеродактилии (S) и телеангиэктазии (Т) называют СRЕSТ-синдромом [7, 8].

Синдром Рейно – пароксизмальное вазоспастическое симметричное расстройство артериального кровоснабжения кистей и/или стоп, иногда ушей, носа, губ, возникающее чаще под воздействием холода или волнения. Синдром Рейно имеет три последовательные фазы: ишемии, цианоза и гиперемии. В первой фазе развивается констрикция дистальных артериол и метаартериол с полным опорожнением капилляров от эритроцитов (побледнение кожных покровов). Вторая фаза обусловлена стазом крови в венулах, капиллярах, артериовенозных анастомозах (цианоз). Третья фаза проявляется реактивной гиперемией и покраснением кожи. Изменения цвета кожи при синдроме Рейно в зависимости от фазы процесса соответствуют последовательности цветов российского флага (белый, синий, красный). Возможно наличие висцеральных эквивалентов синдрома Рейно в сосудах сердца, легких, почек, мозга и т.д. При прогрессировании синдрома Рейно развиваются сосудисто-трофические изменения и ишемические некрозы (дигитальные, висцеральные), начальная гангрена конечностей.

У некоторых больных наблюдается одновременное поражение слизистых оболочек (стоматит, хронический конъюнктивит, атрофический или субатрофический ринит, фарингит) и желез. Возможно сочетание ССД с синдромом Шегрена [6].

При дерматомиозите наиболее типична локализация высыпаний на открытых местах: лицо, особенно в периорбитальной области, шея, зона декольте, конечности, преимущественно над суставам, но высыпания могут распространяться по всему кожному покрову. Вначале возникает яркая отёчная эритема, затем она приобретает лиловый оттенок или насыщенно-бурый цвет. Участки гипер- и гипопигментации, телеангиэктазии создают пеструю картину пойкилодермии. Нередки болезненные паронихии, капилляриты на подушечках пальцев и ладонях. Могут поражаться также слизистые оболочки в виде стоматита, конъюнктивита, атрофического ринита, фарингита, ларингита. Поражение поперечнополосатых мышц, как и кожи, является одним из самых ранних симптомов дерматомиозита. Вначале отмечаются сильная утомляемость, болезненность, нарастающая слабость мышц плечевого и тазового пояса. Больные не в состоянии поднять руки, чтобы одеться («симптом рубашки»), причесаться, поднести ложку ко рту. Слабость мышц шеи не позволяет им приподнять голову. Больным трудно сесть, походка становится неуверенной, часто падают, трудно подняться на ступеньку («симптом лестницы»).

При системных васкулитах чаще можно обнаружить сетчатое ливедо, дигитальные инфаркты, язвы, узелки (при узелковом полиартериите, синдроме Чарга–Стросса, гранулематозе Вегенера), пальпируемую пурпуру при любой форме васкулита, за исключением гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу.

Геморрагический васкулит или болезнь Шенлейна–Геноха – системный васкулит, поражающий сосуды микроциркуляторного русла (артериолы, капилляры и посткапиллярные венулы), с характерным отложением в их стенке иммунных депозитов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов А (IgA); клинически проявляется кожной геморрагической сыпью в сочетании с поражением суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Изменения со стороны кожи чаще всего манифестируют в виде двусторонней симметричной геморрагической сыпи (пурпуры) с размером высыпаний от 3 до 10 мм. В самом начале своего развития кожные элементы геморрагической сыпи представляют собой папулы, возвышающиеся над поверхностью кожи, вследствие чего их можно легко ощутить при пальпации. Кожные геморрагии не бледнеют при надавливании, что позволяет отличить их от эритемы. Наиболее типичная локализация – нижние конечности (голени и стопы). Нередко пурпура распространяется на бедра, ягодицы, туловище, верхние конечности и исключительно редко на лицо. Высыпания постепенно бледнеют, трансформируются в коричневые пигментные пятна и затем исчезают. При длительном рецидивирующем течении кожа на месте бывших высыпаний может пигментироваться вследствие развития гемосидероза. Характерная особенность – склонность к рецидивированию после длительного пребывания больного в вертикальном состоянии. Возможно развитие петехий – точечных кровоизлияний размером до 3 мм. Значительно реже отмечаются экхимозы – крупные кожные геморрагии неправильной формы диаметром свыше 10 мм. Наиболее типичной локализацией экхимозов линейной формы являются места, подвергающиеся повышенной механической компрессии (кожные складки, резинка носков, тугой ремень, манжетка тонометра). Этот феномен при пурпуре Шенлейна-Геноха является аналогом симптома Кончаловского-Румпеля-Лееде или симптома жгута [6, 7].

К возможным изменениям кожи при ревматоидном артрите относятся: ревматоидные узелки, утолщение и гипотрофия кожи; васкулит, сетчатое ливедо, микроинфаркты в области ногтевого ложа. Ревматоидные узелки – плотные подкожные образования, чаще локализованные в областях, наиболее подверженных травматизации, на выступающих участках тела, разгибательных поверхностях или в околосуставных областях (локтевой сустав, предплечье); редко обнаруживаются во внутренних органах (легкие). При Синдроме Фелти может отмечаться гиперпигментация кожи нижних конечностей. При болезни Стилла у взрослых наряду с рецидивирующей гектической лихорадкой, и артритом отмечается макулопапулёзная сыпь [6].

Тендовагинит отдельных пальцев стоп (реже кистей) при реактивном артрите может приводить к болям, отёчности всего пальца, нарушениям его движений и иногда к багрово-синюшной окраске кожи («палец в виде сосиски», дактилит). При осмотре может быть выявлена кератодермия (keratoderma blennorrhagica) – безболезненный очаговый (в виде папул и бляшек) или сливающийся гиперкератоз с преобладающей локализацией на подошвенной части стоп и ладонях (отдельные очаги могут возникать на любой части тела). Возможно поражение ногтей (чаще на пальцах стоп): жёлтое прокрашивание, онихолизис и другие виды ониходистрофии. При осмотре слизистых оболочек часто выявляются безболезненные эрозии в полости рта).

При отсутствии специфического лечения подагры у половины больных возможно появление тонусов. Сроки развития тофусов вариабельны, в среднем 8–11 лет, и зависят от особенностей течения болезни, в частности от уровня гиперурикемии и тяжести поражения почек. Чаще тофусы локализуются подкожно или внутрикожно в области пальцев кистей и стоп, коленных суставов, на локтях и ушных раковинах, но могут образовываться практически на любых участках поверхности тела и внутренних органах. У женщин в постменопаузе тофусы нередко располагаются в области узелков Гебердена. Иногда наблюдают изъязвление кожи над тофусами со спонтанным выделением содержимого в виде пастообразной белой массы. Для псориатического артрита высокоспецифичным (специфичность 90,5 %) является параартикулярное явление – багрово-цианотичное окрашивание кожных покровов над воспаленными суставами с формированием «сосискообразной» деформации пальца [2, 7].

Кожные проявления ввиду своей наглядности становятся первыми признаками, привлекающими внимание пациента задолго до возникновения других симптомов соматического заболевания. Задача врача – своевременно выявить связь между изменениями кожи и незаметно развивающейся соматической болезнью, которая по своим последствиям для больного может быть неизмеримо опаснее незначительного косметического дефекта. Чем раньше будет заподозрена истинная причина кожных проявлений и больной будет направлен на дополнительное обследование, тем раньше он начнет патогенетическое, а не симптоматическое лечение.