История болезни по пузырчатке

Вульгарная пузырчатка распространённая форма

Анамнез болезни и объективного состояния больного при поступлении в медицинское учреждение. Описание основных симптомов, отличающих буллёзный пемфигоид Левера от вульгарной пузырчатки. Обоснование клинического диагноза и составление плана лечения.

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru

Размещено на http://www.allbest.ru

1. Паспортные данные

День/Месяц/Год рождения: 07.11.1980.

Место работы: не работает.

Семейное положение: женат.

Домашний адрес: Баткенская область, с. Коктала ул. М.Гвардия 18.

Дата поступления в больницу: 23.10.2015.

Клинический диагноз: Вульгарная пузырчатка распространённая форма L10 (тяжелое течение).

2. Жалобы больного при поступлении

Обратился с жалобами на высыпания по всему телу, боли, зуд. Высыпания локализуются в полости рта, туловища, спине, животе, на нижних и верхних конечностях.

3. Анамнез болезни

Болеет в те6чении года. Прошел курс лечения в г. Москва, и г. Ош. Препараты, которые принимал не помнит. В частной клинике г. Ош были назначены препараты: ацикловир, раствор Люголя и фурацилин. Эффекта от лечения не было. В последнее время высыпание распространились на туловище, на нижние и верхние конечности.

· Социально-бытовые условия: удовлетворительные.

· Курение: не курит.

· Употребление алкоголя: нет.

· Инфекционные заболевания: ОРВИ.

· Аллергологический анамнез: Популяция -А.

· Факторы риска: нет.

4. Объективное исследование больного при поступлении

Общий осмотр больного.

Общее состояние больного удовлетворительное.

Положение больной в постели активное.

Конституциональный тип — нормостенический.

Телосложение правильное, деформаций и уродств туловища, конечностей и черепа нет.

Форма головы правильная, непроизвольных движений головы нет.

Отека век нет, косоглазия нет.

Окраска кожных покровов: дерматоз. Осмотр проводился при естественном освещении.

Подкожно-жировой слой развит умеренно, распределен равномерно. Отёков не выявлено.

При наружном осмотре лимфатические узлы не пальпируются.

Мышцы развиты умеренно, при пальпации безболезненны, без уплотнений. Тонус мышц сохранен. Суставы не деформированы, при пальпации безболезненны. Ограничения подвижности не наблюдается. При движении хруст и боль отсутствуют.

Телосложение правильное. Осанка правильная. Половины тела симметричны. Деформаций грудной клетки нет. Углы лопаток направлены вниз.

Физиологические изгибы позвоночника выражены в достаточной мере, патологических изгибов нет.

Кости не деформированы, при пальпации безболезненны. Концевые фаланги пальцев рук не утолщены.

Система органов дыхания.

Дыхание свободное, через нос. Одышки нет. Голос обычный. Носового кровотечения не выявлено.

Слизистая зева не гиперемирована. Миндалины не увеличены.

Грудная клетка цилиндрической формы, симметричная. Лопатки прилегают плотно. Надключичные и подключичные ямки обозначены слабо, выражены одинаково справа и слева.

Тип дыхания брюшной. Дыхание глубокое, ритмичное. Движение грудной клетки при дыхании равномерное.

Частота дыхания 17 в минуту.

Грудная клетка при пальпации безболезненная, эластичная.

Голосовое дрожание с обеих сторон проводится одинаково.

При сравнительной перкуссии в симметричных участках определяется ясный легочный звук над всей грудной клеткой, очаговых изменений перкуторного звука не отмечается.

Артериальное давление 110/70

Частота пульса: 64

Грудная клетка в области сердца не изменена. Видимой пульсации в области сердца не наблюдается. При пальпации верхушечный толчок определяется в пятом межреберье.

Диастолического, систолического шума нет.

Границы сердца в пределах возрастной нормы . Сосудистый пучок: 5 см.

Аускультация. На верхушке: тоны сердца сохранены, ритмичны, шумов нет. На аорте 2 тон сохранен. На легочной артерии: 2 тон сохранен. На 3х створчатом клапане: 1-2 тон. Полевому краю грудины: 1-2 тон.

Система органов желудочно-кишечного тракта.

Слизистая полости рта воспалена.

Слизистая языка влажная, без видимых дефектов. Десны розовые, кровотечений и дефектов нет. Зев не гиперемирован, миндалины не увеличены.

Ротовая полость санирована.

Осмотр. Живот нормальной формы, симметричен, мягкий, безболезненный.

Печень по Курлову в норме. Край печени при пальпации острый, поверхность гладкая , болезненность отсутствует, консистенция эластичная. Поджелудочная железа, селезенка в норме. Стул со слов больного: регулярный.

Система органов мочевыделения.

Визуально припухлости в почечной области не выявляется. Почки не пальпируются. Симптом поколачивания отрицательный.

Мочевой пузырь безболезненный, обычной величины. Мочеиспускание свободное, болезненное, моча со слов больного прозрачная.

Система половых органов.

Половые органы развиты правильно, по мужскому типу.

Повышенного блеска или тусклости глазных яблок не наблюдается. Щитовидная железа пальпируется, в норме.

Нервная система и органы чувств.

Сознание ясное, ориентирован в месте, во времени. Память, интеллект, речь, походка в норме. Обоняние и вкус не изменены. Реакция зрачков на свет. Функция слухового аппарата не нарушена. Расстройств речи нет.

Движения мимической мускулатуры свободные.

Устойчив в позе Ромберга.

5. Местные изменения

Кожные покровы в здоровой, не пораженных местах: чистые, влажные , рост волос не нарушен, тип оволоснения — мужской , эластичность кожи в норме, волосы без изменений, ногти не изменены.

Подкожная клетчатка развита умеренно.

Мышечная система развита умеренно. Тонус мышц в норме. При пальпации околоушных, подчелюстных, шейных, яремных, затылочных, надключичных., подмышечных, локтевых, паховых, подколенных л/узлов увеличения не обнаруживается. Прилегающая к л/у подкожная клетчатка и кожные покровы не изменены.

Кожные покровы в пораженных местах:

Кожные покровы островоспалительного характера, распространённый, симметричный. Локализован на слизистой оболочке рта, носа, на спине, туловище, животе, верхних и нижних конечностях. На слизистой рта и носа дерматоз представлен эрозиями ярко-красного цвета, округлой формы по краям отмечаются обрывки эпидермиса. На туловище, спине, верхних и нижних конечностях эрозии различных размеров, округлой формой, легко кровоточат.

На основании жалоб больного на высыпание, данных анамнеза болезни, и результатов обследования выставлен диагноз: Вульгарное пузарчатка L10 распространенное форма, тяжелое течение.

6. План обследования

Общий анализ крови:

Эритроциты (10,12л) — 4,8.

Гемоглобин (80,100г/л) — 155.

Цветной показатель (0,8; 1,0) — 0,9.

Общий анализ мочи:

Относительная плотность: 1021

Табл. 1. Анализ кала (макроскопическое исследование)

Анализ RPR — отрицательный.

Данные амбулаторного обследования.

Соединяются между собой. По краям отмечаются обрывки эпидермиса и покрыты корками. Местами отмечается пузырь с серозным содержимым, вялой покрышкой до 1см в диаметре, легко вскрываются. Симптом Никольского положительный.

1. Буллёзный пемфигоид Левера отличается от вульгарной пузырчатки прежде всего особенностями клинического течения. Пузыри в большинстве случаев напряженные, с плотной покрышкой, локализуются преимущественно на кожных покровах и относительно редко на слизистых оболочках. При буллёзном пемфигоиде симптом Никольского отрицательный.

2. Медикаментозная токсидермия. На слизистой рта появляются овальной формы эритематозные пятна, диаметром до 2-3 см. В центральной части некоторых из них возникают пузырьки или пузыри, которые затем вскрываются с образованием болезненных эрозий. У большинства больных высыпания одновременно появляются на коже, наружных половых органах, в области заднего прохода. В анамнезе отмечается связь возникновения сыпи после приема лекарственных средств (сульфаниламидные препараты, тетрациклины, витамины и др.). После прекращения их приема процесс регрессирует в течение 7-10 дней. При распространенной токсидермии нарушается общее состояние (повышение температуры, озноб, адинамия, коматозное состояние, диспепсические явления и др.). В случае повторного приема этих же препаратов, как правило, патологический процесс рецидивирует на прежнем участке, но может локализоваться и на других местах. Поверхностные слои эпидермиса отслаиваются и образуются сплошные, эрозированные, мокнущие участки кожи. Симптом Никольского резко положительный. Общее состояние тяжелое. Повышается температура тела до 40°С, нарушается сердечная деятельность, может наблюдаться коматозное состояние, отмечаются альбуминурия, нейтрофилия, ускорение СОЭ.

3. Многоформная экссудативная эритема — имеет острое начало, сезонность относительно кратковременных рецидивов (4-5 нед), типичную клиническую картину высыпаний на коже, а также выраженное воспаление слизистой оболочки, предшествующее появлению пузырей. В мазках-отпечатках акантолитических клеток нет.

4. Пузырчатка глаз отличается рубцовыми изменениями на конъюнктиве. При обыкновенной пузырчатке у некоторых больных также могут появиться высыпания на конъюнктиве, но они проходят бесследно, никогда не оставляя рубцов

7. Обоснование клинического диагноза

Учитывая жалобы на высыпания по всему телу, боли, зуд, которые локализуются в полости рта, туловища, спине, животе, на нижних и верхних конечностях. Данные анамнеза — при котором он болел в течении года. Прошел курс лечения в г. Москва, и г. Ош. Препараты, которые принимал не помнит. В частной клинике г. Ош были назначены препараты: ацикловир, раствор Люголя и фурацилин. Эффекта от лечения не было.

Результаты объективного исследования:

Артериальное давление 110/70.

Частота пульса: 64.

Слизистая полости рта воспалена. Кожные покровы островоспалительного характера, распространённый, симметричный. Локализован на слизистой оболочке рта, носа, на спине, туловище, животе, верхних и нижних конечностях. На слизистой рта и носа дерматоз представлен эрозиями ярко-красного цвета, округлой формы по краям отмечаются обрывки эпидермиса. На туловище, спине, верхних и нижних конечностях эрозии различных размеров, округлой формой, легко кровоточат.

По дифференциальной диагностике с Буллёзный пемфигоид Левера, вульгарная пузырчатка отличается прежде всего особенностями клинического течения. Пузыри в большинстве случаев напряженные, с плотной покрышкой, локализуются преимущественно на кожных покровах и относительно редко на слизистых оболочках. При буллёзном пемфигоиде симптом Никольского отрицательный.

По дифференциальной диагностике с медикаментозной токсидермией. На слизистой рта появляются овальной формы эритематозные пятна, диаметром до 2-3 см. В центральной части некоторых из них возникают пузырьки или пузыри, которые затем вскрываются с образованием болезненных эрозий. У большинства больных высыпания одновременно появляются на коже, наружных половых органах, в области заднего прохода. В анамнезе отмечается связь возникновения сыпи после приема лекарственных средств. Поверхностные слои эпидермиса отслаиваются и образуются сплошные, эрозированные, мокнущие участки кожи. Симптом Никольского резко положительный. Общее состояние тяжелое. Повышается температура тела до 40°С, нарушается сердечная деятельность, может наблюдаться коматозное состояние, отмечаются альбуминурия, нейтрофилия, ускорение СОЭ.

По дифференциальной диагностике с многоформной экссудативной эритемой- имеется острое начало, сезонность относительно кратковременных рецидивов (4-5 нед), типичную клиническую картину высыпаний на коже, а также выраженное воспаление слизистой оболочки, предшествующее появлению пузырей. В мазках-отпечатках акантолитических клеток нет.

Пузырчатка глаз отличается рубцовыми изменениями на конъюнктиве. При обыкновенной пузырчатке у некоторых больных также могут появиться высыпания на конъюнктиве, но они проходят бесследно, никогда не оставляя рубцов.

По данным исследования и дифференциальной диагностике можно установить клинический диагноз — вульгарная пузырчатка.

пузырчатка клинический анамнез больной

Лечение данного заболевания:

В настоящее время единственными средствами, позволяющими спасти больных пузырчаткой являются глюкокортикоиды и цитостатики.

Применяют преднизолон, триамцинолон и дексаметазон.Лечение начинают с назначения ударных доз (в зависимости от тяжести болезни и состояния пациента — 60-180 и даже до 360 мг преднизолона в сутки). В высоких дозах препарат принимают до прекращения высыпаний и почти полной эпителизации эрозий, после чего начинают медленно снижать дозу: сначала на 1 таблетку (5 мг) преднизолона через каждые 5 дней, в дальнейшем сроки увеличиваются. Суточную дозу снижают до определения минимальной дозы, на фоне которой не появляются свежие высыпания <поддерживающая доза). Она обычно составляет 10-15 мг преднизолона. Больные пузырчаткой должны получать поддерживающую дозу постоянно.

Гормональные препараты желательно использовать перорально в таблетках, что обеспечивает длительное создание нужных концентраций в крови. В случае наличия противопоказаний к пероральному приёму (язвенная болезнь, желудочно-кишечные кровотечения и др.) переходят к парентеральному введению препаратов, которое, однако, менее эффективно.

Наружное лечение является вспомогательным. На коже эрозии смазывают 5% дерматоловой мазью, используют ванны с перманганатом калия, водные растворы анилиновых красителей. При поражении слизистых оболочек показаны полоскания различными дезинфицирующими растворами (фурацилин, раствор борной кислоты и др.)

Лечение данного больного:

Дексометазон 12 мг/сут + 0,9%.

Физ.раствор 200,0 в/в кап.

Тиосульфат натрия 30%-10,0 в/в стр.

Хлорпирамино гидрат 2%-10,0 в/м.

Тавегил по 1 таблетке 1 раз в день.

Активированный уголь 6 таблеток утром натощак.

Цефтриаксон 1,0 в/м 2 раза в день.

Дексаметазон 12 табл 1 р.

Панангин по 1теб 3 р.

Наружно обработки фукорцином.

Полоскание рта дексаметазоном.

Флуканозол 1 т. по 1 р. в день.

Дата осмотра: 25.10.15.

Общее состояние средней тяжести. Сон и аппетит не нарушены. Стул и диурез регулярны. С режимом и диетой ознакомлен. Лечение назначено

Дата осмотра: 26.10.15.

Общее состояние удовлетворительное. Сон и аппетит в норме. Стул и диурез регулярны. Жалобы на высыпания. На слизистой рта и носа дерматоз в стадии разрешения. На туловище, на нижних и верхних конечностях эрозии покрывшиеся коркой, кровоточат. Новых элементов нет

В лечении отмечено: активированный уголь, лечение продолжать, переносит хорошо.

Дата осмотра: 27.10.15.

Общее состояние удовлетворительное. Сон и аппетит в норме. Стул и диурез регулярны. На туловище, на нижних и верхних конечностях эрозии покрывшиеся коркой. Новых элементов нет.

Сейдалиев Канатбек 07.11.1980 год рождения, проживает по адресу Баткенская область, с. Коктала ул. М.Гвардия 18. Болеет в те6чении года. Прошел курс лечения в г. Москва, и г. Ош. Препараты, которые принимал не помнит. В частной клинике г. Ош были назначены препараты: ацикловир, раствор Люголя и фурацилин. Эффекта от лечения не было. В последнее время высыпание распространились на туловище, на нижние и верхние конечности. Поступил в больницу: 23.10.2015. Кожные покровы в пораженных местах: островоспалительного характера, распространённый, симметричный. Локализован на слизистой оболочке рта, носа, на спине, туловище, животе, верхних и нижних конечностях. На слизистой рта и носа дерматоз представлен эрозиями ярко-красного цвета, округлой формы по краям отмечаются обрывки эпидермиса. На туловище, спине, верхних и нижних конечностях эрозии различных размеров, округлой формой, легко кровоточат.

Другие публикации:  Сыпь бесцветная и зуд на теле

Клинический диагноз: Вульгарная пузырчатка распространённая форма L10 (тяжелое течение)

Общий анализ крови: Эритроциты (10,12л) — 4,8; Гемоглобин (80,100г/л) — 155; Цветной показатель (0,8; 1,0) — 0,9;

Общий анализ мочи: Цвет: в норме; Относительная плотность: 1021; Белок: отрицательно; Глюкоза: отрицательно;

Анализ кала(макроскопическое исследование): Консистенция плотная, цвет коричневый, запах каловый, нерезкий; рН-7; слизь — отсутствует, кровь отсутствует.

Анализ RPR — отрицательный.

Проведено лечение: Дексометазон 12 мг/сут + 0,9%; Физ.раствор 200,0 в/в кап; Тиосульфат натрия 30%-10,0 в/в стр; Хлорпирамино гидрат 2%-10,0 в/м; Тавегил по 1 таблетке 1 раз в день; Активированный уголь 6 таблеток утром натощак; Цефтриаксон 1,0 в/м 2 раза в день; Дексаметазон 12 табл 1 р ; Панангин по 1теб 3 р; Наружно обработки фукорцином; Полоскание рта дексаметазоном; Очистительная клизма ; Флуканозол 1 т. по 1 р. в день.

Размещено на Allbest.ru

Подобные документы

Классификация пузырных дерматозов. Истинная (акантолитическая), вульгарная, вегетирующая, листовидная, себорейная пузырчатка. Буллезный пемфигоид Левера. Гепертиформный дерматоз Дюринга. Семейная доброкачественная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли.

курсовая работа [50,8 K], добавлен 24.02.2012

Классификация буллезных дерматозов, акантолитическая пузырчатка. Вульгарная, вегетирующая, листовая и себорейная (эритематозная) неакантолитическая пузырчатка. Буллезный пемфигоид, гипертиформный дерматит Дюринга. Общие принципы лечения заболевания.

контрольная работа [18,7 K], добавлен 14.04.2016

История заболевания и жалобы больного. Анамнез и настоящее состояние пациента. Данные лабораторных и инструментальных методов исследования. Обоснование клинического диагноза: склеродермия, бляшечная форма, стадия уплотнения. Составление плана лечения.

история болезни [62,6 K], добавлен 28.12.2014

Жалобы у больного на болезненные эрозии в области слизистой оболочки щеки слева и мягкого нёба, длительно заживающие. Данные обследования органов и систем пациента, лабораторных и дополнительных исследований. Постановка диагноза и методика лечения.

история болезни [22,0 K], добавлен 07.11.2014

Обоснование клинического диагноза «инфекционный мононуклеоз» на основании истории болезни, жалоб больного, данных осмотра и результатов лабораторных исследований. Составление дифференциального диагноза, плана и дневника лечения, этапного эпикриза.

история болезни [32,7 K], добавлен 02.06.2011

Анамнез жизни и жалобы пациента при поступлении. План обследования больного, данные анализов и специальных методов исследования. Постановка клинического диагноза — острый обструктивный бронхит. Составление плана лечения и дневник курации пациента.

история болезни [20,3 K], добавлен 04.04.2015

Жалобы больного при поступлении в лечебное учреждение. История жизни больного и семейный анамнез. Исследование сердечно-сосудистой системы. Обоснование клинического диагноза: ишемическая болезнь сердца, стенокардия напряжения, мерцательная аритмия.

история болезни [28,5 K], добавлен 15.02.2014

Общие сведения о больном. Жалобы при поступлении и анамнез заболевания. Изучение данных лабораторных и инструментальных исследований. Обоснование диагноза — хронический гломерулонефрит, нефротическая форма. Разработка плана лечения и прогноз для больного.

история болезни [24,3 K], добавлен 18.09.2016

Обоснование клинического диагноза (острого лимфобластного лейкоза) на основании жалоб, анамнеза жизни и болезни, лабораторных данных, объективного исследования органов больного. Причины возникновения болезни. Этапы лечения, диспансеризация и реабилитация.

история болезни [40,0 K], добавлен 16.03.2015

Особенности диагностики гипертонической болезни. Жалобы больного на момент поступления. История заболевания и жизни больного. Функциональное состояние организма. Данные объективного обследования. Обоснование клинического диагноза, план лечения больного.

история болезни [61,4 K], добавлен 23.05.2014

Работы в архивах красиво оформлены согласно требованиям ВУЗов и содержат рисунки, диаграммы, формулы и т.д.
PPT, PPTX и PDF-файлы представлены только в архивах.
Рекомендуем скачать работу.

ПУЗЫРЧАТКА

Пузырчатка (Pemphygus; син. пузырчатка истинная, акантолитическая) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием внутриэпидермальных пузырей, формирующихся в результате акантолиза.

Характерны генерализация высыпаний и неуклонно прогрессирующее течение, которое заканчивается летально в сроки от 6 мес до 1,5—2 лет (возможны отклонения, порой весьма значительные, как в ту, так и в другую сторону). Нарастающая тяжесть заболевания может прерываться ремиссиями различной степени выраженности и продолжительности. Пузырчатка поражает обычно лиц 40—60 лет, преимущественно женщин, однако не исключено поражение лиц любой возрастной группы.

Различают следующие разновидности пузырчатки: вульгарную, вегетирующую, листовидную, эритематозную . Деление это относительно: возможны трансформация одной формы в другую, особенно на фоне кортикостероидной терапии, и сочетание различных форм.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Наиболее перспективна теория, согласно которой пузырчатка вызывается представителем ретровирусов при наличии генетической предрасположенности. В основе патогенеза пузырчатки лежат аутоиммунные процессы, суть которых заключается в формировании аутоантител к цементирующей межклеточной субстанции и мембранам клеток шиповатого слоя под влиянием изменения их анти генной структуры. Они по своей природе принадлежат к IgG и в реакции прямой иммунофлюоресценции обнаруживаются в виде фиксированных комплексов антиген—антитело в межклеточных мостиках (в зоне соединения десмосом и тонофиламентов) эпидермиса, приводя к разрушению связи клеток между собой – акантолизу, чему способствует активизация эстеразных протеолитических систем под действием иммунных комплексов.

При постановке реакции непрямой иммунофлюоресценции в пузырной жидкости и сыворотке крови больных пузырчаткой также выявляются «пемфигусоподобные» аутоантитела. Наблюдается активизация В– и угнетение Т-клеточного иммунитета, снижение синтеза интерлейкина-2.

Определенное место в патогенезе истинной пузырчатки занимает нарушение водного и особенно солевого обмена, о чем свидетельствует резкое снижение суточного выделения с мочой хлорида натрия. Цитологической особенностью истинной пузырчатки являются акантолитические клетки (клетки Тцанка), образующиеся в результате потери связи кератиноцитов между собой и используемые в качестве диагностического теста. Их выявляют в препаратах-отпечатках: материал со дна свежей эрозии кусочком ученической резинки, стерилизованной кипячением, переносят на предметное стекло, высушивают на воздухе, фиксируют и окрашивают гематоксилином и эозином. Акантолитические клетки пузырчатки, размеры которых обычно меньше размеров нормальных клеток, имеют очень крупное ядро интенсивно-фиолетового или фиолетово-синего цвета, занимающее почти всю клетку. В нем заметны два или более светлых ядрышка. Цитоплазма резко базофильна, вокруг ядра она светло-голубая, а по периферии темно-фиолетовая или синяя. Акантолитические клетки могут быть единичными и множественными, образуя скопления или даже пласты. В начале, заболевания акантолитические клетки обнаруживаются не в каждом препарате; в разгаре болезни их много. Цитологический метод облегчает распознавание пузырчатки, особенно если акантолитических клеток много и они выявляются повторно. Облигатный признак истинной пузырчатки – акантолиз, приводящий к формированию внутриэпидермальных пузырей. Гистологически они выявляются в виде горизонтальных трещин и полостей, содержимое которых включает фибрин, нейтральные лейкоциты, иногда эозинофилы и комплексы акантолитических клеток. При вульгарной и вегетируюшей пузырчатке полости располагаются супрабазально, при листовидной и эритематозной – в зоне зернистого слоя, нередко под роговым.

Клиническая картина.

Пузырчатка вульгарная встречается наиболее часто. Заболевание начинается, как правило, с поражения слизистой оболочки рта, чему нередко способствуют грипп, ангина, удаление и протезирование зубов. Оно может оставаться изолированным от нескольких дней до 3—6 мес и более, затем в процесс вовлекается кожный покров. Возникающие на слизистых оболочках небольшие пузыри, вначале единичные, могут располагаться на любом участке; со временем количество пузырей нарастает. Их тонкая и дряблая покрышка в условиях мацерации и непрерывного давления при жевании и движении языком быстро вскрывается, обнажая болезненные ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные по периферии обрывками беловатого эпителия.

При дальнейшем нарастании процесса эрозии становятся многочисленными, увеличиваются в размерах; сливаясь между собой, образуют обширные очаги поражения с фестончатыми очертаниями. Саливация усилена. Прием пищи затруднен или почти невозможен вследствие болей.

При поражении гортани и глотки голос становится хриплым. На красной кайме губ эрозии покрываются серозными, геморрагическими или импегигинизированными корками. Тяжелый гнилостный запах изо рта преследует больного и окружающих.

В стадии ремиссии эрозии слизистых оболочек рта заживают без рубцов. Иногда начальные проявления болезни локализуются на слизистых оболочках половых органов. Конъюнктива глаз вовлекается вторично. Поражение кожного покрова начинается исподволь, с появления обычно в области груди и спины единичных пузырей. Со временем количество их увеличивается.

Пузыри располагаются на неизмененном, реже эритематозном фоне; имеют небольшие размеры и серозное содержимое; через несколько дней они подсыхают в желтоватые корки, которые, отпадают, оставляя гиперемированные пятна, или при вскрытии пузыря образуются ярко-красные эрозии, выделяющие густой экссудат. Эрозии на этом этапе малоболсзненны и быстро эпителизируются.

Общее состояние больных остается удовлетворительным. На смену высыпаниям. подвергшимся регрессу, появляются новые. Эта начальная фаза может продолжаться от 2—3 нед до нескольких месяцев или даже лет. Затем наступает генерализация процесса, отличающаяся быстрым распространением высыпаний по кожному покрову и переходом на слизистые оболочки рта и половых органов, если они не были поражены ранее.

Высыпания становятся обильными, диссеминированными, при отсутствии лечения могут привести к тотальному поражению кожного покрова. В результате эксцентрического роста за счет отслаивания верхних слоев эпидермиса пузыри увеличиваются в размерах, достигая 3—4 см и более в диаметре; могут сливаться друг с другом; покрышка их дряблая, а содержимое – мутное. Крупные пузыри под тяжестью экссудата принимают грушевидную форму – «симптом груши». Покрышки пузырей даже при легкой травме разрываются, что приводит к образованию эрозий. Эрозии имеют ярко-красную или синюшно-розовую окраску; покрыты серозным экссудатом, мягкими серовато-белыми или буроватыми налетами или рыхлыми корками, при насильственном отторжении которых возникает небольшая кровоточивость. Характерными особенностями эрозий при пузырчатке являются тенденция к периферическому росту и отсутствие эпителизации. В результате периферического роста и слияния эрозии достигают больших размеров – до ладони взрослого человека и больше. На местах давления и трения (лопатки, ягодицы, крупные складки) они могут возникать без предварительного образования пузырей. Важной особенностью вульгарной пузырчатки, как и других форм истинной пузырчатки. является симптом Никольского, суть которого заключается в механической отслойке (отторжение и сдвигание верхних слоев) эпидермиса. Он вызывается путем трения пальцем (скользящее давление) внешне здоровой кожи как вблизи пузыря, так и в отдалении от него или путем потягивания обрывка покрышки пузыря, что приводит к отслойке верхних слоев эпидермиса в виде постепенно суживающейся ленты на внешне здоровой коже. Его модификацией является феномен Асбо-Хансена: давление пальцем на покрышку невскрывшегося пузыря увеличивает его площадь за счет дальнейшего расслоения акантолитически измененного эпидермиса пузырной жидкостью.

При генерализации кожных высыпаний отмечается ухудшение самочувствия и общего состояния больных: слабость, недомогание, снижение аппетита, бессонница, лихорадка вплоть до 38—39°С, диарея, отеки, особенно нижних конечностей; присоединяются вторичные инфекции, развивается кахексия, чему способствуют затруднение питания в результате поражения слизистых оболочек рта, значительная потеря белка (плазморея) и интоксикация. Без лечения больные умирают от вторичных инфекций, кахексии.

Пузырчатка вегетирующая отличается преобладанием вегетирующих элементов и более доброкачественным течением. Пузыри при вегетирующей пузырчатке, возникающие вначале, как и при вульгарной, чаще всего на слизистой оболочке рта, располагаются затем преимущественно вокруг естественных отверстий и в кожных складках (подмышечные ямки, паховые области, под молочными железами, межпальцевые складки, пупок, за ушными раковинами). При вскрытии пузырей, размеры которых, как правило, уступают таковым при вульгарной пузырчатке, на поверхности эрозий формируются сочные вегетации розово-красного цвета, мягкой консистенции, высотой от 0.2 до 1 см и более; поверхность их покрыта сероватым налетом, серозным или гнойным отделяемым, корками; ощущается зловонный запах. На коже вне складок и на слизистых оболочках вегетации редкие, эволюция пузырей на этих участках такая же, как при вульгарной пузырчатке, однако на границе слизистых оболочек с кожными покровами (область губ, носа, половые органы, задний проход) вегетации часты. При регрессе вегетации подсыхают, уплощаются, эрозии подвергаются эпителизации, оставляя постэруптивную гиперпигментацию. Течение вегетирующей пузырчатки более длительное, чем вульгарной, могут быть полные и продолжительные (несколько месяцев и даже лет) ремиссии. Симптом Никольского положительный лишь вблизи очагов. На внешне здоровой коже он выявляется, как правило, в терминальной стадии, при которой на фоне нарастающего ухудшения поражение кожи становится чрезвычайно сходным с проявлениями вульгарной пузырчатки.

Пузырчатка листовидная (эксфолиативная) встречается реже вульгарной, но чаще вегетирующей, слизистые оболочки, за редким исключением, не поражаются. Для нее характерны плоские, с тонкой и дряблой покрышкой пузыри небольших размеров. Возникают они обычно на эритематозном фоне. Их покрышка быстро и легко разрывается даже при незначительном травмировании или под действием нарастающего давления пузырной жидкости. Образовавшиеся розово-красные эрозии поверхностные, с обильным серозным отделяемым, подсыхающим в пластинчатые корки. Подобные корки могут образовываться и без разрыва покрышки пузырей за счет подсыхания их содержимого. Тонкие пластинчатые корки напоминают листы бумаги, что объясняет название этой разновидности. Обычно корки не отторгаются, так как под ними продолжает отделяться экссудат, что приводит к образованию нового слоя корок. В результате формируются массивные слоистые корки. Заболевание часто начинается с поражения кожи лица, волосистой части головы, груди и верхней половины спины. Иногда оно ограничивается этими локализациями длительное время – месяцы и даже годы. Чаще отмечается быстрое распространение процесса по кожному покрову. Пораженная кожа диффузно гиперемирована, отечна, покрыта дряблыми пузырями, мокнущими эрозиями, чешуйками, слоистыми корками. Симптом Никольского выражен резко, включая внешне здоровую кожу. Течение листовидной пузырчатки может быть длительным – до 2—5 лет и более. Общее состояние больных в течение многих месяцев, а порой и лет может оставаться удовлетворительным, но постепенно нарастают общая слабость, недомогание, и наступает летальный исход.

Другие публикации:  Чем обработать ожог если слезла кожа

Пузырчатка эритематозная (себорейная) начинается, как правило, с поражения лица или волосистой части головы с последующим распространением на грудь, межлопаточную область, крупные складки и другие участки кожного покрова. Слизистые оболочки и конъюнктива глаз вовлекаются редко. Первоначальные высыпания представлены розово-красного цвета бляшками диаметром от 2 до 5 см, с четкими границами, округлыми и не– правильными очертаниями. Их поверхность может быть покрыта белыми, сухими, плотно сидящими чешуйками, что придает этим высыпаниям сходство с очагами красной волчанки. Чаще поверхность бляшек покрыта жирными желтовато-коричневыми чешуйками и корками, делающими их сходными с проявлениями себорейной экземы, особенно в случае присоединения мокнутия и эрозирования. Симптом Никольского положительный или чаще слабоположительный, краевой. Со временем, от 2– 3 нед до 2—3 лет и более, появляются пузыри, аналогичные таковым при вульгарной и листовидной пузырчатке. Они начинают превалировать в клинической картине заболевания, что приводит к трансформации эритематозной пузырчатки в вульгарную или, чаще, в листовидную.

Диагноз истинной пузырчатки основывается на клинической симптоматике, характере симптома Никольского, результатах цитологического (клетки Тцанка), гистологического (интраэпидермальные пузыри) и иммунофлюоресцентных исследований (фиксация IgG в межклеточной субстанции эпидермиса и обнаружение циркулирующих «пемфигусоподобных» аутоантител в крови). Дифференциальный диагноз проводят с буллезным пемфигоидом Левера, герпетиформным дерматитом Дюринга, себорейной экземой, хронической язвенно-вегетирующей пиодермией.
Лечение: основными лекарственными средствами являются кортикостероидные гормоны. Начальная доза преднизолона от 80 до 100 мг/сут обычно достаточна для купирования процесса. Иногда, однако, требуются более высокие дозы (до 200 мг/сут и более). При адекватно подобранной суточной дозе отчетливый терапевтический эффект наступает в течение 10—14 дней. Снижение суточной дозы, особенно высокой вначале, возможно сразу на 1/4—1/3 от первоначальной при купировании процесса, последующие 2 нед дозу, как правило, не меняют; дальнейшее снижение проводится медленно до минимальной поддерживающей. При достижении суточной дозы 20—30 мг дальнейшее ее уменьшение во избежание рецидива заболевания следует проводить с большой осторожностью. При таком подходе поддерживающая доза может составлять 5,0—2,5 мг. Кроме преднизолона, при пузырчатке используют триамцинолон (кенакорт, полькортолон), метилпреднизолон, метипред, урбазон, дексаметазон, бетаметазон в дозах, эквивалентных по действию преднизолону.

Кортикостероидная терапия, продолжающаяся, как правило, долгое время, иногда многие годы, неизбежно сопровождается разнообразными осложнениями, включающими симптомокомплекс Иценко—Кушинга, ожирение, стероидный диабет, эрозивно-язвенную патологию пищеварительного тракта, гипертонию, тромбоз и тромбоэмболию, остеопороз, приводящий к перелому позвоночника, геморрагический панкреатит, бессонницу, эйфорию, депрессию, острый психоз, инфаркт миокарда, инсульт головного мозга, а также присоединение разнообразных инфекций.

В целях профилактики осложнений рекомендуются диета, богатая белками и витаминами, с резким ограничением углеводов, жиров и поваренной соли; прием хлорида калия до 3 г в день; протекторов слизистой оболочки желудка, а также анаболических гормонов, витаминов группы В, при присоединении вторичной инфекции – антибиотиков и противокандидозных средств.

В качестве средств, дополняющих кортикостероидную терапию, особенно при тяжелых формах пузырчатки, назначают метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид, иммуносупрессивное действие которых общеизвестно. Метотрексат вводят внутримышечно по 25 мг с интервалами в 1 нед; на курс 6—8 инъекций. Число курсов и промежутки между ними определяются тяжестью заболевания. Азатиоприн и циклофосфамид назначают внутрь соответственно по 50—250 мг (2,5 мг на 1 кг массы тела) и 100—200 мг в сутки. Продолжительность применения цитостатиков зависит от терапевтического эффекта и их переносимости. К наиболее серьезным осложнениям при лечении цитостатиками относятся изъязвление слизистой оболочки пищеварительного тракта, нарушение функций печени, почек, поджелудочной железы, нарушения кроветворения, осложнения микробной, микотической, вирусной инфекциями, нарушения спермато– и овогенеза, алопеция. С целью удаления циркулирующих аутоантител из организма и повышения чувствительности к кортикостероидным гормонам используют, особенно на начальных этапах заболевания, экстракорпоральные методы лечения: плазмаферез, гемосорбцию и гемодиализ. При выраженном угнетении Т-клеточного иммунитета назначают тактивин по 100 мкг подкожно через день (№ 10), далее по 100 мкг через 15 дней в течение 2—4 мес.

Местное лечение при пузырчатке играет вспомогательную роль. Применяют растворы анилиновых красителей, кортикостероидные мази (целестодерм V с гарамицином, гиоксизон и др.), 5% дерматоловую или ксероформную мазь. Прогноз при пузырчатке всегда серьезен, профилактика рецидивов, помимо рационального лечения, включает щадящий общий режим, исключение простудных ситуаций, интенсивной инсоляции. Больные пузырчаткой должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.

Литература
Кожные и венерические болезни / Под редакцией Иванова О.Л. , Шико; Москва; 2006г

История болезни. Вульгарная пузырчатка.

I. Общие сведения.
1. ФИО Михайлов Степан Игнатьевич
2. Дата рождения 22.02.1928г. Возраст – 76 лет.
3. Семейное положение – женат, двое детей.
4. Пенсионер.
5. Домашний адрес: Краснодарский край, Северский район, ст. Северская, ул. Молодёжная 58.
6. В КККВД поступил 5 мая 2004г.
7. Диагноз при поступлении: пузырчатка.
8. Окончательный диагноз: вульгарная пузырчатка.

II. Жалобы больного.
Больной предъявляет жалобы на высыпания в области правой голени, правого бедра, вдоль позвоночника, на плечах, предплечьях, на шее (в области 7-го шейного позвонка), в области грудины и лопаток. На боль и жжение в области ранок, образовавшихся на месте сыпи.
III. Anamnesis morbi.
Считает себя больным с апреля 2004 года, когда впервые обнаружил на коже правой голени, правого бедра, вдоль позвоночника, на плечах, предплечьях, сзади на шее, в области грудины и лопаток высыпания, величиной с половину горошины, которые легко вскрывались при трении с образованием ранок. В области ранок беспокоило умеренное чувство жжения. Со слов больного, появлению сыпи предшествовал сильный стресс. Тогда больной обратился в местную поликлинику к врачу, который поставил диагноз «пузырчатка» и направил Михайлова С. И. в КККВД для уточнения диагноза и назначения лечения.

IV. Anamnesis vitae.

Пациент родился в рабочей семье, 1-м ребенком. Рос и развивался соответственно возрасту. Экссудативный диатез, кожные заболевания в детстве, вирусный гепатит, туберкулез отрицает. В 14 лет перенес сотрясение головного мозга средней тяжести. Половую жизнь начал в 18 лет. В настоящее время женат, имеет двоих детей. Проживает в благоустроенном частном доме. Материально-бытовые условия удовлетворительные, питание регулярное. Свободное время проводит на приусадебном участке или отдыхает дома. Курил с 17-и до 45-ти лет, алкоголь употребляет умеренно.
Образование высшее техническое. Работал по специальности мастер глубокого бурения с 1953г. по 1983г., работа была связана с ночными дежурствами, пребыванием на холоде, стрессовыми ситуациями. Гемотрансфузии отрицает, донором не был.
Аллергических реакций у себя и родственников не отмечает.
Наследственный анамнез не отягощён.

V. Результаты объективного исследования.
STATUS PRAESENS OBYECTIVUS.

1. Общее состояние больного.
Общее состояние больного удовлетворительное, самочувствие хорошее. Выражение лица осмысленное. Сознание ясное. Положение активное. Рост — 174 см. Масса — 93 кг. Телосложение по нормостеническому типу,
пропорциональное. Патологических изменений головы и лица нет.
Температура тела 37,3.
2. Общие свойства кожи.
Видимо здоровые участки кожного покрова розовой окраски, чистые, умеренно влажные и эластичные, рисунок не усилен, кровенаполнение достаточное. Кожа теплая.
Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно. Толщина кожной складки на передней поверхности живота 1,5 см. Консистенция упругая. Тургор мягких тканей сохранен. Пастозности и отеков нет. Кожные фолликулы не изменены. Патологических элементов нет. На правом предплечье — искусственная татуировка. Волосы редкие, седые, мягкие, эластичные. Оволоснение по мужскому типу. Ногти на руках и на ногах без изменений. Видимые слизистые бледно-розового цвета, чистые, влажные. Тактильная, болевая, температурная чувствительность сохранена, гиперестезии нет.
3. Состояние лимфатических узлов.
Видимого увеличения затылочных, заушных, подчелюстных, подбородочных, задних и передних шейных, над- и подключичных, подмышечных, локтевых, паховых и подколенных лимфатических узлов нет. Передние шейные, подмышечные и паховые узлы при пальпации безболезненные, эластичные, подвижные, размеры — до 1 см. Остальные группы узлов не пальпируются.
4. Костно-мышечная система.
Развитие мышц туловища и конечностей хорошее. Одноименные группы мышц развиты симметрично. Атрофии и гипертрофии мышц нет. Тонус сгибателей и разгибателей конечностей сохранен. Парезов и параличей нет. Мышечная сила выраженная, болезненность при пальпации отсутствует.
Костный скелет пропорциональный, симметрично развитый, телосложение правильное. Болезненность при пальпации грудины, трубчатых костей, позвоночника отсутствует. Конфигурация суставов не изменена. Припухлостей, отеков нет. Болезненности при пальпации суставов нет. Объем активных и пассивных движений в суставах сохранен.
5. Система органов дыхания.
Форма носа не изменена, гортань не деформирована. Дыхание через нос свободное, отделяемого нет. Охриплости голоса и афонии нет. Дыхание ритмичное, частота дыхательных движений — 18/мин., дыхание брюшное. Грудная клетка цилиндрической формы, симметричная.
При пальпации грудная клетка эластичная, безболезненная; голосовое дрожание слабое, в симметричные участки легких проводится одинаково.
При сравнительной перкуссии над симметричными участками легких выслушивается ясный легочный звук. При аускультации в симметричных точках выслушивается везикулярное дыхание; бронхофония выслушивается ясно; побочных дыхательных шумов не обнаружено.
место перкуссии правое легкое левое легкое
Окологрудинная линия

Околопозвоночная линия 5-ое межреберье

6. Сердечно-сосудистая система.
Пульс достаточного наполнения и напряжения, синхронный, ритмичный. Частота пульса 70 ударов/мин. Артериальное давление 130/95 мм рт. ст. Выпячивания в области сердца и крупных сосудов не наблюдается. Верхушечный толчок локализован в V межреберье, ширина — 2 см, не резистентный. Сердечный толчок не определяется. Надчревная
пульсация не наблюдается. В каждой точке аускультации выслушиваются 2 тона. I тон лучше выслушивается у верхушки, II — у основания. Тоны сердца ритмичные, приглушенные. Акцентирования, патологических шумов, расщеплений и раздвоений тонов нет.
7 Система пищеварения.
Аппетит плохой. Акты жевания, глотания и прохождения пищи по пищеводу безболезненны. Отрыжки, изжоги, тошноты, рвоты нет. Стул не изменен. В ротовой полости и на задней стенке глотки имеются ярко-красные эрозии, размером с горошину. Форма живота округлая. Перистальтика не нарушена. Живот участвует в акте дыхания. Асцита нет.
При перкуссии передней брюшной стенки выслушивается тимпанический звук, в области печени и селезенки — бедренный звук. При поверхностной ориентировочной пальпации — живот мягкий, спокойный, безболезненный. Симптомы раздражения брюшины отрицательные. Напряжения мышц передней брюшной стенки не выявлено. Диастаза прямых мышц живота нет. Пупочное кольцо не расширено. Поверхностные опухоли и грыжи не пальпируются.
Результаты глубокой скользящей пальпации:
— сигмовидная кишка — пальпируется в виде цилиндра диаметром 2 см, безболезненная, смещаемая; поверхность ровная, гладкая; консистенция эластичная.
— слепая кишка — пальпируется в виде тяжа диаметром 2,5 см, безболезненная, смещаемая; поверхность ровная, гладкая; консистенция эластичная.
— поперечная ободочная кишка — пальпируется в виде цилиндра диаметром 3 см, безболезненная, смещаемая; поверхность ровная, гладкая; консистенция эластичная;
— восходящая и нисходящая ободочные кишки — пальпируются в виде цилиндра диаметром 2,5 см, безболезненные, смещаемые; поверхность ровная, гладкая; консистенция эластичная.
— большая кривизна желудка — пальпируется в виде валика на 3 см выше пупка, безболезненная; поверхность ровная, гладкая; консистенция эластичная.
Размеры печени по Курлову: 10, 9, 8 см. Нижний край печени пальпируется по нижнему краю реберной дуги, эластичный, острый, безболезненный. Поверхность ровная, гладкая.
Желчный пузырь не пальпируется. Пузырные симптомы отрицательные.
Селезенка не пальпируется. Перкуторно: продольный размер — 8 см, поперечный — 4 см.
8. Мочеполовые органы.
Болей и неприятных ощущений в органах мочеотделения, пояснице, промежности, над лобком нет. Мочеиспускание не затруднено. Дизурии, ночных мочеиспусканий нет. Окраска мочи не изменена. Отеков нет. Болезненности при надавливании на поясницу нет. Почки не пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Мочевой пузырь безболезненный.
9. Эндокринная система.
Щитовидная железа не пальпируется, глазные симптомы тиреотоксикоза не наблюдаются.
Аномалий в телосложении и отложении жира нет.
10. Нервная система.
Память не нарушена, сон плохой. Отношение к болезни адекватное. Нарушений слуха, вкуса, обоняния нет. Нистагма нет. Реакция зрачков на конвергенцию и аккомодацию соответствующая.
Сухожильные рефлексы в норме, патологических рефлексов и миоклонусов нет.
Менингеальные симптомы отрицательные.
Поверхностная и глубокая чувствительность сохранена. Дермографизм белый (5 сек.), мышечно-волосковый рефлекс в норме.
Специальное исследование (Status speсialis)
Кожный патологический процесс носит распространенный характер. Располагается на шее, туловище верхних и нижних конечностях и представлен: пузырями, эрозиями и корками.
На шее, в области 7-го шейного позвонка, имеется нумулярная эрозия неправильной формы. Подобное же образование находится области грудины (10×3см).
Вдоль позвоночного столба располагаются одиннадцать эрозий, размером 4×5см, а также в области углов лопаток: справа три, слева два.
Аналогичные образования имеются на коже живота: одна в надчревье и две в чревной области слева (2×3см).
Эрозии неправильной формы также имеются также и в области крупных суставов:
— задняя локтевая (справа-4×7см, слева-5×6см).
— правая лучезапястная (охватывает тыл области, ширина 2,5см)
— над тазобедренными суставами (справа две эрозии- 2×3 и 6×8см, слева одна, размером 6×7см)
— на коленях (справа 1×3 и 3×4см, а слева 5×8 см)
— над латеральной лодыжкой справа (6×8см) и над латеральной (6×7см) и медиальной (4×5см) слева.
Эрозия удлинённой формы присутствует также и на наружной поверхности правой голени (19×6см).
Все элементы расположены на внешне неизменённой коже, покрыты сухими серозными корками, тушированы метиленовым синим. По периферии раневые поверхности окружены обрывками покрышек эпидермиса.
Справа от эрозивной поверхности, расположенной в области надчревья, имеется два умеренно напряжённых, заполненных прозрачным содержимым, пузыря, по 1 см каждый. Аналогичные элементы наблюдаются и в области правого плечевого (одна), лучезапястного (две) и обоих тазобедренных суставов (справа три, слева одна, диаметром по 1,5см).
А по наружному краю старой корки правой голени располагается свежая, мокнущая, ярко-красного цвета эрозия, ограниченная по краям бордюром из остатков покрышки.
Симптомы Николаева (при потягивании за обрывки покрышек, отслаиваются рядом расположенные, на вид не изменённые, участки эпидермиса), Асбо-Гансена (при надавливании на пузырь видно как содержимое отслаивает в стороны прилегающий эпидермис), Шеклакова (при вертикальном положении больного пузыри приобретают грушевидную форму) положительны.
Субъективно умеренное жжение в области свежей эрозии.

Другие публикации:  Кожные заболевания как родинка

VI. Лабораторные исследования.
1. Общий анализ крови(5.05.2004г)
Эритроциты – 4,3 х 1012/л
Гемоглобин – 145 г/л
ЦП – 0,9
СОЭ – 5 мм/ч
Лейкоциты – 6,9х109/л
Палочкоядерные – 1 % Сегментоядерные – 56 %
Эозинофилы – 3 %
Базофилы – 0 %
Лимфоциты – 35 %
Моноциты – 6 %

2. Общий анализ мочи(5.05.2004г)
Цвет – соломенно-желтый
Прозрачность – полная
Удельный вес – 1,027
Белок – нет
Сахар – отр.
Ацетон – отр.
Эритроциты – нет

3. МОР « -» (5.05.2004г).
4. Анализ кала на яйца глистов (5.05.2004г): яйца глист не обнаружены.
5. Мазок-отпечаток (6.05.2004г): клетки Тцанка.

VII. Диагноз и его обоснование.
На основании жалоб больного (на высыпания в области правой голени, правого бедра, вдоль позвоночника, на плечах, предплечьях, в области грудины и лопаток; на боль и жжение в области ранок, образовавшихся на месте сыпи), клинических (патологический процесс носит распространенный характер, представлен пузырями, эрозиями, корками; элементы располагается на шее, туловище верхних и нижних конечностях.)
и лабораторных данных (наличие в мазках-отпечатках акантолитических клеток Тцанка) можно поставить предварительный диагноз: вульгарная пузырчатка.

VIII. Дифференциальный диагноз.
Вульгарная пузырчатка и токсикодермия:
А) Сходства:
1. Локализация: элементы при токсикодермии могут располагаться на голове и в кожных складках, как при вульгарной пузырчатке.
Б) Различия:
1. Локализация: пузырчатка, как правило, начинает манифестировать со слизистой рта, а элементы при токсикодермии находятся на разгибательных поверхностях конечностей.
2. Клиника: при пузырчатке-вялые пузыри на навидимо неизменённой коже, которые быстро вскрываются с образованием эрозий, покрывающихся корками, а при токсикодермии сыпь полиморфна, пузыри различных размеров с напряжённой покрышкой располагаются на фоне застойной эритемы.
3. Симптом Никольского: при пузырчатке положителен.
4. Мазок-отпечаток: при пузырчатке есть акантолитические клетки Тцанка.
5. Гистология: при пузырчатке элементы лежат интраэпидермально, полости выстланы клетками Тцанка, имеется супрабазальный акантолиз, при токсикодермии-субэпидермальные полости, акантолиза нет, наблюдается отёк сосочкового слоя и картина васкулита в верхних частях дермы.
Вульгарная пузырчатка и синдром Лайелла:
А) Сходства: при синдроме Лайелла пузыри располагаются в месте внедрения возбудителя, что может соответствовать типпичному расположению элементов при пузырчатке.
Б) Различия:
1. Клиника: при синдроме Лайелла сыпь полиморфна, располагается на фоне застойной эритемы, могут появляться геморрагические сыпи, затем пузыри с охватом огромных площадей кожной поверхности, при вскрытии-глубокие эрозии.
2. Симптом Никольского: при синдроме Лайелла отрицателен.
3. Мазок-отпечаток: при синдроме Лайелла нет клеток Тцанка.
4. Гистология: при синдроме Лайелла обнаруживается субэпидермальная отслойка эпидермися в воспалительные явления в дерме.
Вульгарная пузырчатка и полиформная экссудативная эритема:
А) Сходства: в обоих случаях часто поражаются слизистые полости рта.
Б) Различия:
1. Локализация: при эритеме — элементы на разгибательных поверхностях конечностей и гениталиях.
2. Клиника: при многоформной экссудативной эритеме сыпь полиморфна, в виде округлых, отёчных, двухконтурных эритем, в центре которых могут формироваться папулы и напряжённые пузыри (фигуры кокард).
3. Симптом Никольского: при эритеме отрицателен.
4. Мазок-отпечаток: акантолитические клетоки в содержимом пузырей, возникших в центре двухконтурных эритем, не обнаруживается.
5. Гистология: акантолиза при эритеме нет, пузырь залегает субэпидермально, выражено воспаление в дерме (признаки дезорганизации эндотелия, периваскулярный инфильтрат, отёк сосочкового слоя).

Окончательный диагноз:
На основании предварительного и дифференциального диагноза, который исключил токсикодермию, синдром Лайелла и многоформная экссудативную эритему, можно поставить окончательный диагноз: вульгарная пузырчатка.

IX. Лечение.
• Режим (покой, исключение внешних стрессовых воздействий).
• Стол № 5.
• Диета.
С повышенным содержанием белков и сбалансированным соотношением углеводов. Пища должна быть легко усвояемой, не раздражающей.
Общая терапия.
1. Гормонотерапия (глюкокортикоиды: преднизолон, гидрокортизол, триамсинолол). Обладают иммунодепрессорным, антиаллергическим, противоспалительными эффектами. Гормон при пузырчатках дают в виде ударных доз, что в пересчёте на преднизолон составляет 60-120 мг. Принимать лучше с утра, после лёгкого завтрака. Следует использовать с осторожностью, в качестве «терапии отчаяния», поскольку могут вызывать надпочечниковую недостаточность, стероидный диабет, нарушения водно-солевого обмена. Для уменьшения отрицательного действия препаратов, а также для пролонгирования их действия принимают анаболические стероиды (меробол, мероболил), большие дозы аскорбиновой кислоты и 4% салициловый натрий по одной столовой ложке три раза в день. Глюкокортикоиды применяют до морбистатического эффекта, затем снижают дозировки (на одну таблетку в 7-10 дней), при этом целесообразно одновременное использование глицерана, этимизола и инсулина (по 8-10 Е.Д. в неделю).

Rp. Prednisoloni 0,005
D.t.d. N. 30 in tab.
S. По 12 таблеток в день (в 7ч. после лёгкого завтрака-7т., в 11ч.-3т., в 15ч.-2т.)

2. Химиотерапия: цитостатики (метотрексат, азатиоприн). Обладают иммуносупрессивным действием, замедляя протекание иммунопатологических реакций. Следует применять осторожно, так как могут вызывать цитопению, поэтому необходим контроль состава крови через 5 дней.

Rp. Azatioprini 0,005
D.t.d. N. 10 in tab.
S. По 5т. один раз в 10 дней.

4. Седативная терапия (экстракт пустырника, валерианы, феназепам, нозепам, мезапам) с целью антиневротического и психоседативного воздействия. Механизм действия заключается в гиперполяризации нервных клеток, вследствии увеличения и продления открытия хлорионных канальцев мембран нервных клеток.

Rp. Phenazepami 0,01
D.t.d.N 10 in tab.
S. По 1 таблетке на ночь.

5. Витаминотерапия (аскорбиновая кислота, ретинол, витамины группы B).
Аскорбиновая кислота обладает сильно выраженными восстановительными свойствами за счет наличия в молекуле диэнольной группы. Участвует в регуляции окислительно-восстановительных процессов в организме, способствует
синтезу стероидных гормонов, образованию коллагена и уплотнению клеточных мембран капилляров.

Rp. Sol. Acidi ascorbinici 5% — 1 ml
D.t.d. N. 20 in amp.
S. По 1 мл внутримышечно 1 раз в день.

6. Антибиотики (доксициклин, сумамед, рифампицин). Применяются для профилактики или при возникновении вторичной инфекции. Механизм действия заключается в угнетении синтеза белка рибосомами бактерий.

Rp. Doxycyclini 0,1
D.t.d N. 10 in tab.
S. По 1 таблетке 2 раза в день.

1. Проточные ванны или ванны с марганцево-кислым калием.
2. После ванн — обработка: туширование эрозий анилиновыми красителями (метиленовым синим, жидкостью Кастелани, фуксином).
3. Одновременно используют линименты, содержащие антибиотики (синтамициновый, тетрациклиновый).
4. Кортикостероидные мази, содержащие антибиотики (алазоль, винизоль)
5. Средства, усиливающие репаративные процессы (актакридиновая мазь, солкосерил, облепиховое масло).

Х. Прогноз.
Данное заболевание было выявлено впервые, однако характеризуется длительным, резистентным к терапии течением, в связи с чем показано прохождение специализированного курса лечения на протяжении длительного периода времени.

XI. Дневник.
Дата,
Температура тела. Течение болезни Назначения
13.05.2004.г.
Т.у=36.70С
Т.в=36.90С
АД=130/80
Р=70уд/мин.
ЧДД=16/мин Общее состояние удовлетворительное, положение активное, сознание ясное.
Больной предъявляет жалобы на высыпания в области правой голени, правого бедра, вдоль позвоночника, на плечах, предплечьях, на шее, в области грудины и лопаток. На боль, жжение в местах образовавшихся на месте пузырей ранок.
Визуально: в области правой голени, правого бедра, вдоль позвоночника, на плечах, предплечьях, на шее, в области грудины и лопаток имеются эрозии неправильной формы, размером от 1-2 см до детской ладони, которые покрыты сухими серозными корками и окружены остатками пузырных покрышек. Рядом с аналогичными элементами в надчревной области, на бёдрах и предплечьях имеются умеренно напряжённые, величиной с горошину, заполненные прозрачным содержимым пузыри (всего 6 шт.). Периферические лимфоузлы не увеличены. Живот при пальпации безболезненный. Стул регулярный, оформленый.

1.палатный режим
2.стол № 5
3.Медикаментозное лечение: преднизолон 60 мг 2 раза в день, 4% салициловый натрий по 1 столовой ложке 3 раза в день, азатиоприн 25 мг 1 раз в 10 дней, доксициклин 0,1 г два раза в день, аскорбиновая кислота по 2 таблетке 3 раза в день, туширование эрозий метиленовой синью.
17.05.2004г.
Т.у=36.80С
Т.в=36.90С
АД=130/80
Р=70уд/мин.
ЧДД=18/мин Общее состояние удовлетворительное, положение активное, сознание ясное.
Больной отмечает улучшения в состоянии своего здоровья: новые высыпания не появлялись, улучшился сон, появился аппетит.
Визуально: старые эрозии в области правой голени, правого бедра, вдоль позвоночника, на плечах, предплечьях, на шее, в области грудины и лопаток покрыты серозными корками, тушированы метиленовой синью; новых пузырей нет, субъективно: жжения в области раневых поверхностей нет.
Периферические лимфоузлы не увеличены. Живот при пальпации безболезненный. Стул регулярный, оформленный.
1.палатный режим
2.стол № 5
3.Медикаментозное лечение: преднизолон 60 мг 2 раза в день, 4% салициловый натрий по 1 столовой ложке 3 раза в день, доксициклин 0,1 г два раза в день, аскорбиновая кислота по 2 таблетке 3 раза в день, «аевит» по 1 таблетке 2 раза в день во время еды, туширование эрозий метиленовой синью.

Общее состояние удовлетворительное, положение активное, сознание ясное. Все появившиеся ранее пузыри вскрылись, новые не появлялись.
Периферические лимфоузлы не увеличены. Живот при пальпации безболезненный. Стул регулярный, оформленный.

1.режим палатный
2.стол № 5
3.Медикаментозное лечение: преднизолон 55 мг 2 раза в день, 4% салициловый натрий по 1 столовой ложке 3 раза в день, аскорбиновая кислота по 2 таблетке 3 раза в день, «аевит» по 1 таблетке 2 раза в день во время еды.

XII.Эпикриз.
1. Михайлов Степан Игнатьевич, 76 лет, пенсионер поступил в КККВД 5 мая 2004г. На основании данных анамнеза, жалоб больного, объективного осмотра и лабораторных данных установлен окончательный клинический диагноз: вульгарная пузырчатка

В настоящее время проводится лечение: диета.
с повышенным содержанием белков, сбалансированным соотношением углеводов, преднизолон 60 мг 2 раза в день, азатиоприн 25 мг 1 раз в 10 дней, доксициклин 0,1 г два раза в день, аскорбиновая кислота, ретинол, витамины группы В.
2. Состояние больного улучшилось: новых высыпаний на коже не обнаружено, улучшился сон, появился аппетит. Периферические лимфоузлы не увеличены. Живот при пальпации безболезненный. Стул регулярный, оформленный.
После улучшения больному рекомендуется: по возможности, оградить себя от стрессовых ситуаций, соблюдать диету (повышенное содержание белков и сбалансированное количество углеводов, пища легко усвояемая, не раздражающая), режим труда и отдыха, диспансерное наблюдение, обследование у гастроэнтеролога, онколога, санация очагов хронической инфекции.скачать dle 12.0

Скачать: istoria_bolezni_-_kozhven_-_vulgarnaya_puzyrchatka.doc
Размер: 98 Kb
Скачали: 105
Дата: 8-02-2017, 20:59