Эритема синдром стивенса-джонсона-это

Содержание:

Синдром Стивенса-Джонсона Текст научной статьи по специальности «Медицина и здравоохранение»

Аннотация научной статьи по медицине и здравоохранению, автор научной работы — Султанов И. Я., Овчинникова Л. В., Густова А. В., Павлович А. И., Павлюк Т. В.

В статье представлен случай довольно редкого заболевания в клинической практике синдром Стивена-Джонсона.

Похожие темы научных работ по медицине и здравоохранению , автор научной работы — Султанов И.Я., Овчинникова Л.В., Густова А.В., Павлович А.И., Павлюк Т.В.,

Текст научной работы на тему «Синдром Стивенса-Джонсона»

И.Я. Султанов, Л.В. Овчинникова, А.В. Густова

5-е терапевтическое отделение, ГКБ № 53 ул. Трофимова, 26, Москва, Россия, 115432

А.И. Павлович, Т.В. Павлюк

Кафедра госпитальной терапии Медицинский факультет Российский университет дружбы народов ул. Миклухо-Маклая, 8, Москва, Россия, 117198

В статье представлен случай довольно редкого заболевания в клинической практике — синдром Стивена—Джонсона.

Ключевые слова: аллергия, инфекционные болезни, лекарственная болезнь.

Синдром Стивенса—Джонсона относится к тяжелым системным аллергическим реакциям замедленного типа (иммунокомплексным) и представляет собой тяжелый вариант течения многоформной эритемы, при которой наряду с поражением кожи отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов. Заболевание чаще возникает в возрасте 20—40 лет, однако описаны случаи его развития и у трехмесячных детей. Мужчины заболевают в 2 раза чаще женщин. Более чем в 50% случаев причина заболевания остается неизвестной. В остальных случаях причинными факторами являются инфекционные болезни (Herpes simplex, mycoplasma pneumonia, вирусы Коксаки, ЕСНО-вирусы). Известны случаи заболевания при введении вакцины против полиомиелита, осповакцины, БЦЖ. Заболевание может также быть вызвано почти любым лекарственным средством, чаще это сульфаниламиды, пенициллин, барбитураты. Патогенез заболевания неизвестен. Существуют мнения, что патогенез тесно связан с аллергической реакцией.

Клиническая картина. Как правило (в 85% случаев), заболевание начинается с проявлений инфекции верхних дыхательных путей. Продромальный гриппоподобный период длится от 1 до 14 дней и характеризуется лихорадкой, общей слабостью, кашлем, болью в горле, головной болью, артралгией. Иногда отмечается рвота и диарея. Поражение кожи и слизистых развивается стремительно и через 4—6 дней может локализоваться где угодно, но более характерны симметричные высыпания на разгибательных поверхностях предплечий, голеней, тыла кистей и стоп, лице, половых органах, на слизистых оболочках. Появляются отечные, четко отграниченные, уплощенные папулы розово-красного цвета округлой формы, диаметром от нескольких миллиметров до 2—5 см, имеющие две зоны: внутреннюю (серовато-синюшного цвета, иногда с пузырем в центре, наполненным серозным или геморрагическим содержимым) и наружную (красного цвета). На губах, щеках, небе возникают разлитая эритема, пузыри, эрозивные участки, покрытые желтовато-серым налетом. После вскрытия крупных пузырей на коже

и слизистых оболочках образуются сплошные кровоточащие болезненные очаги, при этом губы и десны становятся опухшими, болезненными, с геморрагическими корками. Высыпания сопровождаются жжением и зудом. Эрозивное поражение слизистых оболочек мочеполовой системы может осложняться стриктурами уретры у мужчин, кровотечениями из мочевого пузыря и вульвовагинитами у женщин. При поражении глаз наблюдаются блефароконъюнктивит, иридоциклит, которые могут привести к потере зрения. Редко развиваются бронхиолиты, колиты, проктиты. Интенсивность зуда и общие симптомы варьируют. Иногда на протяжении нескольких лет весной и осенью повторяются приступы продолжительностью 2—4 недели.

К прогностически неблагоприятным факторам при синдроме Стивенса— Джонсона относятся: возраст старше 40 лет, быстро прогрессирующее течение, тахикардия с частотой сердечных сокращений (ЧСС) более 120 уд./мин., начальная площадь эпидермального поражения более 10%, гипергликемия более 14 ммоль/л.

Летальность при синдроме Стивенса—Джонсона составляет 3—15%. При поражении слизистых оболочек внутренних органов могут формироваться стеноз пищевода, сужение мочевыводящих путей. Слепота вследствие вторичного тяжелого кератита регистрируется у 3—10% больных.

Лечение. Основные мероприятия направлены на коррекцию гиповолемии, проведение неспецифической дезинтоксикации, предотвращение развития осложнений, в первую очередь инфекций, а также исключение повторного воздействия аллергена. Необходимо отменить все лекарственные препараты, за исключением тех, которые необходимы пациенту по жизненным показаниям. При тяжелых или хронических, рецидивирующих случаях могут использоваться кортикостероиды. Результаты их применения неоднозначны. Некоторые больные с тяжелыми поражениями ротовой полости и горла при лечении кортикостероидами системного действия больше подвержены летальным респираторным инфекциям. При обширных поражениях слизистых оболочек жизнь больного могут спасти введение антибиотиков системного действия (подобранных по результатам посева и анализа чувствительности), а также жидкости и электролитов. Местное лечение направлено на ликвидацию воспаления, отечности и ускорение эпителизации пораженных участков кожи. Используют обезболивающие, антисептические препараты, протео-литические ферменты, кератопластики.

К вниманию предоставляется следующий случай:

Пациентка С., 40 лет, поступила в 5-е терапевтическое отделение ГКБ № 53 13.02.2009 г. в связи с аллергической реакцией на метотрексат по типу крапивницы.

При поступлении жаловалась на высыпания на лице и верхней половине туловища, умеренный кожный зуд, повышение температуры тела до 37,5 °С, боли в поясничной области, верхней половине живота.

Анамнез заболевания: последние два года беспокоят боль и припухание мелких суставов кистей, периодические боли в коленных, локтевых, лучезапясных и голеностопных суставах. Принимала диклофенак с положительным, но кратковременным и нестойким эффектом. В сентябре 2008 г. диагностирован ревматоидный полиартрит, серопозитивная форма, активное течение и рекомендовано лечение метотрекса-

том. 10.02.2009 г. после первого введения метотрексата в/м через 3 часа возникли боли в верхних отделах живота, эпигастраьной области, тошнота и рвота. Самостоятельно принимала активированный уголь и но-шпу, на фоне чего болевой синдром уменьшился. 13.02.2009 г. повысилась температура тела до 37,8 °С, возникла папулезная сыпь на лице, в связи с чем бригадой «скорой помощи» больная госпитализирована в стационар для обследования и лечения. При поступлении осмотрена хирургом и урологом. Данных за острую патологию не выявлено.

При поступлении состояние средней тяжести. Правильного телосложения, удовлетворительного питания. Температура тела 37,8 °С. На коже лица папулезная сыпь. Лимфоузлы не увеличены. Костно-мышечная система и связочно-суставной аппарат без видимых изменений и деформаций. В сознании, контактна, адекватна. Экскурсия легких не нарушена. Перкуторно — легочный звук. При аускультации дыхание везикулярное. Хрипов нет. ЧДД — 17 в мин. Границы сердца не увеличены. Тоны сердца ясные, ритмичные с ЧСС 80 в мин. Пульс 80 уд. в мин., АД = 130/80 мм рт. ст. Язык влажный, обложен беловатым налетом, зев не гиперемирован. Живот не вздут, участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий, несколько болезненный в эпигаст-рии. Симптом Щеткина отрицательный. Перистальтика сохранена. Печень под краем реберной дуги. Печеночная тупость сохранена, селезенка не пальпируется, стул был утром кашицеобразный, темной окраски. Сфинктер тоничен, ректальное исследование безболезненное, в ампуле прямой кишки на высоту пальца патологии не выявлено, кал обычной окраски. Область почек не изменена, поколачивание по поясничной области болезненно справа и слева. Мочеиспускание свободное, безболезненное.

В общеклиническом анализе крови 13.02.2009 г.: гемоглобин 84 г/л, лейкоциты 9,6 X 109/л, палочкоядерных форм 3%, эозинофилов нет, 80% сегментоядерных форм, 16% лимфоцитов, СОЭ 7 мм/ч. В анализе мочи 13.02.2009 г.: белок 0,132 г/л; лейкоциты 8—10—12 в поле зрения. При поступлении выполнено УЗИ печени, желчного пузыря, поджелудочной железы и почек: признаки увеличения правой и левой долей печени. На ЭКГ 13.02.2009 г.: синусовый ритм с ЧСС 80 уд. в мин. Нормальное положение ЭОС сердца. В биохимическом анализе крови 16.02.2009 г.: повышение мочевины до 9,3 ммоль/л, креатинин 0,09 ммоль/л, общ. белок 79,0 г/л; холестерин 4,5 ммоль/л; билирубин общий 13,4 мкмоль/л; АЛТ 30,9 Е/л; АСТ 33,3 Е/л; глюкоза 5,5 ммоль/л.

Выполнена R-графия органов грудной клетки 17.02.2009 г.: легкие без очаговых и инфильтративных изменений.

Назначена терапия: режим, диета, глюконат кальция 10% — 10,0 в/в, преднизо-лон 60 мг в/в и 15 мг перорально, тавегил 1 мг внутрь 3 раза в день, на фоне чего через два дня сыпь приняла распростроненный, полиморфный характер с локализацией на коже лица, верхней половины грудной клетки и спины в виде пятнистопапулезных высыпаний ярко красного цвета, местами сливных с пустулезными элементами и корочками. Возникла припухлость губ. Инфекционистом диагностирован аллергический медикаментозный дерматит. Назначена антибактериальная терапия цефотаксимом в суточной дозе 2 гр. в/м, увеличена доза преднизолона до 120—180 мг в/в и 20 мг перорально.

Несмотря на проводимое лечение, состояние больной становилось тяжелым, сохранялось повышение температуры тела до фебрильных цифр с ознобом, сыпь приняла распространенный характер по всей поверхности тела (на коже лица, груди и спины высыпания пятнисто-папулезного характера, ярко-красного цвета, единичные

пустулы и корочки; на коже верхних и нижних конечностей розеолезно-папулезная сыпь), возникли боль при жевании, глотании и акте дефекации. Появились изъязвления слизистой ротовой полости с обильным выделением слюны и язвенные изменения в прямой кишке. Вынесен окончательный диагноз: синдром Стивенса—Джонсона, обусловленный метотрексатом, введенным по поводу ревматоидного полиартрита. Диагноз подтвержден дерматологом. Продолжалась антибактериальная терапия и гормонотерапия с увеличением дозы перорального преднизолона до 40 мг в сутки — без стойкого положительного эффекта. В анализе крови от 19.02.2009 г. возникла лейкопения до 0,7 X 109 /л, лимфоцитоз до 78% с низким содержанием сегментоядерных форм — 15%, ускорение СОЭ до 20 мм/ч.

Другие публикации:  Синдром раздражённого кишечника и зуд

Для дальнейшего лечения больная переведена в специализированное отделение лекарственной патологии, откуда в связи с развитием панцитопении переведена в гематологический стационар, где больная умерла.

На вскрытии выставлен следующий основной диагноз, отражающий проявления синдрома Стивенса—Джонсона: лекарственная апластическая анемия (на введение метотрексата). Панцитопения. Геморрагический синдром: кровоизлияния в кожу, слизистую оболочку полости рта. Желудочно-кишечный тракт, легкие. Язвенно-некротический стоматит, эзофагит, энтероколит. Паренхиматозная дистрофия внутренних органов. Сопутствующий диагноз: ревматоидный полиартрит.

[1] Кульбекова З.Д., Шестакова В.Н. Экссудативная эритема Стивенса—Джонсона // Здравоохр. Казахтана. — 1977. — № 2. — С. 80—82.

[2] Новолодский В.Л., Гольдин Я.Л. Синдром Стивенса-Джонсона // Здравоохр. Белоруссии. — 1977. — № 3. — С. 72—73.

[3] Терман К.Л. Синдром Стивенса-Джонсона // Врач. дело. — 1968. — № 2. — С. 135—136.

[4] Шведов А.С. О синдроме Стивенса-Джонсона // Тер. арх. — 1968. — Т. 40. — № 1. — С. 36—41.

I.Ja. Sultanov, L.V. Ovchinnikova, A.V. Gustova

Municipal Hospital № 53

Trofimova str., 26, Moscow, Russia, 115432

A.I. Pavlovich, T.V. Pavluk

Department of Hospital Therapy Medical faculty Peoples’ Friendship University of Russia

Mikluho-Maklaya str., 8, Moscow, Russia, 117198

Stevens-Johnson syndrome a very rare case in clinical practice presents in the article. Key words: allergy, infectious diseases, drug-induced disease.

Болезнь тающей кожи: история девушки с синдромом Стивенса-Джонсона

Этому тексту подошло бы название «Кожа, в которой я живу», но, к счастью, мы даже не представляем себе, что испытывают люди с синдромом Стивенса-Джонсона. История американки по имени Халиа Шоу (Khaliah Shaw) заставит вас дважды подумать, прежде чем отправиться в аптеку за очередным лекарством. Потому что началась она именно так.

26-летняя Халиа рассказывает Fox News, что начала принимать Ламиктал (Lamictal), препарат, предназначенный для лечения эпилептических припадков, судорожного синдрома и расстройств настроения, по рецепту лечащего врача в декабре 2013 года. Таблетки помогали девушке справиться с депрессией и довольно успешно. В своем блоге Шоу рассказывала, что постепенно врач повышала дозировку. А через несколько дней девушка попала в больницу с жалобами на повышение температуры, усталость и пероральные волдыри.

Здесь ей диагностировали нетипичную форму гриппа и разрешили пойти домой, но уже через два дня Халиа вернулась с новыми симптомами: на этот раз сыпь и волдыри появились на глазах, ладонях и ступнях. Обеспокоенные произошедшим, сотрудники клиники экстренно перевели девушку в другую больницу, где — увы — также не смогли поставить правильный диагноз. По словам Шоу, ей очень повезло с третьим медучреждением, в которое она попала. Врачи Grady Hospital в Атланте сообщили обессиленной пациентке, что у нее синдром Стивенса-Джонсона — опасная форма токсического эпидермального некролиза.

Это редкое заболевание, также известное как злокачественная экссудативная эритема, связано с отмираением клеток эпидермиса, которые отеляются от дермы, оставляя после себя пузыри на слизистых оболочках и участках кожи. Кожа начинает таять в буквальном смысле, а такие, казалось бы, рутинные вещи, как прием пищи, моргание и мочеиспускание, становятся очень болезненными.

Часто синдром Стивенса-Джонсона возникает из-за приема неправильных лекарств или неправильной их дозировки. На начальном этапе симптомы напоминают инфекционное заболевание, но затем на коже начинают появляться воспаленные участки, отличающиеся крайней чувствительностью и внешне похожие на ожоги. Заболевание ставит под угрозу жизнь пациента, так как поврежденная слизистая в горле и носу мешает человеку нормально глотать и дышать — то есть, обеспечивать свой организм необходимым количеством кислорода и питательных веществ.

Из-за болезни Халиа Шоу потеряла около 90% кожи, а также волосы и ногти — но эта история, тем не менее, со счастливым концом. Последнее обновление в блоге девушки, датированное 2014 годом, гласит: «Рада сообщить, что все мои корректирующие операции наконец закончены! Меня поражает все происходящее, но особенно — то, что пришлось пережить моему телу и на что оно оказалось в итоге способно. Последние пару месяцев я наблюдала, как раны заживают, и, должна признаться, это одна из самых удивительных вещей, которые я видела. Мои волосы снова растут, все возвращается! И каждый день я вижу что-то такое, что помогает мне стать немного лучше».

NBC Atlanta сообщает, что сейчас Халиа судится с фармацевтической компанией, производящей лекарство, которое так сильно изменило ее жизнь.

Синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона — это острое буллезное поражение слизистых и кожи аллергической природы. Протекает на фоне тяжелого состояния заболевшего с вовлечением слизистой полости рта, глаз и мочеполовых органов. Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона включает тщательный осмотр пациента, иммунологическое исследование крови, биопсию кожи, коагулограмму. По показаниям проводится рентгенография легких, УЗИ мочевого пузыря, УЗИ почек, биохимический анализ мочи, консультации других специалистов. Лечение осуществляется методами экстракорпоральной гемокоррекции, глюкокортикоидной и инфузионной терапией, антибактериальными препаратами.

Синдром Стивенса-Джонсона

Данные о синдроме Стивенса-Джонсона были опубликованы в 1922 году. Со временем синдром получил название в честь впервые описавших его авторов. Заболевание является тяжело протекающим вариантом многоформной экссудативной эритемы и имеет второе название — “злокачественная экссудативная эритема”. Вместе с синдромом Лайелла, пузырчаткой, буллезным вариантом СКВ, аллергическим контактным дерматитом, болезнью Хейли-Хейли и др. клиническая дерматология относит синдром Стивенса-Джонсона к буллезным дерматитам, общим клиническим симптомом которых является образование пузырей на коже и слизистых.

Синдром Стивенса-Джонсона наблюдается в любом возрасте, наиболее часто у лиц 20-40 лет и крайне редко в первые 3 года жизни ребенка. По различным данным распространенность синдрома на 1 млн. населения составляет от 0,4 до 6 случаев в год. Большинство авторов отмечает более высокую заболеваемость среди мужчин.

Развитие синдрома Стивенса-Джонсона обусловленно аллергической реакцией немедленного типа. Выделяют 4 группы факторов, которые могут спровоцировать начало заболевания: инфекционные агенты, лекарственные препараты, злокачественные заболевания и не установленные причины.

В детском возрасте синдром Стивенса-Джонсона чаще возникает на фоне вирусных заболеваний: простого герпеса, вирусного гепатита, аденовирусной инфекции, кори, гриппа, ветряной оспы, эпидемического паротита. Провоцирующим фактором могут быть бактериальные (сальмонеллез, туберкулез, иерсиниоз, гонорея, микоплазмоз, туляремия, бруцеллез) и грибковые (кокцидиомикоз, гистоплазмоз, трихофития) инфекции.

У взрослых синдром Стивенса-Джонсона, как правило, обусловлен введением медикаментов или злокачественным процессом. Из медикаментозных препаратов роль причинного фактора в первую очередь отводится антибиотикам, нестероидным противовоспалительным, регуляторам ЦНС и сульфаниламидам. Ведущую роль среди онкологических заболеваний в развитии синдрома Стивенса-Джонсона играют лимфомы и карциномы. Если конкретный этиологический фактор заболевания установить не удается, то говорят о идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.

Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым началом со стремительным развитием симптоматики. В начале отмечается недомогание, подъем температуры до 40°С, головная боль, тахикардия, артралгии и боли в мышцах. Пациента может беспокоить боль в горле, кашель, диарея и рвота. Уже через несколько часов (максимально через сутки) на слизистой рта наблюдается появление довольно больших пузырей. После их вскрытия на слизистой образуются обширные дефекты, покрытые бело-серыми или желтоватыми пленками и корками из запекшейся крови. В патологический процесс вовлекается красная кайма губ. Из-за тяжелого поражения слизистой при синдроме Стивенса-Джонсона пациенты не могут есть и даже пить.

Поражение глаз в начале протекает по типу аллергического конъюнктивита, но часто осложняется вторичным инфицированием с развитием гнойного воспаления. Для синдрома Стивенса-Джонсона типично образование на конъюнктиве и роговице эрозивно-язвенных элементов небольшой величины. Возможно поражение радужной оболочки, развитие блефарита, иридоциклита, кератита.

Поражение слизистой органов мочеполовой системы наблюдается в половине случаев синдрома Стивенса-Джонсона. Оно протекает в виде уретрита, баланопостита, вульвита, вагинита. Рубцевание эрозий и язв слизистой может приводить к образованию стриктуры уретры.

Поражение кожи представлено большим количеством округлых возвышающихся элементов, напоминающих волдыри. Они имеют багровую окраску и достигают в размере 3-5 см. Особенностью элементов кожной сыпи при синдроме Стивенса-Джонсона является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. Вскрытие пузырей приводит к образованию ярко-красных дефектов, покрывающихся корками. Излюбленная локализация сыпи — кожа туловища и промежности.

Период появления новых высыпаний синдрома Стивенса-Джонсона длится примерно 2-3 недели, заживление язв происходит в течение 1,5 месяцев. Заболевание может осложниться кровотечением из мочевого пузыря, пневмонией, бронхиолитом, колитом, острой почечной недостаточностью, вторичной бактериальной инфекцией, потерей зрения. В результате развившихся осложнений погибает около 10% больных с синдромом Стивенса-Джонсона.

Диагностика

Диагностировать синдром Стивенса-Джонсона клиницист-дерматолог может на основании характерных симптомов, выявляемых при тщательном дерматологическом осмотре. Опрос пациента позволяет определить причинный фактор, вызвавший развитие заболевания. Подтвердить диагноз синдрома Стивенса-Джонсона помогает биопсия кожи. При гистологическом исследовании наблюдается некроз эпидермальных клеток, периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, субэпидермальное образование пузырей.

В клиническом анализе крови определяются неспецифические признаки воспаления, коагулограмма выявляет нарушения свертываемости, а биохимический анализ крови — пониженное содержание белков. Наиболее ценным в плане диагностики синдрома Стивенса-Джонсона является иммунологическое исследование крови, которое обнаруживает значительное повышение Т-лимфоцитов и специфических антител.

Диагностика осложнений синдрома Стивенса-Джонсона может потребовать проведения бакпосева отделяемого эрозий, копрограммы, биохимического анализа мочи, пробы Зимницкого, УЗИ и КТ почек, УЗИ мочевого пузыря, рентгенографии легких и др. При необходимости пациента консультируют узкие специалисты: окулист, уролог, нефролог, пульмонолог.

Другие публикации:  Цветной или отрубевидный лишай как лечить

Дифференцировать синдром Стивенса-Джонсона необходимо с дерматитами, для которых типично образование пузырей: аллергическим и простым контактным дерматитом, актиническим дерматитом, герпетиформным дерматитом Дюринга, различными формами пузырчатки (истинной, вульгарной, вегетирующей, листовидной), синдромом Лайелла и др.

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона

Терапия проводится высокими дозами глюкокортикоидных гормонов. В связи с поражением слизистой рта введение препаратов зачастую приходится осуществлять инъекционным способом. Постепенное снижение дозы начинают только после стихания симптомов заболевания и улучшения общего состояния больного.

Для очищения крови от образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона иммунных комплексов применяются метода экстракорпоральной гемокоррекции: каскадная фильтрация плазмы, мембранный плазмаферез, гемосорбция и иммуносорбция. Производится переливание плазмы и белковых растворов. Важное значение имеет введение в организм пациента достаточного количества жидкости и поддержание нормального суточного диуреза. В качестве дополнительной терапии применяются препараты кальция и калия. Профилактика и лечение вторичной инфекции проводится при помощи местных и системных антибактериальных препаратов.

Синдром Стивенcа-Джонсона

. или: Злокачественная экссудативная эритема Токсический эпидермальный некролиз

Симптомы синдром стивенcа-джонсона

  • Начало заболевания как при ОРВИ (острая респираторная вирусная инфекция — острая инфекция дыхательных путей): стремительное повышение температуры тела, слабость, боль в горле, головная боль, боль в суставах, кашель.
  • Могут быть рвота и диарея (частый жидкий стул).
  • Кожные высыпания (чаще поражаются предплечья, голени, кисти, стопы, лицо, кожа половых органов) — появляются внезапно.
  • Высыпания на слизистых оболочках — возникают неожиданно.
  • Высыпания на коже и слизистых оболочках напоминают узелки диаметром до 5 см, центральная часть узелка синюшного цвета, наружная — красная. Также могут быть высыпания по типу пузырей разных размеров, они сливаются и лопаются, образуя эрозии (ранки на поверхности кожи).
  • Высыпания сопровождаются зудом и ощущением жжения.
  • При поражении глаз снижается острота зрения, может выделяться гной из глазных яблок, возникает слезотечение.
  • При поражении слизистых оболочек мочеполовой системы появляется гематурия (кровь в моче).

Причина возникновения синдрома Стивенса-Джонсона – реакция организма на ряд веществ, являющихся аллергенами (веществами, которые воспринимаются иммунитетом как чужеродные и вызывают тяжелую аллергическую реакцию – в крови образуются иммунные комплексы, которые оказывают повреждающее действие на кожу и слизистые оболочки).

В качестве аллергенов, которые могут вызвать синдром Стивенса-Джонсона, выделяют несколько групп.

  • Лекарственные препараты:
    • антибиотики (противомикробные средства);
    • НПВС (противовоспалительные средства);
    • витамины;
    • анестетики (обезболивающие).
  • Наличие инфекционного процесса в организме:
    • вирусы (герпес; вирусы, вызывающие гепатит, ВИЧ и т.д.);
    • бактерии (стрептококки, дифтерийная палочка, микобактерии и т.д.).
  • Наличие опухолевого процесса.
  • Идиопатический (когда причину возникновения данного синдрома выяснить не удалось, и она осталась неизвестной) синдром Стивенса-Джонсона.

Врач терапевт поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ жалоб больного – жалобы на высыпания на коже и слизистых оболочках, зуд, жжение, слабость, боли в суставах, головные боли, повышение температуры тела.
  • Анамнез заболевания – принимал ли пациент какие-либо лекарственные средства, если да, то какие; не было ли накануне симптомов простуды (кашель, слабость, повышение температуры тела, головная боль, боль в горле); принимал ли какие-нибудь меры, если да, то какие.
  • Анамнез жизни — были ли у пациента раньше аллергические реакции, если да, то на что и как они проявлялись.
  • Объективный осмотр пациента – кожные высыпания могут находиться в разных местах, чаще всего поражаются предплечья, голени, кисти, стопы, лицо, кожа половых органов; кожные элементы состоят из двух зон – центральной и периферической. Центральная представлена пузырьком с серозным (прозрачным) или геморрагическим (кровавым) содержимым, периферическая является эритемой – участком ярко-красного цвета; губы и десны опухают и кровоточат.
  • Общий анализ крови –выявляются лейкоцитоз (повышение числа лейкоцитов – белых кровяных телец) и ускорение СОЭ (скорости оседания эритроцитов (красных кровяных телец)), что указывает на наличие воспаления.
  • Биохимический анализ крови— используется для оценки степени поражения внутренних органов.
  • Общий анализ мочи –проводится оценка функции почек. При нарушении их функционирования в моче появляются белок и кровь, что является неблагоприятным признаком.
  • Осмотр офтальмологом – оценивается степень поражения органов зрения.
  • Посев на патогенные (болезнетворные) микроорганизмы с участков поражения– при присоединении инфекции проводится коррекция проводимого лечения.
  • Консультация аллерголога-иммунолога, дерматолога.

Лечение синдром стивенcа-джонсона

  • Восполнение потери жидкости (внутривенное вливание растворов солей и заменителей плазмы (жидкой части крови)).
  • Глюкокортикостероиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников) – уменьшают аллергическую реакцию.
  • Внутривенное введение иммуноглобулинов (защитников организма от чужеродных агентов), полученных из крови здоровых доноров.
  • Гипоаллергенная диета (исключение из рациона цитрусовых, орехов, шоколада, кофе, специй, копченостей).
  • Обильное питье.
  • Обработка участков поражения антисептиками.
  • При поражении глаз закапывание глюкокортикостероидов в виде глазных капель.
  • При присоединении инфекции назначаются антибиотики (противомикробные средства).
  • Антигистаминные препараты (средства, уменьшающие аллергическое воспаление).

Осложнения и последствия

Осложнения и последствия синдрома Стивенса-Джонсона.

  • Поражение органов зрения (снижение зрения или полная слепота).
  • Сужение пищевода (что приводит к нарушению проводимости пищи в желудок).
  • Стриктура (сужение) мочеиспускательного канала – нарушение оттока мочи.
  • Развитие дыхательной недостаточности вплоть до остановки дыхания.
  • Косметические дефекты (рубцы) кожи.
  • Сепсис (поражение бактериями всего организма).
  • Летальный исход (смерть) при присоединении инфекции.

Прогноз определяется несколькими факторами:

  • возрастом пациента (прогноз ухудшается, если пациенту более 40 лет);
  • степенью поражения кожи (неблагоприятный прогноз, если у пациента поражено более 10% площади тела);
  • высоким содержанием сахара в биохимическом анализе крови.

Летальность (смертельный исход) при синдроме Стивенса-Джонсона составляет 3-15%.

Профилактика синдром стивенcа-джонсона

  • Запрещено назначать лекарственный препарат, если в анамнезе пациента есть аллергическая реакция на него.
  • Следует избегать назначения препаратов из той же химической группы, что и препарат, на который у пациента есть аллергическая реакция.
  • Запрещается одновременное назначение большого количества медикаментов.
  • Необходимо строго соблюдать инструкцию по использованию лекарственного препарата.
  • Аллергология и иммунология: национальное руководство / под. ред. Р.М. Хаитова, Н.И. Ильиной. – М: Гэотар-Медиа, 2009. – 656 с.
  • Аллергология и иммунология. пособие для врачей-интернов терапевтического профиля и врачей-интернов общей практики. / под. ред. Чухриенко Н.Д… – Киев, 2003. – 112 с.
  • Клиническая иммунология и аллергология с основами общей иммунологии: учебник / под. ред. Л.В. Ковальчук. – М.: Гэотар-Медиа, 2011. – 640 с.

Что делать при синдром стивенcа-джонсоне?

  • Выбрать подходящего врача терапевт
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона — это острое буллезное поражение слизистых и кожи аллергической природы. Протекает на фоне тяжелого состояния заболевшего с вовлечением слизистой полости рта, глаз и мочеполовых органов. Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона включает тщательный осмотр пациента, иммунологическое исследование крови, биопсию кожи, коагулограмму. По показаниям проводится рентгенография легких, УЗИ мочевого пузыря, УЗИ почек, биохимический анализ мочи, консультации других специалистов. Лечение осуществляется методами экстракорпоральной гемокоррекции, глюкокортикоидной и инфузионной терапией, антибактериальными препаратами.

Синдром Стивенса-Джонсона

Данные о синдроме Стивенса-Джонсона были опубликованы в 1922 году. Со временем синдром получил название в честь впервые описавших его авторов. Заболевание является тяжело протекающим вариантом многоформной экссудативной эритемы и имеет второе название — “злокачественная экссудативная эритема”. Вместе с синдромом Лайелла, пузырчаткой, буллезным вариантом СКВ, аллергическим контактным дерматитом, болезнью Хейли-Хейли и др. клиническая дерматология относит синдром Стивенса-Джонсона к буллезным дерматитам, общим клиническим симптомом которых является образование пузырей на коже и слизистых.

Синдром Стивенса-Джонсона наблюдается в любом возрасте, наиболее часто у лиц 20-40 лет и крайне редко в первые 3 года жизни ребенка. По различным данным распространенность синдрома на 1 млн. населения составляет от 0,4 до 6 случаев в год. Большинство авторов отмечает более высокую заболеваемость среди мужчин.

Развитие синдрома Стивенса-Джонсона обусловленно аллергической реакцией немедленного типа. Выделяют 4 группы факторов, которые могут спровоцировать начало заболевания: инфекционные агенты, лекарственные препараты, злокачественные заболевания и не установленные причины.

В детском возрасте синдром Стивенса-Джонсона чаще возникает на фоне вирусных заболеваний: простого герпеса, вирусного гепатита, аденовирусной инфекции, кори, гриппа, ветряной оспы, эпидемического паротита. Провоцирующим фактором могут быть бактериальные (сальмонеллез, туберкулез, иерсиниоз, гонорея, микоплазмоз, туляремия, бруцеллез) и грибковые (кокцидиомикоз, гистоплазмоз, трихофития) инфекции.

У взрослых синдром Стивенса-Джонсона, как правило, обусловлен введением медикаментов или злокачественным процессом. Из медикаментозных препаратов роль причинного фактора в первую очередь отводится антибиотикам, нестероидным противовоспалительным, регуляторам ЦНС и сульфаниламидам. Ведущую роль среди онкологических заболеваний в развитии синдрома Стивенса-Джонсона играют лимфомы и карциномы. Если конкретный этиологический фактор заболевания установить не удается, то говорят о идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.

Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым началом со стремительным развитием симптоматики. В начале отмечается недомогание, подъем температуры до 40°С, головная боль, тахикардия, артралгии и боли в мышцах. Пациента может беспокоить боль в горле, кашель, диарея и рвота. Уже через несколько часов (максимально через сутки) на слизистой рта наблюдается появление довольно больших пузырей. После их вскрытия на слизистой образуются обширные дефекты, покрытые бело-серыми или желтоватыми пленками и корками из запекшейся крови. В патологический процесс вовлекается красная кайма губ. Из-за тяжелого поражения слизистой при синдроме Стивенса-Джонсона пациенты не могут есть и даже пить.

Поражение глаз в начале протекает по типу аллергического конъюнктивита, но часто осложняется вторичным инфицированием с развитием гнойного воспаления. Для синдрома Стивенса-Джонсона типично образование на конъюнктиве и роговице эрозивно-язвенных элементов небольшой величины. Возможно поражение радужной оболочки, развитие блефарита, иридоциклита, кератита.

Другие публикации:  Антибиотик при ангине для рассасывания

Поражение слизистой органов мочеполовой системы наблюдается в половине случаев синдрома Стивенса-Джонсона. Оно протекает в виде уретрита, баланопостита, вульвита, вагинита. Рубцевание эрозий и язв слизистой может приводить к образованию стриктуры уретры.

Поражение кожи представлено большим количеством округлых возвышающихся элементов, напоминающих волдыри. Они имеют багровую окраску и достигают в размере 3-5 см. Особенностью элементов кожной сыпи при синдроме Стивенса-Джонсона является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. Вскрытие пузырей приводит к образованию ярко-красных дефектов, покрывающихся корками. Излюбленная локализация сыпи — кожа туловища и промежности.

Период появления новых высыпаний синдрома Стивенса-Джонсона длится примерно 2-3 недели, заживление язв происходит в течение 1,5 месяцев. Заболевание может осложниться кровотечением из мочевого пузыря, пневмонией, бронхиолитом, колитом, острой почечной недостаточностью, вторичной бактериальной инфекцией, потерей зрения. В результате развившихся осложнений погибает около 10% больных с синдромом Стивенса-Джонсона.

Диагностика

Диагностировать синдром Стивенса-Джонсона клиницист-дерматолог может на основании характерных симптомов, выявляемых при тщательном дерматологическом осмотре. Опрос пациента позволяет определить причинный фактор, вызвавший развитие заболевания. Подтвердить диагноз синдрома Стивенса-Джонсона помогает биопсия кожи. При гистологическом исследовании наблюдается некроз эпидермальных клеток, периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, субэпидермальное образование пузырей.

В клиническом анализе крови определяются неспецифические признаки воспаления, коагулограмма выявляет нарушения свертываемости, а биохимический анализ крови — пониженное содержание белков. Наиболее ценным в плане диагностики синдрома Стивенса-Джонсона является иммунологическое исследование крови, которое обнаруживает значительное повышение Т-лимфоцитов и специфических антител.

Диагностика осложнений синдрома Стивенса-Джонсона может потребовать проведения бакпосева отделяемого эрозий, копрограммы, биохимического анализа мочи, пробы Зимницкого, УЗИ и КТ почек, УЗИ мочевого пузыря, рентгенографии легких и др. При необходимости пациента консультируют узкие специалисты: окулист, уролог, нефролог, пульмонолог.

Дифференцировать синдром Стивенса-Джонсона необходимо с дерматитами, для которых типично образование пузырей: аллергическим и простым контактным дерматитом, актиническим дерматитом, герпетиформным дерматитом Дюринга, различными формами пузырчатки (истинной, вульгарной, вегетирующей, листовидной), синдромом Лайелла и др.

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона

Терапия проводится высокими дозами глюкокортикоидных гормонов. В связи с поражением слизистой рта введение препаратов зачастую приходится осуществлять инъекционным способом. Постепенное снижение дозы начинают только после стихания симптомов заболевания и улучшения общего состояния больного.

Для очищения крови от образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона иммунных комплексов применяются метода экстракорпоральной гемокоррекции: каскадная фильтрация плазмы, мембранный плазмаферез, гемосорбция и иммуносорбция. Производится переливание плазмы и белковых растворов. Важное значение имеет введение в организм пациента достаточного количества жидкости и поддержание нормального суточного диуреза. В качестве дополнительной терапии применяются препараты кальция и калия. Профилактика и лечение вторичной инфекции проводится при помощи местных и системных антибактериальных препаратов.

Синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона — это острое буллезное поражение слизистых и кожи аллергической природы. Протекает на фоне тяжелого состояния заболевшего с вовлечением слизистой полости рта, глаз и мочеполовых органов. Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона включает тщательный осмотр пациента, иммунологическое исследование крови, биопсию кожи, коагулограмму. По показаниям проводится рентгенография легких, УЗИ мочевого пузыря, УЗИ почек, биохимический анализ мочи, консультации других специалистов. Лечение осуществляется методами экстракорпоральной гемокоррекции, глюкокортикоидной и инфузионной терапией, антибактериальными препаратами.

Синдром Стивенса-Джонсона

Данные о синдроме Стивенса-Джонсона были опубликованы в 1922 году. Со временем синдром получил название в честь впервые описавших его авторов. Заболевание является тяжело протекающим вариантом многоформной экссудативной эритемы и имеет второе название — “злокачественная экссудативная эритема”. Вместе с синдромом Лайелла, пузырчаткой, буллезным вариантом СКВ, аллергическим контактным дерматитом, болезнью Хейли-Хейли и др. клиническая дерматология относит синдром Стивенса-Джонсона к буллезным дерматитам, общим клиническим симптомом которых является образование пузырей на коже и слизистых.

Синдром Стивенса-Джонсона наблюдается в любом возрасте, наиболее часто у лиц 20-40 лет и крайне редко в первые 3 года жизни ребенка. По различным данным распространенность синдрома на 1 млн. населения составляет от 0,4 до 6 случаев в год. Большинство авторов отмечает более высокую заболеваемость среди мужчин.

Развитие синдрома Стивенса-Джонсона обусловленно аллергической реакцией немедленного типа. Выделяют 4 группы факторов, которые могут спровоцировать начало заболевания: инфекционные агенты, лекарственные препараты, злокачественные заболевания и не установленные причины.

В детском возрасте синдром Стивенса-Джонсона чаще возникает на фоне вирусных заболеваний: простого герпеса, вирусного гепатита, аденовирусной инфекции, кори, гриппа, ветряной оспы, эпидемического паротита. Провоцирующим фактором могут быть бактериальные (сальмонеллез, туберкулез, иерсиниоз, гонорея, микоплазмоз, туляремия, бруцеллез) и грибковые (кокцидиомикоз, гистоплазмоз, трихофития) инфекции.

У взрослых синдром Стивенса-Джонсона, как правило, обусловлен введением медикаментов или злокачественным процессом. Из медикаментозных препаратов роль причинного фактора в первую очередь отводится антибиотикам, нестероидным противовоспалительным, регуляторам ЦНС и сульфаниламидам. Ведущую роль среди онкологических заболеваний в развитии синдрома Стивенса-Джонсона играют лимфомы и карциномы. Если конкретный этиологический фактор заболевания установить не удается, то говорят о идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.

Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым началом со стремительным развитием симптоматики. В начале отмечается недомогание, подъем температуры до 40°С, головная боль, тахикардия, артралгии и боли в мышцах. Пациента может беспокоить боль в горле, кашель, диарея и рвота. Уже через несколько часов (максимально через сутки) на слизистой рта наблюдается появление довольно больших пузырей. После их вскрытия на слизистой образуются обширные дефекты, покрытые бело-серыми или желтоватыми пленками и корками из запекшейся крови. В патологический процесс вовлекается красная кайма губ. Из-за тяжелого поражения слизистой при синдроме Стивенса-Джонсона пациенты не могут есть и даже пить.

Поражение глаз в начале протекает по типу аллергического конъюнктивита, но часто осложняется вторичным инфицированием с развитием гнойного воспаления. Для синдрома Стивенса-Джонсона типично образование на конъюнктиве и роговице эрозивно-язвенных элементов небольшой величины. Возможно поражение радужной оболочки, развитие блефарита, иридоциклита, кератита.

Поражение слизистой органов мочеполовой системы наблюдается в половине случаев синдрома Стивенса-Джонсона. Оно протекает в виде уретрита, баланопостита, вульвита, вагинита. Рубцевание эрозий и язв слизистой может приводить к образованию стриктуры уретры.

Поражение кожи представлено большим количеством округлых возвышающихся элементов, напоминающих волдыри. Они имеют багровую окраску и достигают в размере 3-5 см. Особенностью элементов кожной сыпи при синдроме Стивенса-Джонсона является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. Вскрытие пузырей приводит к образованию ярко-красных дефектов, покрывающихся корками. Излюбленная локализация сыпи — кожа туловища и промежности.

Период появления новых высыпаний синдрома Стивенса-Джонсона длится примерно 2-3 недели, заживление язв происходит в течение 1,5 месяцев. Заболевание может осложниться кровотечением из мочевого пузыря, пневмонией, бронхиолитом, колитом, острой почечной недостаточностью, вторичной бактериальной инфекцией, потерей зрения. В результате развившихся осложнений погибает около 10% больных с синдромом Стивенса-Джонсона.

Диагностика

Диагностировать синдром Стивенса-Джонсона клиницист-дерматолог может на основании характерных симптомов, выявляемых при тщательном дерматологическом осмотре. Опрос пациента позволяет определить причинный фактор, вызвавший развитие заболевания. Подтвердить диагноз синдрома Стивенса-Джонсона помогает биопсия кожи. При гистологическом исследовании наблюдается некроз эпидермальных клеток, периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, субэпидермальное образование пузырей.

В клиническом анализе крови определяются неспецифические признаки воспаления, коагулограмма выявляет нарушения свертываемости, а биохимический анализ крови — пониженное содержание белков. Наиболее ценным в плане диагностики синдрома Стивенса-Джонсона является иммунологическое исследование крови, которое обнаруживает значительное повышение Т-лимфоцитов и специфических антител.

Диагностика осложнений синдрома Стивенса-Джонсона может потребовать проведения бакпосева отделяемого эрозий, копрограммы, биохимического анализа мочи, пробы Зимницкого, УЗИ и КТ почек, УЗИ мочевого пузыря, рентгенографии легких и др. При необходимости пациента консультируют узкие специалисты: окулист, уролог, нефролог, пульмонолог.

Дифференцировать синдром Стивенса-Джонсона необходимо с дерматитами, для которых типично образование пузырей: аллергическим и простым контактным дерматитом, актиническим дерматитом, герпетиформным дерматитом Дюринга, различными формами пузырчатки (истинной, вульгарной, вегетирующей, листовидной), синдромом Лайелла и др.

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона

Терапия проводится высокими дозами глюкокортикоидных гормонов. В связи с поражением слизистой рта введение препаратов зачастую приходится осуществлять инъекционным способом. Постепенное снижение дозы начинают только после стихания симптомов заболевания и улучшения общего состояния больного.

Для очищения крови от образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона иммунных комплексов применяются метода экстракорпоральной гемокоррекции: каскадная фильтрация плазмы, мембранный плазмаферез, гемосорбция и иммуносорбция. Производится переливание плазмы и белковых растворов. Важное значение имеет введение в организм пациента достаточного количества жидкости и поддержание нормального суточного диуреза. В качестве дополнительной терапии применяются препараты кальция и калия. Профилактика и лечение вторичной инфекции проводится при помощи местных и системных антибактериальных препаратов.